| Тип | Диагностические критерии |
| Неконъюгированная желтуха | |
| Гемолиз | Тест Кумбса. Кривая Прайс-Джонса. Осмотическая резистентность эритроцитов Спленомегалия. Динамика крови. Ретикулоцитоз. |
| Синдром Жильбера | Семейный характер. Сывороточный билирубин повышается при голодании, снижается после приема фенобарбитала. Нормальные результаты печеночной биопсии, но редуцирован фермент, конъюгирующий билирубин. Сывороточные трансаминазы нормальны. |
| Синдром Криглера-Найяра, тип 1 | Отсутствует конъюгирующий фермент в печени. Отсутствует ответ на фенобарбитал. Обычно смерть наступает на 1 -м году жизни от ядерной желтухи. |
| Синдром Криглера-Найяра, тип 2 | Отсутствие или дефицит конъюгирующего фермента в печени. Ответ на фенобарбитал. |
| Конъюгированная желтуха | |
| Синдром Дабина-Джонсона | При биопсии меланиноподобные пигменты, морфологически – «черная печень», при холецистографии не контрастируется желчный пузырь, в моче копропорфирин 1. |
| Синдром Ротора | Нормальная гистологическая картина печени, нормальная холецистограмма, уробилиноген в моче |
Холестаз – клинический и биохимический синдром, развивающийся в результате нарушения оттока желчи и уменьшения количества желчи, поступающей в 12-перстную кишку. Термин «холестаз» предпочтительнее термина «обтурационная (механическая) желтуха», поскольку механическая обструкция не всегда имеет место.
Блок транспорта желчи может находиться где-то между гепатоцитом и ампулой фатерова соска, что позволяет подразделять холестаз на внутрипеченочный и внепеченочный. Выделяют острый (например, индуцированный лекарственными препаратами) и хронический (например, обусловленный первичным билиарным циррозом и первичным склерозирующим холангитом) холестаз.
В основе внутрипеченочного холестаза может лежать нарушение секреции желчи гепатоцитом (гепатоцеллюлярный холестаз) или повреждение внутрипеченочных желчных протоков, вызывающее развитие синдрома исчезающих желчных протоков.
К основным клиническим симптомам острого и хронического холестаза относятся: кожный зуд, может быть желтуха, мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых витаминов.
При хроническом холестазе отмечаются сопутствующие клинические симптомы: печеночная остеодистрофия - проявляется болью в костях и частыми переломами; ксантомы и ксантелазмы; плохая адаптация к темноте; мозжечковая атаксия и дисфункция задней части ствола мозга; геморрагический синдром.
К внепеченочным эффектам холестаза относятся: снижение сосудистого сопротивления и сердечного выброса, острая почечная недостаточность, нарушения в свертывающей системе крови и развитие геморрагий, плохое заживление кожных ран с повышенным риском развития септических состояний. Они могут существовать латентно и проявляться при стрессовых для больного ситуациях (хирургические манипуляции, кровопотеря, дегидратация и др.).
Диагностика. Биохимические изменения: повышение в сыворотке крови уровней гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфотазы (ЩФ), желчных кислот, билирубина, общего холестерина и триглицеридов, липопротеинов низкой плотности. В моче может обнаруживаться конъюгированный билирубин.
Дифференциальный диагноз. Основная цель дифференциальной диагностики - отличить внутрипеченочную форму от внепеченочной. Дополнительные методы диагностики включают УЗИ, ЭРХПГ, биопсию печени.
При внутрипеченочном холестазе дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:
· Вирусный гепатит (типичное начало, наличие маркеров вирусов гепатита А, В, С);
· Алкогольный гепатит (алкогольный анамнез; увеличенная, болезненная при пальпации печень; телеангиэктазии; характерные гистологические изменения при биопсии);
· Лекарственное поражение печени (анамнез; появление симптомов, в среднем, спустя 6 недель после приема препарата; характерные гистологические изменения при биопсии).
При указанных выше заболеваниях развивается гепатоцеллюлярный холестаз. Билиарный холестаз чаще встречается при следующих заболеваниях:
· Первичный билиарный цирроз (у лиц женского пола; кожный зуд, наличие антимитохондральных антител – АМА, повышение уровня IgM).
· Первичный склерозирующий холангит (у лиц мужского пола, частая ассоциация с язвенным колитом или болезнью Крона, характерные изменения при ЭРХПГ, наличие перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител – p-ANCA, конкретнее – антилактоферрина).
Лечение внутрипеченочного холестаза. Препаратом выбора для лечения является урсодеоксихолевая кислота (урсосан). Помимо симптоматического эффекта на кожный зуд, урсосан является средством патогенетического лечения большинства заболеваний, протекающих с синдромом холестаза.
Из других препаратов антихолестатическим действием обладают адеметионин (гептрал, гептрол), холестерамин и колестипол (в настоящее время в РФ не зарегистрованы), фенобарбитал, рифампицин, антигистаминные препараты.
К общим немедикаментозным мероприятиям относятся: обтирание тела слабо разведенным раствором винного спирта, ментоловые растирания, влажные обертывания, протирание кожи раствором димедрола.
Желчегонные средства малоэффективны, к тому же они способны усиливать холестаз.
При подпеченочном холестазе в плане дифференциальной диагностики следует учитывать: желчно-каменную болезнь (ЖКБ), карциному поджелудочной железы и ампулы фатерова соска, описторхоз, инфекционное поражение основных желчных протоков.
Лечение внепеченочного холестаза наиболее успешно при известной этиологии заболевания. В зависимости от причины оно заключается в удалении камня, резекции опухоли, дегельминтизации. При невозможности радикального лечения решают вопрос о восстановлении дренажа желчи.
Болевой синдром. Боли при заболеваниях печени локализуются в области правого подреберья, иногда в эпигастральной области и в зависимости от вызывающих причин имеют различный характер. При быстром и значительном увеличении печени, ведущем к растяжению глиссоновой капсулы, характерны длительные, тупые, ноющие боли или ощущение тяжести, давления, распирания в области правого подреберья. Возможна иррадиация в правое плечо, правую лопатку, межлопаточное пространство.
Приступообразный характер боли характерен для желчной (печеночной) колики.
В отношении болезненности печени отмечается гипердиагностика, что обусловлено тревожным состоянием пациента во время пальпации. Истинная болезненность лучше всего выявляется при поколачивании по правой реберной дуге. Боль чаще ощущается при остром вирусном гепатите, венозном застое и злокачественном поражении печени.
Диспепсический синдром чаще связан с дефицитом поступления в кишечник желчных кислот и может проявляться снижением аппетита, неприятным вкусом во рту, отрыжкой, тошнотой, рвотой, метеоризмом, расстройством стула (запоры или поносы).
Астенический синдромимеет разнообразные проявления: общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности и настроения, эмоциональная лабильность, раздражительность и другие.
Гепатолиенальный синдром: гепатомегалия и спленомегалия. Увеличение печени указывает на ее первичное или вторичное поражение, но отсутствие гепатомегалии не исключает наличия патологии печени. Диагностируется увеличение печени и селезенки при общем осмотре пациента: перкуссия и пальпация и подтверждается объективными диагностическими исследованиями - УЗИ, компьютерная томография и другими.
Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функции – гиперспленизм, что может проявляться изменениями в общем анализе крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и геморрагическими проявлениями.