Департамент здравоохранения

АД не сопровождается появлением симптомов со стороны органов мишеней. Снижение давления проводят постепенно в течение нескольких часов. Возможно применение пероральных гипотензивных средств с относительно быстрым эффектом. Лечение больных с неосложненным гипертоническим кризом может осуществляться амбулаторно.

2. При осложненных кризах (соответствуют II типу по Мясникову) АД ведет к появлению или усугублению симптомов со стороны органов мишеней: нестабильной стенокардии, ишемии миокарда, острой недостаточности левого желудочка, расслаивающей аневризме аорты, эклампсии, мозгового инсульта, отека соска зрительного нерва.

Снижать давление рекомендуется в течении первых минут, часов (за первые 2 часа на 25% и до 160/100 в течение последующих 2-6часов). Не следует снижать АД слишком быстро, во избежании ишемии ЦНС, почек, миокарда. При АД > 180/120 мм рт.ст. его следует измерять каждые 15-30 минут. Пациенты подлежат обязательной госпитализации.

Формулировка диагноза:

1. Гипертоническая болезнь II стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4. Ожирение II степени. Нарушение толерантности к глюкозе.

Сопутствующий диагноз: язвенная болезнь 12-перстной кишки в стадии ремиссии.

2. Гипертоническая болезнь III стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4. Ожирение II степени. Синдром обструктивного апноэ. Нарушение толерантности к глюкозе.

3. Гипертоническая болезнь I стадия, степень АГ 1. Сахарный диабет, тип 2.

Риск 4.

4. Гипертоническая болезнь II стадия, степень АГ 3. Дислипидемия. Гипертрофия левого желудочка. Риск 4.

5. Гипертоническая болезнь III стадия, степень АГ 2.

ИБС: стенокардия напряжения ФК II. Риск 4.

6. ИБС: стенокардия напряжения ФК III. Постинфарктный кардиосклероз

(2001 г.). Гипертоническая болезнь III стадии, степень АД 2. Риск 4.

- Вторичный (уриногенный) - развившийся на фоне заболевания почки, аномалии развития, ассоциированных с нарушением уродинамики (например, стриктура мочеточника, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, атония мочевыводящих путей, рефлюксные дискинезии и др.).

Особые клинические формы:

– Пиелонефрит новорождённых и детского возраста

– Пиелонефрит пожилого и старческого возрастов

– Гестационный пиелонефрит (беременных, родовой, послеродовый)

– Калькулёзный пиелонефрит

– Пиелонефрит у больных сахарным диабетом

– Пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга

– Пиелонефрит единственной почки

– Прочие (редкие) формы

По функциональному состоянию почек:

– Без нарушения функции почек

– Почечная недостаточность (острая, хроническая)

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением правой почки, фаза активного воспаления, без нарушения азотовыделительной функции почек.

Фоновые заболевания:

1) Мочекаменная болезнь: коралловидный конкремент в правой почке.

2) Доброкачественная гиперплазия предстательной железы, I ст.

Наиболее существенные морфологические изменения, описание которых применяют для того, чтобы охарактеризовать активность люпус-нефрита и выраженность склеротических изменений:

– Активность люпус-нефрита: пролиферация, экссудация, клеточные полулуния, некроз, феномен «проволочной петли», гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, васкулопатия, артериит, тубулярный некроз, интерстициальное воспаление.

– Признаки хронизации: гломерулярный склероз (сегментарный, глобальный), фиброзные полулуния, тубулярная атрофия, ангиосклероз, интерстициальный фиброз.

Клинические варианты волчаночного нефрита:

А) Активные формы волчаночного нефрита:

- Быстропрогрессирующий - как правило, смешанная форма гломерулонефрита с ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности (прогноз крайне неблагоприятный)

- Медленнопрогрессирующий:

a) с нефротическим синдромом (часто в сочетании с артериальной гипертензией)

b) с выраженным мочевым синдромом (мочевой синдром с умеренной протеинурией)

Б) Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия ниже 0,5 г за сутки, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия)

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; люпус-нефрит, тип IV, с выраженным мочевым синдромом, без нарушения азотовыделительной функции почек; полиартрит с преимущественным поражением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых и голеностопных суставов, рецидивирующее течение, вне обострения, функциональная недостаточность суставов – 0; «васкулитная бабочка», хейлит.

Клиническая классификация

склеродермической нефропатии

Локальный амилоидоз

Варианты миеломной нефропатии

(по L. Morel-Maroger, 1979)

I. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)

II. Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)

III. Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)

IV. Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)

Классификация ишемической болезни почек

(B. Moulin¢y, 2000; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По причине и механизму почечной ишемии:

– Атеросклеротический стеноз почечных артерий:

a. Двусторонний гемодинамически значимый стеноз почечных артерий:

- в области устьев;

- дистальный стеноз.

b. Двусторонний множественный стеноз сегментарных артерий

c. Стеноз артерии единственной функционирующей почки

d. Стеноз артерии почечного трансплантата

e. Односторонний атеросклеротический стеноз*

– Холестериновая эмболия сосудов почек

Клинические стадии ишемической болезни почек с медленным

Прогрессированием почечной недостаточности

Формы уратной нефропатии

Классификация острой почечной недостаточности

(Н.А. Лопаткин, 1992; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По патогенезу:

– Преренальная(снижение объёма циркулирующей крови, гиповолемия):

• Уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии, сердечная недостаточность, ТЭЛА, кровотечения).

• Системная вазодилатация (эндотоксиновый шок при сепсисе, анафилаксия, применение вазодилататоров).

• Секвестрация жидкости в тканях (панкреатит, перитонит, цирроз печени, резекция печени, холестаз, нефротический синдром).

• Обезвоживание при рвоте, диарее, применении диуретиков или слабительных средств, ожогах.

– Ренальная (следствие непосредственного поражения почечной паренхимы):

• Острый тубулярный некроз - нефротоксические воздействия (соли тяжёлых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).

• Внутриканальцевая блокада пигментами: миоглобином (при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах); гемоглобином (при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы), кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропатия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостатиками), оксалатами.

• Воспалительные и обменные заболевания почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубуло-интерстициальный нефрит, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).

• Поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).

– Постренальная(развивается вследствие острого нарушения оттока мочи):

• Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала), некротический папиллит, ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.

• Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия.

– Аренальная: травмы или удаление единственной почки.

По характеру морфологических изменений и локализации патологического процесса:

– острый тубулярный некроз

– острый кортикальный некроз

– острый тубуло-интерстициальный нефрит

По клинико-патогенетической форме:

– олигурическая (диурез менее 500 мл/сут)

– неолигурическая (диурез более 500 мл/сут);

– катаболическая (при остром сепсисе, ожоговой болезни, синдроме длительного сдавления - темпы прироста концентрации мочевины крови 5-25 ммоль/сут);

– некатаболическая (темпы прироста концентрации мочевины менее 5 ммоль/сут);

– тяжёлая острая почечная недостаточность (устанавливают при концентрации креатинина более 5,5 мг% (500 мкмоль/л) или необходимости проведения гемодиализа).

По стадии:

- Начальная (1-3 сут) - период начального действия этиологического фактора (шок, сепсис, отравление).

- Олигурическая/азотемическая (1-2 нед). Развивается через 1-3 сут после воздействия повреждающего фактора.

- Стадия восстановления диуреза (5-10 дней). Характеризуется постепенным увеличением диуреза до объёма, превышающего 500 мл/сут.

- Стадия полиурии - клиническое улучшение по мере снижения азотемии и восстановления гомеостаза.

- Стадия выздоровления - восстановление почечных функций в течение года и более.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Случайное пероральное отравление уксусной кислотой (31.12.2007): химический ожог слизистой глотки, пищевода и желудка (эрозивно-геморрагическая форма); гепатопатия 1 степени, нефропатия 3 степени

Фоновое заболевание: Алкогольная интоксикация тяжелой степени

Осложнение: Острая почечная недостаточность (1.01.2008): олигурическая стадия.

Классификация хронического заболевания почек (ХЗП)

(K/DOQI NKF, 2002) *

Примечание:

* - данная классификация вытесняет широко применяемую ранее в клинике классификацию хронической почечной недостаточности С.И. Рябова (см. ниже). K/DOQI (Kidney Disease Outcome Quality Initiative Advisory Board) - Консультативный Совет Инициативы Качества Лечения Заболевания Почек; NKF (National Kidney Foundation) - Национальный Почечный Фонд (США); Хроническое заболевание почек определяется по наличию почечного повреждения (патологические отклонения или наличие маркеров повреждения, включая отклонения в анализах крови и мочи или отклонения при визуализирующих исследованиях) или уровнем СКФ <60 мл/мин/1,73 м² в течение не менее 3 месяцев.

^ - Включая действия на предыдущих стадиях.

Сокращения: СКФ - скорость клубочковой фильтрации (в большинстве клиник определяется по модифицированной формуле Cockcroft и Gault); ХЗП - хроническое заболевание почек; ССП - сердечно-сосудистая патология; ЗПТ - заместительная почечная терапия.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хроническое заболевание почек, III стадия: Хронический диффузный, сегментарный мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с тубуло-интерстициальным компонентом, нефротическая форма, стадия обострения.

Фоновые заболевания:

1) Синдром множественных почечных артерий справа с умеренным нарушением гемоциркуляции.

2) Двусторонний нефроптоз II степени.

Осложнения: Состояние после закрытой левосторонней нефробиопсии (7.02.2007 года): гематома паранефральной клетчатки (40´26 мм).

Классификация хронической почечной недостаточности

(С. И. Рябов, 2000)

Примечание: группа 0 - лечение основного заболевания; группа 1 - назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 - гемодиализ, трансплантация; группа 3 - симптоматическая терапия.

ЧАСТЬ IV

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - все случаи патологического заброса содержимого желудка в пищевод вне зависимости от того, возникают ли при этом морфологические изменения пищевода или нет. Частным проявлением ГЭРБ служит рефлюкс-эзофагит (РЭ), который (в результате эпизодов гастроэзофагеального рефлюкса) характеризуется развитием воспалительных поражений слизистой оболочки пищевода различной степени выраженности.

Классификация

Выделяют две формы ГЭРБ.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГАСТРИТЫ

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки — хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии, основным морфологическим признаком которого выступает образование язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки.

Отличие эрозии от язвы в том, что эрозии не проникают за мышечную пластинку слизистой оболочки.

Классификация язвенной болезни

Примеры формулировки диагноза:

1. Язвенная болезнь ассоциированная с H.pylory с локализацией язвы (0,5 см) в луковице двенадцатиперстной кишки, хроническое рецидивирующее течение с повышенной секреторной функцией желудка, фаза ремиссии. Осложнение: компенсированный доуденальный стеноз.

2. Язвенная болезнь с субкардиальной локализацией каллезной язвы большого размера (1,1 см), с пониженной секреторной функцией, рецидивирующее течение, фаза ремиссии.

3. Язвенная болезнь в фазе рецидивирующего течения с частыми обострениями (2 раза в год): большая язва (1,5х2 см) в средней трети желудка на малой кривизне.

СИНДРОМ РАЗДРАЖЕННОГО ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА (СРК)

В зависимости о ведущего клинического симптома выделяют 3 основных варианта СРК:

- вариант с преобладанием болей и метеоризма;

- вариант с преобладанием запоров;

- вариант с преобладанием диареи.

-

ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

Язвенный колит — это хроническое рецидивирующее заболевание толстой кишки неизвестной этиологии, характеризующееся геморрагически-гнойным воспалением толстой кишки с развитием местных и системных осложнений.

Классификация язвенного колита

I. Клинические формы:

1. Хроническая рецидивирующая

2. Хроническая непрерывная

3. Острая

II. Стадии:

1. Острая

2. Обратного развития

3. Клинической ремиссии

III. Течение

1. Легкое

2. Средней тяжести

3. Тяжелое

IV. Морфологические изменения

А. Локализация поражения (рентгенологически)

1. Дистальная

2. Левосторонняя

3. Поперечная

4. Правосторонняя

5. Тотальная

6. Поражение всей толстой кишки и части подвздошной

7. Сегментарная

Б. Степень поражения по данным колоноскопии.

Классификация сосудистых заболеваний кишечника

(А.В. Фролькис, 1981)

А. Окклюзионные

1. Хр.интестинальная ишемия:

а) атеросклеротическая

б) воспалительная

в) компрессионная

2. Ишемический колит:

а) некрозирующий колит

б) сегментарный колит

в) обратимы колит (доброкачественная форма)

3. Инфаркт кишечника (вследствие тромбоза или эмболии

мезентериальных сосудов)

Б. Неокклюзионные

Рабочая классификация хронических колитов

По этиологии

1. Первичные ХК:

а) инфекционные (бактерии, вирусы, па­тогенные грибы);

б) паразитарные (дизентерийная амеба, баланти-дии, трихомонады, гельминты и др.);

в) токсические (профессио­нальные интоксикации соединениями ртути, свинца, фосфора, таллия, мышьяка и др.);

г) медикаментозные (антибиотики широко­го спектра действия, нестероидные противовоспалительные средст­ва — НПВС, Б-пеницилламин, 5-фторурацил, кортикостероиды и др.);

д) аллергические (при пищевой и лекарственной аллергии);

е) механические (при привычных запорах, длительном копростазе, наличии

каловых камней — копролитов);

ж) радиационные (при воз­действии проникающей радиации);

з) редкие причины (туберкулез, амилоидоз кишечника);

и) невыясненной этиологии (лимфоцитар-ный, коллагеновый,

микроскопический, эозинофильный и др.).

2. Вторичные ХК:

при заболеваниях других органов (хрони­ческая почечная недостаточность, хроническая печеночная недоста­точность, атеросклероз и хроническая сердечно-сосудистая недоста­точность, хронические заболевания тонкой кишки, протекающие с синдромами маддигестии и малабсорбции; хронические панкреати­ты и др.).

По локализации

1. Сегментарные ХК:

а) левосторонний (чаще проктосиг-моидит);

б) правосторонний (чаще тифлит);

в) трансверзит.

2. Тотальный ХК (панколит).

По морфологическим признакам

1. Поверхностный ХК.

2. Диффузный ХК.

3. Дистрофически -атрофический ХК.

По клинико-функциональным признакам

1. По фазам течения:

а) фаза обострения;

б) фаза ремис­сии.

2. По характеру клинико-функциональных нару­шен и й:

а) по типу дискинезий (гипермоторная, гипомоторная, сме­шанная);

б) по преобладанию клинических проявлений (с преобла­данием запоров, с

безболевой диареей, с изолированным болевым синдромом; с

преобладанием метеоризма; сочетанный вариант).

3. По характеру толстокишечного дисбиоза:

а) ин­фекционный (постинфекционный);

б) медикаментозный;

в) алимен­тарный;

г) радиационный.

4. По тяжести течения:

- легкого течения (I степень),

- сред­ней тяжести (II степень),

- тяжелого течения (III степень).

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический колит, постидизентерийный, проктосигмоидит, поверхностный в фазе обострения, с безболевой диреей, легкой степени тяжести.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ

Классификация хронического панкреатита

(А. А. Шелагуров, 1970)

I. По происхождению:

1. Первичные хронические панкреатиты, возникающие при развитии воспалительных процессов первично в самой поджелу­дочной железе.

2. Вторичные хронические панкреатиты, развивающиеся вто­рично при заболеваниях других органов.

II. По клиническим проявлениям:

1. Хронический рецидивирующий панкреатит.

2. Хронический панкреатит с постоянными болями (болевая форма).

3. Псевдоопухолевая форма

4. Латентная форма.

5. Склерозирующая форма.

III. По функциональному состоянию:

1. Стадия конпенсации.

2. Стадия декомпенсации:

а) с нарушением внешнесекреторной функции,

б) с нарушением внутрисекреторной функции.

ФАЗЫ:

а) рецидив (обострение)

б) ремиссия.

Рабочая классификация хронических панкреатитов

По этиологии и патогенезу

1. Первичные ХП: алкогольный (при хроническом алкого­ле); тропический (при квашиоркоре - хроническом белковом цании у детей); наследственный, или «семейный» (при муковисцидозе — «кистозный» ХП; при врожденных пороках развития ПЖ протоковой системы; при первичной гиперлипемии и др.); лекарственный (при приеме «панкреотропных» лекарств); ишемический (при абдоминальном ишемическом синдроме и сосудистых поражениях ПЖ); идиопатический (невыясненной этиологии). .

2. Вторичные ХП: билиарнозависимый (при билиарной логии: ХБХ, ХКХ, ПХЭС); инфекционный (при хронических вирусных гепатитах; эпидемическом паротите, цитомегаловирусной инфекции и др.); при патологии ДК (язвенная болезнь, в том числе постбульбарная язва; папиллит и папиллостеноз; парапапиллярный дивертиикул; синдром хронической дуоденальной непроходимости - органической и функциональной природы); паразитарный (при сторхозе, клонорхозе, фасциолезе и др.); дисметаболический (при сахарном диабете, гиперпаратиреоидизме, гиперлипидемическом синдроме, идиопатическом гемохроматозе и др.); иммуногенный, или (иммунный (при повторных «эпизодах» острого панкреатита и развитии вторичного иммунопатологического процесса в ПЖ); травматический (при травматизации ткани ПЖ, питающих ее сосудов, БДС).

По клиническим особенностям

1. Болевой ХП:

а) с интенсивной рецидивирующей болью;

б) с умеренной постоянной (монотонной) болью.

2. Псевдотуморозный ХП:

а) с подпеченочным холестазом и желтухой;

б) с вторичной хронической дуоденальной непроходимостью (ХДН).

3. Безболевой ХП (с экзокринной и/или эндокринной недостаточностью ПЖ).

4. Латентный ХП.

По морфологическим особенностям

1. Кальцифицирующий ХП.

2. Обструктивный ХП.

3. Инфильтративно-фиброзный (интерстициально-отечный) ХП.

4. Индуративный (фиброзно-склеротический) ХП.

По функциональным особенностям

1. С нарушением экзокринной функции ПЖ:

а) гиперсекреторый (гиперферментный) тип;

б) гипосекреторный (гипоферментный) тип (компенсированный,

декомпенсированный);

в) обтурационный тип;

г) дуктулярный тип секреции ПЖ.

По тяжести течения

1. Легкого течения.

2. Средней тяжести.

3. Тяжелого течения.

Осложнения

1. Ранние осложнения:

а) холестаз с явлениями подпеченочной желтухи;

б) подпеченочная форма портальной гипертензии;

в) желудочно-кишечные кровотечения;

г) ретенционные и постнек­ротические кисты и псевдокисты.

2. Поздние осложнения:

а) дуоденальный стеноз и хрони­ческая дуоденальная непроходимость;

б) панкреатическая стеаторея и креаторея;

в) локальные инфекции (абсцесс ПЖ; парапанкреатит, левосторонний

экссудативный плеврит и пневмонит; паранефрит);

г) артериопатии нижних конечностей;

д) остеомаляция.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический панкреатит, с умеренно выраженным болевым синдромом, обсруктивный, с нарушением экзокринной функции, средней степени тяжести.

2. Хронический панкреатит псевдотумрозный с подпеченочным холестазом и желтухой, обструктивный, средней степени тяжести.

3. Хронический панкреатит, латентный, с нарушением экзокринной функции поджелудочной железы, легкой степени тяжести.

БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона (БК) – неспецифическое воспалительное заьболевание слизистой облочки пищеварительного тракта неустановленной этиологии с преимущественным поражением дистального отдела тонкой кишки, рецидивирующим течением и часто возникающими осложнениями в виде внутренних и наружных свищей, стриктур, а также внекишечными патологическими проявлениями со стороны кожи, суставов, глаз.

Классификация БК

Фаза болезни

Осложнения течения БК

Этиологический фактор

В новой классификации выделяют 4 вида гепатита:

- аутоиммунный,

- вирусный,

- лекарственный,

- криптогенный.

ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ (АГ)

АГ включен в группу этиологических видов гепатита, выделен на основании особенностей патогенеза, а не этиологии - ведь факторы, снижающие иммунологическую толерантность ткани печени и "запус­кающие" аутоиммунный процесс при этом заболевании, неизвестны. По­этому при АГ должны отсутствовать иммунологические (серологические) признаки гепатитов В, С, D. Диагностика АГ до сих пор остается трудной, чем объясняется высокая частота ошибок в распознавании данного заболе­вания (до 33%) или позднее установление диагноза (в 30% случаев). Поста­новка диагноза АГ должна базироваться главным образом на патогенети­ческих механизмах.

Основными диагностическими критериями являются сочетание тяжелого поражения печени с нарушениями в иммунной систе­ме:

- наличие в крови специфических аутоантител (в титре не менее 1:40),

- увеличение СОЭ (более 20мм/ч), гипергаммаглобулинемии более 18
г/л за счет IgG, типичных антигенов гистосовместимости (В8ДЖЗ, DR4),

- характерная морфологическая картина печени: инфильтрация моно-
нуклеарными и плазматическими клетками портальных трактов с распро­
странением на дольку,

- ступенчатые или мостовидные некрозы, соединительнотканные тя­
жи по ходу портальных трактов, регенерация с образованием розеток,

- положительный эффект применения кортикостероидов и иммуно-
супрессивной терапии,

- отсутствие этиологического фактора.

Среди аутоантител выделяют: антинуклеарные антитела (ANA), антитела к микросомам печени и почек (LKM) с подтипами LKM-1, LKM-2, LKM-3, антитела к гладкомышечным клеткам (SMA), растворимо­му печеночному антигену (SLA), структурам печени и поджелудочной же­лезы (LP), плазматической мембране гепатоцитов (LM), компонентам ге-патоцитов (LC), печеночному лектину. Антимитохондриальные антитела (АМА) при АГ встречаются редко или отсутствуют.

Специфическими маркерами HBV при хроническом ГВ являются:

1. Для ХГВ с активной репликацией ( ХГВ, HBeAg-позитивный вари­
ант, репликативная форма) - это обнаружение в крови HBV-ДНК (высокое
содержание), HBeAg, HBsAg, анти-HBcIgM, анти-HBcor сумм., антитела к
HBV-полимеразе, повышение циркулирующих иммунных комплексов
типа HBeAg - анти-НВе.

2. Для ХГВ без активной репликации (ХГВ, HBeAg-негативный вари­
ант, интегративная форма) - это обнаружение в крови HBV-ДНК (очень
низкое содержание, в ремиссию чаще отсутствует), HBsAg, анти-НВе в
низких титрах без тенденции к нарастанию, анти-HBcIgG. Анти-HbcIgM
чаще отсутствуют или выявляются в небольших количествах.

Важно уточнить, что отсутствие в крови HBeAg может соответство­вать штамму HBV, лишенному способности синтезировать HbeAg (HBVe-штамм). К особенностям ХГВ, вызванного HBVe-, следует отнести: отсутствие клинического улучшения при наступлении сероконверсии HBeAg-анти-НВе, сохранение повышенной активности АлАТ при исклю­чении микст-гепатита, обнаружение в крови HBV-ДНК, нередко в высокой концентрации. Такой вариант ХГВ может быть обозначен как HBeAg-негативный гепатит, протекающий с сохранением репликативной активно­сти. Отсутствие HbeAg у мутантного типа объясняется наличием мутации pre-core-региона, что и приводит к нарушению продукции данного антигена (Brunetto et al., 1989).

Для обоих типов вируса («дикого» и «мутантного») общими марке­рами служат HBsAg, HBcorAglgG, HBV ДНК.

Маркеры репликации «дикого» и «мутантного» типов HBV

1. "Дикий "тип: HBsAg+, HBeAg+, HBeAb-, HBcorIgG+, HBV ДНК.

2. «Мутантный» тип: HBsAg+, HBeAg-, HBeAb+, HBcorIgG+, HBV ДНК.

Неспецифических гисто­логические критерии, которые с большой долей вероятности могут быть отнесены к HBV-инфекции. Это совокупность следующих изменений в биоптатах печени:

- гидропическая дистрофия гепатоцитов,

- ацидофильные тельца Каунсильмена,

- лимфогистиоцитарная инфильтрация,

- фиброз портальных трактов,

- "матовостекловидные" гепатоциты (маркер HBsAg),

- "песочные" ядра (маркер HBcAg).

В случае же HDV/HBV-суперинфекции имеется прогрессирующее течение болезни с развитием фульминантного гепатита и ЦП, что обуслов­лено прежде всего HDV. Ниже приведены критерии разграничения соче­тания двух инфекций:

1. Маркеры HDV/HBV-коинфекции:

наличие в сыворотке крови HBV-ДНК, HBeAg, анти-НВс IgM, HBsAg, HDV-PHK, анти-HDV IgM, часто тяжелое течение, частота хронизации соответствует частоте хронизации HBV.

2. Маркеры HDV/HBV-суперинфекции:

HBsAg, анти-HBcor сумм., HDV-PHK, анти-HDV IgM, быстрое прогрессирование процесса в ХГ и ЦП, малая эффективность противовирусной терапии.

Морфологические особенности ХГС (хотя и не патогномоничные) преставлены сочетанием изменений:

- очаги некроза гепатоцитов,

- сочетание жировой и гидропической дистрофии гепатоцитов,

- ацидофильные тельца Каунсильмена,

- лимфоидные фолликулы в портальных полях и интралобулярно,

- активация синусоидальных клеток,

- "цепочки" лимфоцитов в синусоидах,

- поражение желчных протоков, пролиферация дуктул.

Латентная фаза

Наступление фазы реактивации

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ГЕПАТИТ (ЛГ)

Его рассматривают как длительно протекающее воспалительное забо­левание печени, обусловленное негативным эффектом медикаментов. Оно может быть связано как с прямым токсическим воздействием лекарств или их метаболитов, так и с идиосинкразией к ним. При этом идиосинкразия может проявляться метаболическими либо иммунологическими нарушения-ми. Поэтому, видимо, лекарственный гепатит (ЛГ) может быть подобен вирусному или аутоиммунному с антиядерными и антимикросомальными антителами. При аутоиммунном варианте ЛГ воспалительный процесс в печени быстро исчезает после отмены препаратов.

ХРОНИЧЕСКИЙ КРИПТОГЕННЫЙ ГЕПАТИТ (ХГ)

Под ним, согласно новой классификации 1994г., "следует понимать заболевание печени с характерными для ХГ морфологическими измене­ниями при исключении вирусной, аутоиммунной или лекарственной этиологии" (Desmet V. и соавт., 1994г.).

Степень активности процесса

Стадия заболевания

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЦП

АЛКОГОЛЬНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Осложнения цирроза печени

ЧАСТЬ V

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ)

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Примечания:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).

** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

Критерии Киселя-Джонса,

Применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)

Большие критерии

Кардит.

Полиартрит.

Хорея.

Кольцевидная эритема.

Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

Ревматоидный артрит– аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)

Клинико-анатомические формы:

Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит.

РА с системными проявлениями:

- сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза);

- легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана);

- кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо);

- нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);

- мышцы (генерализованная амиотрофия);

- глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);

- почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);

- система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).

Отдельные синдромы:

Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.

Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

Степени активности(от 0 до3).

Функциональные классы:

I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения;

II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности);

III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки;

IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

Степени функциональной недостаточности суставов

Клиническая классификация остеоартроза

(Альтман, 1986г.)

Первичный (идиопатический) ОА:

- Локализованный: суставы кистей, суставы стоп, коленные суставы,

тазобедренные суставы, позвоночник, другие суставы.

- Генерализованный: поражение трех и более различных суставных групп.

Вторичный ОА. Развивается вследствие ряда причин:

- Посттравматический.

- Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь

Пертеса, синдром гипермобильности и др.).

- Метаболические болезни: охроноз, гемохроматоз, болезнь

- Вильсона-Коновалова, болезнь Гоше.

- Эндокринопатии: сахарный диабет, акромегалия, гиперпаратиреоз,

гипотиреоз.

- Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция).

- Невропатия (болезнь Шарко).

- Другие заболевания: аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета и др.

Пример формулировки диагноза:

1. Остеоартроз правого коленного сустава. Стадия II. НФС I ст.

Осложнение: Вторичный синовит

2. Узелковый полиостеоартроз (узелки Гебердена и Бушара). Стадия III.

НФС I ст.

Осложнение: Вторичный синовит дистальных межфаланговых суставов.

ПОДАГРА

Подагра–системное заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией), отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях и развивающимся в связи с этим воспалением. Выявление гиперурикемии недостаточно для установления диагноза, так как лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой. Для хронической подагры характерно образование тофусов

Классификация подагры

(Пихлак Э.Г., 1970; Астапенко М.Г., Насонова В.А., 1989)

Происхождение:1. Первичная (идиопатическая)

2. Вторичная

По механизму накопления мочевой кислоты

Рентгенологические признаки

Хронического подагрического артрита

Варианты течения и стадии развития

В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.

Варианты течения

- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.

- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.

- Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

Стадии течения ССД

I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер

процесса.

III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или

более органов (сердца, легких, почек)

Степень активности:

I – минимальная;

II – умеренная;

III – высокая.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

Поражение сосудов:

- Феномен Рейно.

- Телеангиэктазии.

Поражение кожи:

- Уплотнение кожи.

- Симптом «кисета».

- Дигитальные язвы.

- Язвенные поражения кожи.

- Сухая гангрена.

- Гиперпигментация.

- Дигитальные рубчики.

- Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

- Полиартралгии.

- Артриты.

- Акроостеолиз.

- Симптом трения сухожилий.

- Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

- Воспалительная миопатия.

- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

- Гипотония пищевода.

- Стриктура.

- Эрозии и язвы пищевода.

- Гипотония желудка.

- Желудочное кровотечение.

- Синдром мальабсорбции.

- Интестинальная псевдообструкция.

- Поражение толстой кишки.

Поражение легких

- Интерстициальное заболевание легких.

- Легочная гипертензия.

- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

- Фиброз миокарда желудочков.

- Аритмии.

- Признаки миокардита.

- Поражение перикарда.

- Сердечная недостаточность.

Поражение почек

Поражение нервной системы

- Полиневритический синдром.

- Тригеминальная сенсорная невропатия.

- Синдром запястного канала

Другие проявления ССД

- Синдром Шегрена.

- Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит

де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.

- Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной

формой ССД.

Диагностические критерии ССД

Американской ревматологической ассоциации

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

Критерии диагностики АС

Для установления диагноза АС применяют модифицированные Нью-Йоркские критерии и классификационные критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартритов.

Модифицированные Нью-Йоркские критерии.

Клинические признаки

1. Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 месяцев, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в саггитальной и фронтальной плоскости.

3. Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

Рентгенологические признаки

1. Двусторонний сакроилеит (стадии 2-4).

2. Односторонний сакроилеит (стадии 3-4).

Примечание: К стадии 1 сакроилеита относят подозрение на наличие изменений, ко 2-й – наличие зрозий и склероза, к 3-й – наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к 4-й – полный анкилоз.

Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.

Классификационные критерии спондилоартритов Европейской группы.

Большие критерии

- Боль в позвоночнике воспалительного характера.

- Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

Малые критерии

- Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаз, реактивный артрит, острый увеит, язвенный колит или болезнь Крона).

- Псориаз.

- Воспалительные заболевания кишечника.

- Перемещающаяся боль в ягодичных областях.

- Энтезопатии.

- Острая диарея (за 1 мес. до развития артрита).

- Уретрит (негонококковый или цервицит за 1 мес. до развития артрита).

- Сакроилеит (двусторонний - при наличии 2-4й стадий, односторонний – при наличии – 3-4й стадий).

Диагноз АС достоверен при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия.

Пример формулировки диагноза:

1. Анкилозирующий спондилоартрит, медленно прогрессирующее течение, активность III степени, стадия II, ФНС – I ст.

2. Анкилозирующий спондилоартрит, быстропрогрессирующее течение, с висцеральными проявлениями (пневмофиброз, гипотрофия мышц, ирит, аортит), активность III степени, стадия IY (анкилоз сакроилеальных сочленений), ФНС – III ст.

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ

Степени клинико-лабораторной активности

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия

Диагностические критерии

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ–системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

- Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

-Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

Фаза активная:

- степень активности высокая (III),

- умеренная (II),

- минимальная (I).

Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

- СКВ в пожилом возрасте.

- Неонатальная СКВ.

- Подострая кожная красная волчанка.

- Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

Клинические критерии

1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).

2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

Лабораторные критерии

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПА)

Системные проявления

А. Без системных проявлений

Б. С системными проявлениями: трофическими нарушениями, генерализованной амиотрофией, полиаденией, кардитом, пороками сердца, неспецифическим реактивным гепатитом, циррозом печени, амилоидозом внутренних органов, кожи и суставов, диффузным гломерулонефритом, поражением глаз, неспецифическим уретритом, полиневритом, синдромом Рейно и.т.д.

Характер и стадии псориаза:

А. Характер

1. Вульгарный: очаговый, распространенный

2. Экссудативный

1. Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный

(с особенно выраженным гиперкератозом).

Б. Стадия:

1. Прогрессирующая

2. Стационарная

3. Регрессирующая

4. Псориаз ногтей

Фаза и степень активности

А. Активная:

1. Минимальная

2. Умеренная

3. Максимальная

Б. Ремиссия

Рентгенологическая характеристика

Функциональная способность суставов

А. Сохранена

Б. Нарушена

II. Профессиональная способность утрачена

III. Утрачена способность к самообслуживанию.

Диагностические критерии псориатического артрита

Международные («валидированные») критерии диагностики ПА не разработаны.Для подтверждения диагноза можно использовать критерии, разработанные В.В.Бадокиным.

Критерии диагностики ПА

РЕАКТИВНЫЕ АРТРИТЫ (РеА)

СИНДРОМ РЕЙТЕРА

Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром) – вариант реактивного артрита, характеризующийся, помимо типичного поражения суставов, такими системными проявлениями, как коньюнктивит и уретрит, а нередко и другими симптомами. Синдром Рейтера может развиваться как после урогенной хламидийной, так и кишечной инфекций.

Классификация РеА

По этиологии:

- постэнтероколитические;

- урогенитальные.

По течению:

- острые (длительность первичной суставной атаки до 2 мес);

- затяжные (до 1 года);

- хронические (свыше 1 года);

- рецидивирующие ( при развитии суставной атаки после ремиссии заболевания длительностью не менее 6 мес).

Диагностика РеА

Общепринятых критериев диагностики РеА не существует. Разработан проект российских критериев, основу которых составляют следующие положения:

- РеА относятся к группе спондилоартритов (серонегативных спондилоартритов);

- Для диагностики РеА решающее значение имеет временная связь с острой кишечной или урогенитальной инфекцией, вызваемой определенными микроорганизмами;

- Диагноз РеА должен подтверждаться лабораторными данными о перенесенной «триггерной» инфекции.

«БОЛЬШИЕ» КРИТЕРИИ

Артрит ( необходимо наличие 2 из 3 характеристик):

- асимметричный;

- поражение ограниченного числа суставов ( не более 6), преимущественно нижних конечностей;

- поражение суставов нижних конечностей;

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

- уретрит/цевицит, предшествовавший артриту в течение до 8 нед;

- энтерит, предшествовавший артриту в течение до 6 недель.

«МАЛЫЕ» КРИТЕРИИ

- Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y.pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campilobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательными являются положительные результаты выделения Chlamidia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала.

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих «больших» критериев или при наличии первого «большого» критерия и «малого» критерия.

Примеры формулировки диагноза:

a. Реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражением голеностопных суставов,II степень активности, ФНС I;

b. Реактивный артрит с поражением мелких суставов стоп, правого коленного сустава, затяжное течение, хламидийной этиологии с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФНС II.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты– группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

Классификация (по J.T. Lie, 1994г.)

В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1. Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

2. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

3. Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

4. Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра:

1. Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

2. Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

3. Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

4. Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественным IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

6. Кожный лейкоцитокластический васкулит : изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Классификация системных васкулитов

На основе ведущих механизмов развития

Оценка активности

Классификационные критерии

Американской коллегии ревматологов (1990г.)

Критерии узелкового полиартериита

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе.

2. Эозинофилия более 10%.

3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток и чулок.

5. Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

7. Биопсия: скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шенляйн-Геноха

1. Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

2. Возраст начала болезни менее 20 лет.

3. Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

4. Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Классификационные критерии артериита Такаясу

1. Возраст: начало заболевания в возрасте менее 40 лет.

2. Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4. Разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита

1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

ЧАСТЬ VI

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Классификация миелопролиферативных заболеваний

(ВОЗ, 2001 ).

Миелопролиферативные заболевания.

Миелодиспластические синдромы.

- Рефрактерная анемия

- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

- Рефрактерная анемия с избытком бластов.

- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной

делецией 5-й хромосомы – del (5q)

- Миелодиспластический синдром, не классифицируемый

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Гистоморфологические критерии

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС

Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).

ХРОНИЧЕСКИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ (ХИМФ)

Хронический идиопатический миелофиброз–клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.

Диагностические критерии ХИМФ

Основные критерии

В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц

1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц

Зрелоклеточные В-клеточные новообразования

Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала

1. Лимфоматоидный гранулематоз

2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные

T-клеточные и NK-клеточные новообразования

Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

Потенциала

15. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома Ходжкина:

Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Классическая лимфома Ходжкина

1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом

2. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами

3. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант

4. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

(ВОЗ, 2001 )

Клиническая классификация

(2001 г.)

Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:

1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;

2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;

3. профузная ночная потливость.

Морфологические обозначения вовлеченных органов

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.

Классификация по стадиям

(Ann Arbor, 1971):

Пример диагноза:

1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.

Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai

Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet

Диагностические критерии

· абсолютный лимфоцитоз 10,0×10⁹/л в периферической крови

· более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате

· иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов

Пример диагноза:

1. Хронический лимфолейкоз, III стадия

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.

Классификация

Иммунохимические варианты:

1. G-миелома

2. А-миелома

3. D-миелома

4. Е-миелома

5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)

6. Диклоновые миеломы

7. М-миелома

Стадии:

I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.

II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.

III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.

Дополнительные стадии:

A. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).

B. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).

Диагностические критерии

1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани

2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)

3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.

Пример диагноза:

1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.

Классификация острых лейкозов

(ВОЗ, 2001г.)

Острые миелоидные лейкозы

Алгоритм диагностики острых лейкозов

Клинико-гематологические стадии острого лейкоза

По состоянию системы гемостаза.

По нарушению электролитного баланса и кислотно-щелочного

Равновесия.

Примечание: оценка тяжести, формы и стадии нарушений, перечисленных в пп. 2 - 7, проводится по общепринятым критериям.

ТРОМБОФИЛИИ

Тромбофилии –наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов.

Классификация основных видов гематогенных тромбофилий

(З.С. Баркаган, 1996г.)

Группа I. Гемореологические формы

Тромбоцитарного гемостаза

Группа III. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями

Группа IV. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или

Группа V. Формы, связанные с нарушением фибринолиза

Группа VI. Метаболические формы

30. При гиперлипидемиях и атеросклерозе.

31. При диабете и диабетической ангиопатии.

32. При гипергомоцистеинемии (-урии).

-наследственные формы;

-вторичные (приобретенные) формы.

Группа VII. Аутоиммунные и инфекционно-иммуиные формы

Группа VIII. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром

Труссо и др.)

35. Дебютные и вторичные тромботические осложнения при всех видах рака (особенно висцеральных его формах), при хирургических и хи-миотерапевтических вмешательствах.

Группа IX. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы

Группа X. Комбинированные формы тромбофилий

ТРОБОЦИТОПЕНИЯ

Группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается за пределы нижней границы нормы - 150 х 10⁹ /л.

Патология тромбоцитарного гемостаза

(З.С.Баркаган, 2005 г.)

1. Неонатальные тромбоцитпении

2. Аутоиммунные тромбоцитопении

3. Тромбоцитопении депонирования и потребления.

Пример формулировки диагноза:

1. Аутоиммунная тробоцитопеническая пурпура.

ТРОБОЦИТОПАТИЯ

Основных видов тромбоцитопатий

Примеры формулировки диагноза

1. Хроническая железодефицитная анемия, гипохромная, гипорегенираторная средней степени тяжести.

Фон: хронический геморрой, рецидивирующее кишечное кровотечение.

2. Мегалобластная анемия, тяжелое течение.

Фон: Рак желудка Состояние после тотальной гастроэктомии.

ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В СФЕРЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ

Система добровольной сертификации процессов выполнения патологоанатомических исследований и патологоанатомических услуг в здравоохранении

ПРАВИЛА ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Часть 1.

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

М.А.Пальцев, Г.Г.Автандилов, О.В.Зайратьянц, Л.В.Кактурский, Е.Л.Никонов.

ОГЛАВЛЕНИЕ

КРАТКИЙ СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

ПРАВИЛА СОПОСТАВЛЕНИЯ (СЛИЧЕНИЯ) ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНОГО КЛИНИЧЕСКОГО И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ.

КЛАСС I. НЕКОТОРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ

Заключительные клинические диагнозы

Патологоанатомические диагнозы

Класс IX. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Распространенной формой формулировки клинических диагнозов при ишемической болезни сердца остается запись термина «Ишемическая болезнь сердца (ИБС)», иногда «острая» или «хроническая ИБС», начинающие рубрику основного заболевания. Это допустимо только при наличии уточнения нозологической единицы сразу после группового понятия «ИБС». В патологоанатомическом диагнозе на первом месте в рубрике основного заболевания должно быть указано «ключевое слово» - первоначальная причина смерти, нозологическая единица, подлежащая кодированию по МКБ-10. Так как «ИБС» – это групповое понятие, то при кодировании и статистической обработке по требованиям МКБ-10 диагноз «ИБС» трактуется как не уточненная первоначальная причина смерти из группы ишемических болезней сердца (код с последним знаком - .9). Такая формулировка допустима в исключительных случаях и только в клиническом (но не в патологоанатомическом) диагнозе или в медицинском свидетельстве о смерти в случае выдачи трупа без вскрытия.

Нозологические единицы из группы ИБС исключают, если выявленные ишемические повреждения миокарда (инфаркт миокарда) и их исходы, (кардиосклероз) обусловлены коронариитами и миокардитами различной этиологии, тромбоэболическими осложнениями других заболеваний (например, инфекционного или ревматического эндокардитов), травматическими повреждениями, первичной опухолью сердца или метастазами опухолей, пороками развития сердца или коронарных артерий. В частности, аневризму коронарной артерии сердца с разрывом и развитием гемотампонады перикарда не следует относить к заболеваниям из группы ИБС.

В комбинированном основном заболевании нозологические единицы из группы острых ишемических болезней сердца (острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда, варианты инфаркта миокарда) имеют как танатогенетический, так и медико-социальный приоритет и, по возможности, выставляются на первое место, если, конечно, особенности танатогенеза не диктуют иной формулировки диагноза.

В МКБ-10 предусмотрена рубрика «Внезапная сердечная смерть (ВСС)» (код I 46.1). ВСС – это групповое понятие. Спектр патологии, обусловливающей ВСС, весьма широк (нозологические единицы из групп ИБС, кардиомиопатий, миокардитов, пороков развития сердца и сосудов, синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта, Бругада, удлинения интервала Q–T и др.). Самой частой разновидностью ВСС является внезапная коронарная смерть, шифруемая кодом I 24.8. Рубрику «ВСС» следует использовать в патологоанатомическом диагнозе в крайне редких случаях, когда характер патологического процесса (заболевания) и соответствующего морфологического субстрата, лежащего в основе поражения сердца, не удается установить, а также при стопроцентном исключении насильственного характера смерти.

Заключительные клинические диагнозы

Патологоанатомические диагнозы

НОВООБРАЗОВАНИЯ

Заключительные клинические диагнозы

Патологоанатомические диагнозы

Класс X. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Заключительные клинические диагнозы

Патологоанатомические диагнозы

Класс XI. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Заключительные клинические диагнозы

Патологоанатомические диагнозы

Приказы, инструкции, рекомендации, руководства и учебные пособия