Повышенное разрушение или потребление Тр.

2.1. Иммунные:

а) аутоиммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП);

б) изоиммунная тромбоцитопения – при гемотрансфузии (переливание цельной крови или тромбоцитарной массы);

в) трансиммунная тромбоцитопения - развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антител, вступающих во взаимодействие с Тр плода;

г) гетероиммунная тромбоцитопения. За последнее время большое внимание привлекает тромбоцитопении, вызванные гепарином. Гепарининдуцированная тромбоцитопения развивается между 4 и 20 днем после назначения гепарина. Патогенез - вырабатываются АТ (иммуноглобулины класса J), которые связываются с гепарином и Тр, что вызывает агрегацию последних. В результате у больных развивается тромбоз. Эту тромбоцитопению можно отнести к тромбоцитопениям потребления.

2.2. Неиммунные тромбоцитопении:

К этой группе тромбоцитопений относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) и гемолитический уремический синдром (ГУС). Оба заболевания характеризуются тяжелой тромбоцитопенией потребления и микроангиопатической гемолитической анемией. ТТП чаще встречается у взрослых, а ГУС у детей. Основное звено патогенеза ТТП и ГУС : 1) агрегация Тр, 2) окклюзия сосудов. Механизм агрегации Тр не известен. Предполагается, что повреждается эндотелий сосудистой стенки и при этом выделяется большое количество фактора Виллебранда (фВ). Этиология ТТП – ВИЧ-инфекция, пероральные контрацептивы. Этиология ГУС – 90% случаев у детей. Развитию ГУС предшествует кровавый понос, вызванный shugella dyzenteriae или энтеротоксической E. Coli. Их токсины разрушают эндотелий почечных капилляров, это сопровождается выбросом фВ и агрегацией Тр. К тромбоцитопениям потребления неиммунного генеза относят тромбоцитопению при ДВС-синдроме.

3. Перераспределительные тромбоцитопении– при гиперспленомегалии.

Тромбоцитопатии (ТЦП)

ТЦП – это группа заболеваний, для которых характерна качественная неполноценность Тр, при этом количество Тр остается нормальным.

ТЦП бывают наследственные и приобретенные.

1. Наследственные:

1.1 Дефициты или аномалии мембранных белков (гликопротеинов), выполняющих функции рецепторов, при этом нарушается адгезивно-агрегационная функция Тр (ТЦП Гланцмана – дефект IIb; ТЦП Бернара-Сулье - дефект Ia).

1.2 Дефект a-гранул и плотных телец, при этом нарушается агрегационная функция ТР.

1.3 Аномалии 3-го тромбоцитарного фактора, что проводит к нарушению прокоагулянтной активности Тр, у больных наблюдается замедление процессов свертывания крови, но не страдает адгезивно-агрегационные свойства Тр.

1.4 Наследственные аномалии Тр – синдром Вискотт-Олдриджа, синдром Мея-Хеглина, синдром Фехтнера, монреальский синдром.

2. Приобретенные:

2.1 При опухолевых процессах и лейкозах.

2.2 При авитаминозе В₁₂ и С.

2.3 При приеме лекарственных средств: аспирин, бруфен, большие дозы папаверина, антибиотики, транквилизаторы, мочегонные, нитроглицерин и т.д. очень часто снижается агрегационная способность Тр при приеме аспирина, т.к. он вызывает блокаду циклооксигеназы, а это приводит к нарушению образования тромбоксана А₂.

2.4 При ДВС-синдроме.

2.5 При миеломной болезни.

2.6 При лучевой болезни.

2.7 При заболевании печени, почек.