II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит - раздел Образование, Департамент здравоохранения - Тип I (Антительный, Анти-Бмк Нефрит, 10-15%...
- Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%) - характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:
а) Идиопатический (без легочного кровотечения)
б) Синдром Гудпасчера
- Тип II (иммунокомплексный, 15-20%) - вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.
а) Первичный гломерулонефрит
б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)
в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)
г) Другие причины (инфекции, лекарства)
- Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%) - вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).
а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)
б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)
- Тип IV - комбинация I и III типа болезни (<5%)
- Тип V - идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)
Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*
(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)
Клинические формы:
- Латентная форма (изолированный мочевой синдром);
- Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;
- Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);
- Нефротическая форма (нефротический синдром);
- Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной
гипертензией).
Тип течения#:
- Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)
- Медленно прогрессирующее
- Рецидивирующее:
- редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)
- умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)
- частые обострения (1 раз в 1-3 года)
- непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков
обострения нефрита под влиянием терапии)
Фаза (период) заболевания:
- Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;
- Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.
Примечание:
* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания
^ - целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами
# - в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Хронический очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.
Классификация тубуло-интерстициального нефрита
По течению:
- Острый
- Хронический
По патогенезу:
- Первичный (первичное поражение)
- Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)
По этиологии:
- Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза
- Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизол натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.
- Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)
- Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом
- Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)
- Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический
- Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.
По характеру канальцевых расстройств:
- Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ
- Канальцевые нарушения:
a) снижение концентрационной способности почек
b) почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)
c) частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)
d) потеря натрия
e) гиперкалиемия
f) гипокалиемия
- Нарушение эндокринной функции почек:
a) гипорениновый гипоальдостеронизм
b) дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)
c) дефицит эритропоэтина
- Мочевой синдром (может отсутствовать):
a) асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)
b) гематурия (редко)
c) умеренная или лёгкая протеинурия
Возможные варианты канальцевых нарушений:
- Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)
a) Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)
b) Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)
- Парциальные нарушения канальцевых функций
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени.
Осложнение: Острый тубуло-интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), острая почечная недостаточность с полиурией и гипокалиемией. Транзиторная лекарственная гиперэозинофилия.
Все темы данного раздела:
Больница, заслуженного врача РФ Б.Т. Серых.
Согласовано:
Заместитель начальника Департамента здравоохранения по лечебно-профилактической работе, д.м.н. О.С.Кобякова СОДЕРЖАНИЕ
По этиологии
Выделяют два основных вида острого бронхита:
- вирусный
- бактериальный,
- но возможны и другие этиологические варианты (токсический, ожоговый); они редко наблюдаются изо
ХРОНИЧЕСКИЙ НЕОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ
Употреблявшийся ранее термин«хронический обструктивный бронхит» в
настоящее время соотнесен с хронической обструктивной болезнью легких
Хронический необструктивный бронхит - забол
ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ХОБЛ)
(GOLD, 2007)
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — хроническое воспалительное заболевание, возникающее у лиц старше 35 лет под воздействием различных факторов
ПНЕВМОНИИ
Пневмонии - это группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых очаговых инфекционных заболеваний легких с преимущественным поражением респираторных отделов и нали
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление обуславливает развитие бро
По этиологии
Неоднократно предпринимались попытки классифицировать БА на основе этиологии, особенно с учетом сенсибилизирующих внешних факторов. Однако возможности такой классификации ограничены, так как для не
Перед началом лечения
Степень
Клинические симптомы до лечения
Функция легких
Интермиттирующая
Симптомы реже 1раза в недел
Воспалительные выпоты
При гнойно-воспалительных процессах в организме (прилежащих или отдаленных тканях).
Инфекционные (бактериальные, вирусные, риккетсиозные, микоплазменные, грибковые).
Застойные выпоты
Сердечная недостаточность различного генеза.
Тромбоэмболия легочной артерии.
3. Диспротеинемические выпоты (снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови
Выпоты при нарушении целости плевральных листков.
Спонтанный пневмоторакс.
Спонтанный хилоторакс.
Спонтанный гемоторакс.
В зависимости от характера экссудата различают плеврит:
- Фибринозный.
По степени тяжести
Различают 4 степени ОДН: легкую, средней тяжести, тяжелую и предагональную.
Легкая степень ДН характеризуется умеренной одышкой (до 25 дыханий в минуту), увеличением минутного объем
Малого круга кровообращения.
Показатель
норма
Систолическое давление в легочной артерии
15-30 мм.рт.ст
Дистолическое давление
Общество, 2000 г.)
Характер гистологических изменений
Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония
Идиопатический фиброзирующий ал
ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), или гиперчувствительный пневмонит, включает в себя группу близких интерстициальных заболеваний легких, характеризующихся преимущественно диффузными воспали
Экстраторакальные проявления саркоидоза
Орган, система
Характерные проявления
Лимфатическая система (20–45%)
Увеличение лимфатических узлов разной локализации, у
Приниматься во внимание при оценке риска и выборе терапии.
_PRIVATE__A. Факторы риска
I. Основные:
· Мужчины старше 55 лет
· Женщины старше 65 лет
· Курение
· Общий холестерин более 6,5 м
C. Сопутствующие ассоциированные клинические состояния
Сосудистое заболевание головного мозга
· Ишемический инсульт
· Геморрагический инсульт
· Преходящее нарушение мозгового кровообращения
Заболевание серд
Оценка риска сердечно-сосудистых осложнений
у больных с АГ с целью определения прогноза*
Факторы
риска и
анамнез
Артериальное давление (мм.рт.ст)
Стадии артериальной гипертонии
(ВОЗ/МОАГ, 1999 г.)
I стадия:
отсутствие изменений в органах - мишенях;
II стадия:
Наличие одного или нескольких изменен
Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии);
Примечания:
1. Внезапная коронарная смерть – смерть в присутствии свидетелей, наступившая мгновенно или в пределах 6 часов от начала сердечного приступа.
Перикардиты, вызванные воздействием на организм инфекционного возбудителя.
1.1. Неспецифические бактериальные перикардиты: кокковые и другие микробные, вызываемые «газовой инфекцией», при ранениях и травмах.
1.2. Туберкулезный перикардит.
1.3. Ревматичес
Асептические перикардиты.
2.1. Аллергические перикардиты.
2.2. Перикардиты при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия).
2.3. Пе
Хронические формы.
2.1. Выпотной
2.2. ”Бессимптомный”.
2.3. С функциональными нарушениями сердечной деятельности.
2.4. С отложением извести, панцирное сердце.
2.5. С зкстраперикард
КАРДИОМИОПАТИИ
Кардиомиопатия - поражение мышцы сердца неизвестной этиологии, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда, при которых доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная
II. Эктопические (гетеротопные) нарушения ритма (импульс возбуждения рождается вне синусового узла).
А. Пассивные или заместительные. (Эктопический очаг с его обычным автоматизмом принимает на себя функцию водителя ритма ввиду понижения функции синусового узла).
1. Узловые з
III. Нарушение проводимости возбуждения
А. Синоаурикулярная блокада.
Б. Внутрипредсердная блокада
В. Атриовентрикулярная блокада
1. Первой степени атриовентрикулярная б
IV. Сочетание нарушенного образования и нарушенного проведения возбуждения.
А. Атриовентрикулярная диссоциация:
а) полная
б) неполная
Б. Парасистолы:
- предсердные,
- узловые,
- желудочковые
Градация желудочковых экстрасистол по Лауну
Используется для прогностической оценки желудочковых экстрасистол в палатах интенсивного наблюдения у больных ИБС.
0 – желудочковые экстрасистолы отсутствуют;
Триггерные аритмии (возможный механизм)
Зависящая от паузы тахиаритмия типа torsades de pointes (РСД), связанная с препаратами, удлиняющими интервал QT.
Катехолзависимая тахиаритмия типа torsades de pointes (ПСД), связанная с ди
По индексу массы тела (ИМТ)
(ВОЗ, 1997 г.)
Типы МТ
ИМТ (кг/м2)
Риск сопутствующих заболеваний
Метаболический синдром
Абдоминальное ожирение (центральное
ожирение)
АД ≥ 140/90
↑ ХСЛПНП > 3,0 ммоль/л
Объем талии &g
I. Первичные гломерулярные болезни
А. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease» - прим. составителей)
В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные
II. Гломерулонефриты при системных заболеваниях
A. Люпус нефрит
B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein)
C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/)
D.
IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ
A. Диабетическая гломерулопатия
B. Болезнь плотных депозитов
C. Амилоидоз
D. Множественная миелома
E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия)
F. М
Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие
состояние клубочков:
(a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация
(b) Сегментарный гиалиноз
(c) Сегментарный склероз
(d) Сегмента
Диффузное поражение клубочков
Без клеточной пролиферации:
- Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)
С пролиферативными изменениями:
- Диффузный экссудативный эндокапилляр
Гломерулонефрита
(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)
Разновидности острого гломерулонефрита:
- Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые
Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов
(Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999)
I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
- I тип
Локальный амилоидоз
– Старческий амилоидоз
– Эндокринный:
a) амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)
b) амилоидоз островков поджелудочной желе
Прогрессированием почечной недостаточности
Стадия
Почечная гемодинамика
Морфологическая картина
Почечная недостаточность
Другие проявления
Формы уратной нефропатии
(Н.А. Мухин, 2005)
1. Острая мочекислая нефропатия (моча приобретает бурый цвет, обусловленный высокой концентрацией уратов, олигурия или анурия, гиеркреатининемия, гиперк
Выделяют две формы ГЭРБ.
■ Эндоскопически негативная рефлюксная болезнь, или неэрозивная рефлюксная болезнь, — 60–65% случаев.
■ Рефлюкс-эзофагит — 30–35% больных.
■ Осложнения ГЭРБ: пеп
ХРОНИЧЕСКИЕ ГАСТРИТЫ
Хронический гастрит — группа хронических заболеваний, для которых характерны воспалительные и дистрофические процессы в слизистой оболочке желудка.
Выделяют две основные формы хронического
Б. Степень поражения по данным колоноскопии.
I ст. – истончение, перестройка, сглаженность, зернистость,
псевдополипоз, гиперемия, ранимость
II ст. – умеренный отек, разрыхленность, псевдополипы, единичные
петехии.
Б. Неокклюзионные
1. Функциональная интестинальная ишемя (перфузионная ишемия):
а) гемодинамическая (сердечная недостаточность, пароксизмальные нарушения ритма, шок и др.)
б) «синдром сброса»
Фаза болезни
- обострение
- обострение
Течение болезни:
1. острое
2. хроническое
3. рецидивирующее
По локализации:
Осложнения течения БК
Частые:
- стенозы с последующей острой кишечной непроходимостью или
хронической (частичной кишечной непроходимостью)
- перфорация и перитонит
Латентная фаза
- может продолжаться многие годы, до 15-20 лет, при этом инфицированные лица считают себя здоровыми. Имеется небольшой астенический синдром, умеренная гепатомегалия, уплотненная консистенци
Наступление фазы реактивации
- знаменует практически полную утрату иммунитета, что приводит к всплеску активности HCV-инфекции, основной клинической формой которой является ХГ. ХГ дебютирует нередко гиперферменемией,
Степень активности процесса
является следующим после этиологии новым критерием ХГ.
Ее установлению способствуют как лабораторные тесты, так и морфологическое исследование биоптатов печени.
Морфологические к
Стадия заболевания
(по V.Desmet et all, 1994) характеризует степень хронизации процесса и оценивается только гистологически по выраженности фиброза в печени, с подсчетом гистологического индекса стадии хронизации (
ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
В настоящее время под циррозом печени (ЦП) понимают хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности п
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЦП
(ИНДЕКС CHILD-PUGH)
Баллы
Билирубин
мг/%
Альбумин
г/%
Протромбиновое
время (протро-
АЛКОГОЛЬНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Алкогольный цирроз развивается примерно у 1/3 лиц, страдающих хроническим алкоголизмом (С.Д.Подымова, 1993) в сроки от 5 до 20 лет. Чаще заболевают мужчины. Цирроз формируется быстро и протекает на
Осложнения цирроза печени
Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются:
1. Энцефалопатия с развитием печеночной комы.
2. Профузные кровотечения из варикозно расширенных вен пищево- да и
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ)
Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественн
Малые критерии
Клинические: артралгия, лихорадка.
Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.
Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при
Степени функциональной недостаточности суставов
(Астапенко М.Г. , 1956)
ФНС – I - имеется лишь легкое ограничение движений, позволяющее больному
заниматься обычным трудом, т.е. не лишающее его
По механизму накопления мочевой кислоты
1. Метаболическая
2. Почечная (гипоэкскреторная)
3. Смешанная
Период: 1. Преморбидный
2. Интермиттирующий
3. Хроническая подагра (часто
Хронического подагрического артрита
(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)
1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.
2. Крупные кисты вблизи су
Поражение почек
- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с в
Американской ревматологической ассоциации
А. «Большой» критерий.
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суста
АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ
( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА)
Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ
Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиози
Диагностические критерии
Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:
1. Поражение кожи
Критерии Американской ревматологической Ассоциации
1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на стар
Лабораторные критерии
АТ к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или боле
ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПА)
Псориатический артрит–хроническое прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественн
Рентгенологическая характеристика
А. Периферические и корневые суставы:
I. Околосуставной остеопороз
IIА.То же +сужение суставной щели, кистовидные просветления
костной ткани
IIБ. То же + единичн
Критерии диагностики ПА
(В.В.Бадокин, 1995г.)
Критерии
Баллы
1. Псориатические высыпания на коже:
Псориаз ногтевых пластинок
Псо
РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ (РеА)
Реактивные артриты – воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 1 мес.) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. В преобладающем больши
На основе ведущих механизмов развития
( по B. Haynes, 1992 г.)
1.Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами:
Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)
Болезнь Бехчета
Оценка активности
При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследовани
Критерии узелкового полиартериита
К р и т е р и й
О п р е д е л е н и е
1. Похудание > 4 кг
2. Сетчатое ливедо
3. Болезненность в яичк
Миелопролиферативные заболевания.
- Хронический миелолейкоз. Phr-хромосома положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз.
- Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром.
- Хронический ид
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленн
ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ
Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х10
Гистоморфологические критерии
диагноза эссенциальной тромбоцитемии
1. Одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с увеличением количества и
размеров мегакариоцитов со зрелой цит
ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с по
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением с
Диагностические критерии ХИМФ
(PVSG, США)
· Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости
· Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой
Основные критерии
I. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного
мозга
II. Отстутвие Ph+ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках
Факультативные критерии
Зрелоклеточные В-клеточные новообразования
1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома
4. Селезеночная лимфома мар
Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц
1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц
2. Бластная NK-клеточная лимфома
Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:
1. Т-клеточный пролимф
БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)
Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субс
Морфологические обозначения вовлеченных органов
Легкое
PUL или L
Костный мозг
MAR или M
Кости
OSS или O
Плевра
PLE ил
Острые миелоидные лейкозы
Острые миелоидные лейкозы с повторяющимися цитогенетическими нарушениями:
· Острый миелоидный лейкоз с t (8;21) (q22;q22), (AMLI/ETO);
· Острый миелоидный лейкоз с inv (16)(p13;q2
Алгоритм диагностики острых лейкозов
Вариант ОЛ
Морфоло-
гический
метод
диагно-стики
Цитохими-ческий метод
диагно-стики
Иммуноло-гический метод
диагно-стики
Клинико-гематологические стадии острого лейкоза
· первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия);
· ремиссия (полная, неполная);
· рецидив (первый, второй и т.д.);
· терминальная стадия;
·
По состоянию системы гемостаза.
• По общим коагуляционным показателям.
• По содержанию растворимых фибрин - мономерных комплексов и заблокированного фибриногена ( этаноловый и протаминсульфатный тесты, проба с ядом эфы и
Группа I. Гемореологические формы
1. При миелопролиферативных болезнях:
-полицитемии;
-тромбоцитемии;
2. При полиглобулиях:
-идиопатических (семейных);
-вторичных:
а) гипоксичес
Тромбоцитарного гемостаза
5. Гипертромбоцитозы (первичные, симптоматические, в том числе неопластические).
6. Формы с повышенной спонтанной и стимулированной агонистами агрегацией тромбоцитов.
7. Формы, св
Группа III. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями
физиологических антикоагулянтов
10. Дефицит и аномалии антитромбина III (I, II и III типа).
-генетически обусловленные;
-вторичные (симптоматические), в
Группа IV. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или
аномалиями плазменных факторов свертывания крови
16. Тромбогенныедисфибриногенемии.
17. Симптоматические гиперфибриногенемии.
18. Повышение уровня и акт
Группа V. Формы, связанные с нарушением фибринолиза
23. Дефицит и аномалии плазминогена:
-генетически обусловленные;
-вторичные (симптоматические), в т. ч. при тромболитической терапии.
24. Дефицит и нарушения высвобожден
Группа VII. Аутоиммунные и инфекционно-иммуиные формы
33. Антифосфолипидный синдром (АФС):
-первичный;
-вторичный (симптоматический) при аутоиммунных (СКВ и др.), лимфопроли-
феративных и хронических вирусных заболеваниях;
Группа IX. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы
36. При катетеризации и хирургических вмешательствах на сосудах и сердце.
37. При установке кавальных фильтров и протезировании сосудов и клапанов
сердца.
38. При транспл
Группа X. Комбинированные формы тромбофилий
40. Представлены сочетанием двух и более нарушений, перечисленных в
разделах I-IХ.
Пример клинического диагноза:
1. Криофибриногенемический васкулит с пр
ТРОБОЦИТОПАТИЯ
Термин «тромбоцитопатии» используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежат качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок.
Классиф
Основных видов тромбоцитопатий
I. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции:
А. С комплексным нарушением всех основных видов агрегации:
- тромбастения Гланцмана I и II типа-основ
М.А.Пальцев, Г.Г.Автандилов, О.В.Зайратьянц, Л.В.Кактурский, Е.Л.Никонов.
Москва 2006
М.А.Пальцев, Г.Г.Автандилов, О.В.Зайратьянц, Л.В.Кактурский, Е.Л.Никонов Правила формулировки диагноза. Часть 1.
КРАТКИЙ СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ
Диагноз– краткое врачебное заключение о патологическом состоянии здоровья обследуемого, об имеющихся у него заболеваниях (травмах) или о причине смерти, оформленное
ПРАВИЛА СОПОСТАВЛЕНИЯ (СЛИЧЕНИЯ) ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ.
3.1. Понятия «совпадение» или «расхождение» клинического и патологоанатомического диагнозов применимы только для сопоставления (сличения) рубрик «Основное заболеван
Заключительные клинические диагнозы
1. Больной А., 65 лет.
Комбинированное основное заболевание:
1. Основное заболевание: Холера (бактериологически — вибрион Эль—Тор, дата). Холерный гастроэнтерит (А0
Патологоанатомические диагнозы
16. Больной А., 65 лет.
Комбинированное основное заболевание:
1. Основное заболевание: Холера (бактериологически — вибрион Эль—Тор, дата). Холерный серозно-геморраги
Заключительные клинические диагнозы
44. Больной М., 43 лет.
Основное заболевание: Инфекционный эндокардит (стафилококковый — бактериологическое исследование крови —…, дата), первичный, инфекционно-токсическая фаза, ак
Патологоанатомические диагнозы
57. Больная В., 55 лет.
Основное заболевание: Ревматизм, активная фаза: острый бородавчатый эндокардит митрального клапана (I01.1).
Осложнения основного
НОВООБРАЗОВАНИЯ
При формулировке диагноза используются общие принципы и требования МКБ-10, изложенные выше. Основным заболеванием (в т.ч. в составе комбинированного основного заболевания), становится новообразо
Заключительные клинические диагнозы
87. Больной А., 70 лет.
Основное заболевание: Рак левой почки в области верхнего полюса, с прорастанием в паранефральную клетчатку, IV стадии, с распадом опухоли. Ме
Патологоанатомические диагнозы
90. Больная П., 67 лет.
Основное заболевание: Рак нижней челюсти (умеренно дифференцированный плоскоклеточный рак — гистологически) с прорастанием в прилежащие мягки
Заключительные клинические диагнозы
101. Больной П., 75 лет.
Комбинированное основное заболевание (сочетанные заболевания):
1. Постинфарктный кардиосклероз (I25.2).
2. Х
Патологоанатомические диагнозы
105. Больной М., 53 лет.
Комбинированное основное заболевание:
1. Основное заболевание: Карбункул носа (морфологическая характеристика) (J34.0).
2. Ф
Заключительные клинические диагнозы
110. Больной И., 65 лет.
Основное заболевание: Язвенная болезнь желудка с кровотечением: большая (диаметр 2,2 см) глубокая каллезная хроническая язва пилорического о
Патологоанатомические диагнозы
119. Больной И., 65 лет.
Основное заболевание: Язвенная болезнь желудка с кровотечением: каллезная хроническая язва (диаметр 2,2 см) пилорического отдела желудка в о
Приказы, инструкции, рекомендации, руководства и учебные пособия
Приказы
1. Приказ МЗ СССР № 375 от 04.04.1983 г. «О дальнейшем совершенствовании патологоанатомической службы в стране».
2. Приказ Минздрава РСФСР № 2 от 04.01.1988 г. «О состояни
Новости и инфо для студентов