Для определения компонентов комплемента используются ИФА и турбидиметрический метод, проведение которых описано в инструкциях, прилагаемых к диагностическим тест-системам. В клинической практике наиболее широкое распространение получило определение содержания С3 и С4 компонентов системы комплемента, в наибольших концентрациях присутствующих в сыворотке крови. Изменения в содержании С3 и С4 наблюдается при болезнях иммунных комплексов и при воспалении, поэтому уровень С3 и С4 отражает баланс между этими состояниями – потреблением в иммунных комплексах и синтезом в острой фазе.
СЗ-компонент комплемента находится на пересечении между классическим и альтернативным путем активации комплемента. Расщепление СЗ ведет к формированию СЗа (анафилотоксина), который вызывает:
• сокращение гладкомышечной мускулатуры
• повышение сосудистой проницаемости
• дегрануляцию тучных клеток
• хемотаксис гранулоцитов
• освобождение интерлейкина-1 из моноцитов
Освобождение СЗв инициирует формирование мембраноатакующего комплекса.
Период полужизни СЗ у здорового человека от 0,5 до 1 дня. Концентрация СЗ-компонента комплемента у здоровых людей в сыворотке составляет 0,50 - 1,20 г/л. Распад значительно ускоряется при болезнях с формированием иммунных комплексов и при альтернативной активации комплемента.
С4-компонент комплемента:при расщеплении С4 компонент С4в формирует часть фермента СЗ-конвертазы классического пути активации комплемента, а С4а выступает как анафилотоксин.
Концентрация С4 в сыворотке 0,2 - 0,5 г/л, период полужизни С4 - 0,5-1,0 день, основное место синтеза - печень. При классическом пути активации С4 часто снижается более выраженно, чем СЗ.
Диагностическое значение определения С3 и С4 компонентов комплемента имеет при диагностике и мониторинге следующих иммунокомплексных нарушений: системная красная волчанка (часто сочетается с недостаточностью С4, СЗ и С 1-ингибитора), васкулиты, гломерулонефрит, криоглобулинемия, аутоиммунная гемолитическая анемия. Активации альтернативного пути наблюдается при аллергических грануломатозных ангиитах. Кроме того, определение компонентов комплемента имеет большое диагностическое значение при подозрении на врожденный дефект комплемента при рецидивирующих инфекциях и ангионевротическом отеке (табл. 8).
Таблица 8