Причины гемолиза

1-Наследственные гемолитические анемии. Наиболее часто встречающаяся причина- наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара.

2-Гемолитические анемии приобретенные. Аутоиммунные гемолитические анемии с образованием АТ или иммунных лимфоцитов. При острой ГА желтуха развивается быстро, что служит основанием для неправильной диагностики инфекционного гепатита. При хроническом течении больные более бледны, чем желтушны. У 23 больных выявляется спленомегалия. У 12 увеличивается печень.

3-Токсическая гемолитическая анемия возникает при острых отравлениях химическими веществами (тринитрофенол, нитробензол, свинец, фосфор, анилин). Отмечаются бледность, желтушность иногда цианоз. Токсическое поражение печени, почек с развитием их острой недостаточности (коллапс, анурия, уремия).

4-Инфекционные заболевания: малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз. Гемолитическая анемия может наблюдаться и при тяжелых инфекциях, вызванных гемолитическими стрептококками, стафилококками, анаэробными возбудителями. В клинике преобладают симптомы соответствующей инфекции, желтуха выраженная слабость. Она может быть связана как с гемолизом , так и с токсическим поражением печени.

5-Злокачественные заболевания: лейкоз, лимфогранулематоз, лучевая болезнь, злокачественная анемия Аддисона-Бирмера. Желтуха здесь является второстепенным симптомом.

 

Желтуха новорожденных- представляет собой «физиологическую желтуху»,которую считают следствием замедленного формирования ферментных систем печени, необходимых для связывания билирубина, в результате чего повышается в крови непрямой билирубин. Более выраженная желтуха может наблюдаться при несоответствии групп крови или резус- фактора матери и ребенка, а также при врожденных аномалиях Hb или эритроцитов, приводящих к гемолизу.

 

Желтуха паренхиматозная (печеночная)

 

Обусловлена нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. В основе заболевания поражение гепатоцитов и желчных капилляров различной природы. Выделяют 3 основных механизма патологического процесса, приводящих к развитию желтухи:

- печеночно-клеточный

- холестатический

- экзимопатический

Самый частый вид- это печеночно-клеточная желтуха, связанная с острыми или хроническими заболеваниями печени. Это вирусные, лекарственные, токсические гепатиты, циррозы, рак. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с выходом связанного (прямого) билирубина в синусоиды, а затем в кровь.

Желтуха имеет оранжевый оттенок. В сыворотке крови повышается прямой билирубин, в моче прямой билирубин появляется еще до появления желтухи Кал светлый, полное обесцвечивание редко. Часто гепато- и спленомегалия, нарушение функций печени. Могут присутствовать признаки портальной гипертензии.

 

Холестатическая желтуха –внутрипеченочный холестаз, наблюдается при билиарном циррозе, холестатическом гепатите. Характерны жалобы на кожный зуд еще до появления желтухи, в сыворотке крови повышается как прямой билирубин ,так и непрямой. Выделение уробилиногена с калом и мочей понижено или отсутствыует.

 

Энзимопатическая паренхиматозная желтуха связана с наследственно обусловленными дефектами активности ферментов, ответственных за коньюгацию и экскрецию билирубина. Характерны хроническая желтуха без признаков гемолиза, холестаза, поражения функции печени.

 

 

Желтуха при остром вирусном гепатите- является типичным примером паренхиматозной желтухи. Гепатит А всегда сопровождается желтухой, гепатит В и др. виды в 13 случаев могут протекать без желтухи. Важен эпид анамнез (операции, переливание крови, инъекции, контакт с больным гепатитом).

В продромальном периоде- тошнота, анорексия, лихорадка, боль в эпигастрии, правом подреберье, увеличение лу, артралгии, диарея. Кожный зуд, желтуха, потемнение мочи.

Диагностика

ОАК- лейкопения, увеличение СОЭ

Биохимический анализ крови- повышение прямого и непрямого билирубина, увеличение активности трансаминаз, увеличение уробилина в моче.

 

Острые лекарственные гепатиты развиваются при приеме туберкулостатических средств, аминазина, аб тетрациклинов и макролидов. Желтухе предшествует кожный зуд. Мало выраженные признаки печеночноклеточной недостаточности, гепатомегалия умеренная. После отмены лекарств - обратная динамика.

ОАК-лейкоцитоз, эозинофилия, повышается СОЭ. Биохимический анализ крови - повышается уровень прямого и непрямого билирубина, ЩФ, ХС, незначительно АЛТ.

 

Острые токсические гепатиты-развиваются при отравлении инсектицидами (ДДТ), органическими растворителями (дихлорэтан, бензол), тяжелыми металлами, ядовитыми грибами. На первом плане диспепсические расстройства. Может быть геморрагический синдром. Явления печеночной недостаточности, аллергизация организма (ДДТ), полирадикулоневриты, миокардиопатия, гипопластическая анемия (хлорированные углеводороды).

 

Острый холангит- осложнение калькулезного холецистита, септических состояний, послеоперационного периода. Озноб, боль в правом подреберье, диспепсия. Желтушность незначительная, субиктеричность склер. Интоксикация , повышение температуры тела в виде «свечи». Гепатомегалия, край болезненный, плотный.

ОАК - лейкоцитоз, ускорение СОЭ, умеренная гипербилирубинемия, увеличение АЛТ, АСТ, ЩФ.