Обмен билирубина

 

 

Желтуха– это желтое окрашивание кожи и слизистых при повышении концентрации билирубина в сыворотке крови. Желтуха – основной симптом гемолитической анемии, заболеваний печени и желчных путей. Кратковременная желтуха наблюдается в норме у новорожденных (физиологическая желтуха). В дифференциальной диагностике желтухи помимо анамнеза и физикального исследования важную роль играют лабораторные и инструментальные методы исследования.

Обмен билирубина.

Билирубин образуется из гемоглобина, освобождающегося при физиологическом распаде эритроцитов. В клетках ретикулогистиоцитарной системы из освободившегося гема образуется свободный билирубин, который циркулирует в крови в непрочной связи с белком альбумином. Это непрямой билирубин. Содержание его в крови составляет 8,5-20,5 мкмоль/л.

Непрямой билирубин поступает в печень, где он освобождается от связи с белком и при участии ферментов печени соединяется с глюкуроновой уислотой, образуя водорастворимое соединение- билирубинглюкуронид (связанный, прямой билирубин), который выводится в желчные пути. Из него образуется уробилиноген, незначительная часть которого всасывается обратно в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина, обеспечивая окраску мочи. Основная масса уробилиногена превращается в стеркобилиноген, который выделяется с калом в виде стеркобилина, обеспечивающего окраску кала.

Общий билирубин сыворотки крови от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Прямой билирубин не должен превышать 15% от общего.

Классификация желтухи.

Желтуха гемолитическая ( надпеченочная)

1.гемолитические анемии наследственные

2.гемолитические анемии приобретенные

3.гемолитические анемии токсические

4.гемолитические анемии при инфекционных заболеваниях

Желтуха паренхиматозная (печеночная)

1.вирусный гепатит

2.лекарственный гепатит

3.токсический гепатит

4.острый холангит

5.хронический гепатит, цирроз, первичный рак печени

6.энзиматические нарушения

 

Желтуха механическая ( подпеченочная)

1.Желчно-каменная болезнь

2.Опухоли, сдавливающие крупные желчные протоки

3.Рак головки поджелудочной железы

4.Другие факторы. Затрудняющие желчевыделение

Обмен билирубина

Эритроциты

Печень

Коньюгация

Билирубина с непрямой

Глюкуроновой кислотой свободный

билирубин

в связи с Альбумином

 

прямой кровь

связанный

(коньюгированный) селезенка

билирубин

 

 

Почки

Кишечник уробилиноген

 

 

Окисление окисление

билирубина уробилиногена

бактериями до стеркобилина и уробилин

до уробилиногена его выделение с калом в моче

 

Дифференциальная диагностика при желтухе:

Самая вероятная причина: Гепатит А, гепатит В, гепатит С, желчнокаменная болезнь, Алкогольное поражение печени.

Наиболее опасные заболевания.

Злокачественные новообразавания:

- рак поджелудочной железы

- рак желчного пузыря и общего желчного протока

- печеночно-клеточный рак

- метастазы в печень

Инфекции:

- сепсис

- восходящий холангит

- молниеносный гепатит

Редкие причины:

- болезнь Вильсона

- синдром Рейе

- острая жировая дистрофия печени у беременных.

Болезнь Вильсона:

С помощью щелевой лампы, определяют концентрацию церрулоплазмина в сыворотке (снижена у 95% больных), выполняют биопсию печени. Рано начатое лечение улучшает прогноз.

У детей до 15 лет редким, но опасным осложнением вирусных инфекций (например, грипп), а также применения салициллатов является синдром Рейе. Характерны энцефалопатия и острая жировая дистрофия печени, быстро приводящая к печеночной недостаточности.

 

Лекарственные средства, вызывающие желтуху.

- метилдофа. Вызывают некроз гепатоцитов: сила действия зависит от дозы

Физикальное исследование.

Желтуху следует отличать от «ложной желтухи», которая может встречаться при приеме большого количества овощей, содержащих каротин: морковь, тыква,… Обращают внимание на следы расчесов- они характерны для холестаза. При циррозе… При желтухе обязательны тщательный осмотр и пальпация живота. Во время пальпации определяют размеры печени, ее…

Лабораторные исследования

  Лабораторные исследования при вирусных гепатитах. И при остром, и при хроническом гепатите, вызванным вирусом гепатита В, обнаруживается HBsАg, кроме того, могут…

Причины гемолиза

2-Гемолитические анемии приобретенные. Аутоиммунные гемолитические анемии с образованием АТ или иммунных лимфоцитов. При острой ГА желтуха… 3-Токсическая гемолитическая анемия возникает при острых отравлениях… 4-Инфекционные заболевания: малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз. Гемолитическая анемия может наблюдаться и при тяжелых…

Механическая (подпеченочная, обтурационная) желтуха.

В биохимическом анализе крови: повышен холестерин, ЩФ, желчные кислоты, повышение прямого билирубина. Моча темная за счет проникновения в нее… Для ЖКБ- характерны приступы печеночной колики в сочетании с желтухой и кожным… ОАК- лейкоцитоз, сдвиг в лево, повышение СОЭ.