Материал и методы

Обследовали 326 больных с разными поражения­ми головного мозга, большинство из которых бьии оперированы. Из общего числа были выделены боль­ные с изолированными и сочетанными полушарны-ми и перивентрикулярными повреждениями мозга: 180 с артериовенозными мальформациями глубинных структур головного мозга, 104 с артериовенозными мальформациями полушарной локализации (лобной, височной и теменной долей), 21с краниофарингио-мой и 21 с арезорбтивной гидроцефалией, развив­шейся вследствие кровоизлияния из артериальных аневризм.

Локализация соответствующих повреждений го­ловного мозга была верифицирована методами рент­геновской компьютерной томографии головного мозга

и церебральной ангиографии. Для верификации внут-рижелудочкового характера кровоизлияний у больных с артериовенозными мальформациями имело значе­ние обнаружение во время операций постгеморраги­ческих изменений эпендимы желудочков.

Всем больным до и после операции проводилось ком­плексное нейропсихологическое обследование по методу А.Р. Лурии [5]. Изучались особенности разных видов праксиса, зрительного и слухового гнозиса, речевых функций, а так­же непосредственное и отсроченное воспроизведение слу-хоречевых и зрительных стимулов. Исследовались простран­ственные функции. Полученные данные обязательно сопос­тавлялись с уровнем активности и ориентировки больного, степенью его критичности. Для оценки воспроизведения информации, полученной до заболевания, больному пред­лагались вопросы, отражающие фактически только семан­тическую память. Детально оценить эпизодическую память в подавляющем большинстве случаев не представилось воз­можным. Больным предлагалось воспроизвести основные даты и события своего анамнеза, состав семьи и даты рож­дения членов семьи. Пациенты перечисляли праздники, со­ответствующие нерабочим дням, сообщали даты и содер­жание основных исторических событий (Великой Отечест­венной войны, Октябрьской революции и т.д.). В отдельных случаях (когда позволял культурный уровень больного) про­водился опрос по основным литературным произведениям («Евгений Онегин», «Война и мир»),

Артериовенозные малъформации глубинных структур

Из 180 пациентов у 28 имела место мальформа-ция хвостатого ядра, у 35 — таламуса, у 41 — пояс­ной извилины; мальформация области гиппокампа выявлена у 43 человек, мозолистого тела — у 33. За несколько месяцев — несколько лет до обследования больные перенесли внутричерепные кровоизлияния.

Феномен селективной ретроградной амнезии вы­явлен всего у 31 из 180 человек. Остановимся на осо­бенностях этого синдрома более подробно.

Нарушение воспроизведения знаний, полученных до болезни, выявлено у 9 пациентов с артериовеноз-ной мальформацией гиппокампа. Эти расстройства были отмечены у больных еще до операции, после нее ухуд­шения этой стороны памяти не обнаружено. Обра­щал на себя внимание тот важный факт, что все эти больные имели в анамнезе очень тяжелые внутриже-лудочковые кровоизлияния, как правило, с длитель­ной потерей сознания (иногда спутанное сознание от­мечалось у больных в течение 2—3 нед после крово­излияния). Кроме одного больного, у всех был под­твержден внутрижелудочковый компонент кровоиз­лияния: при компьютерной томографии головного мозга определялась постгеморрагическая киста, до­ходящая до желудочков, или интраоперационно об­наруживались постгеморрагические изменения эпен­димы желудочков. В неврологическом статусе при по­ступлении чаще не выявлялось грубой очаговой сим­птоматики, что также могло говорить о преимущест­венно интравентрикулярном характере кровоизлия­ния.

Необходимо отметить преобладание больных с правосторонними мальформациями гиппокампа: у 6 имелась артериовенозная мальформация правого гип­покампа и только у 3 — левого. В числе последних 1 больная была левша, у 2 имело место очень тяжелое внутрижелудочковое кровоизлияние с длительной утратой сознания, что вместе со специфической ней-

 

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002

ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНО-ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ

ропсихологической симптоматикой заставляло думать о заинтересованности и правого полушария.

Проявления селективной ретроградной амнезии у больных после кровоизлияний из мальформаций анализируемой локализации были довольно однотип­ными. Большинство этих пациентов затруднялись на­звать отдельные исторические даты, например год (или даже время года) начала Великой Отечественной вой­ны. Точные даты и основные события своего анамне­за больные называли правильно. В дополнение к это­му 3 больных называли нерабочие праздничные дни в случайном порядке, не воспроизводили их последо­вательность. И только одна 24-летняя больная Б., в прошлом очень начитанная девушка, правильно со­общив все исторические даты, обнаружила грубую амнезию на содержание хорошо знакомых литератур­ных произведений. Например, содержание романа «Евгений Онегин» при наличии критичности к сво­им дефектам она пересказывала так: «Убили кого-то, кто-то на Д, наверное Дантес, убил кого-то из-за Татьяны, а кого — не помню» (контаминация реаль­ных и литературных сведений).

У всех 9 больных до операции были выявлены модально-неспецифические нарушения памяти раз­ной степени выраженности на текущую информацию (у некоторых даже в составе корсаковского синдрома с наличием дезориентировки во времени и некри­тичностью). Важно, что степени расстройств разных сторон памяти коррелировали: при более выражен­ном нарушении актуализации знаний, полученных до болезни, отмечались и более грубые дефекты памяти на текущую информацию. У некоторых больных об­наруживалась полная антероградная амнезия на срок от нескольких недель до 1—2 мес с момента кровоиз­лияния (чаще всего когда сознание было не совсем ясным). У одного пациента на фоне тяжелого внутри-желудочкового кровоизлияния «выпал» из памяти период 2 нед до — 2 нед после кровоизлияния. И толь­ко у одной — уже упоминавшейся выше больной Б. имелась полная ретроградная амнезия на период 1 год до кровоизлияния и последующая полная антероград­ная амнезия в течение 2 мес после заболевания.

При комплексном неиропсихологическом иссле­довании рассматриваемой группы больных довольно постоянно выявлялись одни и те же симптомы. Прак­тически всегда (независимо от стороны расположе­ния артериовенозной мальформаций выявлялись не­достаточная критичность больных, некоторая эйфо­рия или эмоциональная монотонность, характерные для дисфункции правой лобной доли. Обращало на себя внимание, что у всех пациентов обнаруживали пространственные расстройства, что говорило о не­достаточности функции теменных долей, прежде всего правой [8]. Это проявлялось ошибками в пробах со схематическими часами по типу «плюс-минус 5 ми­нут», отсутствием возможности передачи трехмерно­сти изображения при копировании домика, чертежа. Важно, что подобное сочетание характерных эмоцио­нальных и пространственных нарушений, свидетель­ствующее о наличии дисфункции правых лобной и теменных долей, выявлялось не только у больных с правосторонней мальформацией, но и у «левосторон­них». Дисфункция глубинных отделов правого полу-

шария развивалась вследствие тяжелого внутрижелу-дочкового кровоизлияния с длительной потерей соз­нания. Кроме этого, весьма частой была и быстрая истощаемость больных при исследовании, что харак­терно для недостаточности функции диэнцефальной области [4].

При наличии артериовенозной мальформаций хво­статого ядра нарушение воспроизведения знаний, полученных до проявления заболевания, отмечено у 8 больных. Во всех случаях расстройства обнаружива­лись еще до операции, т.е. были следствием кровоиз­лияний. Операция никак не влияла на воспроизведе­ние знаний, полученных до болезни. Как и в группе больных с поражениями гиппокампа, у больных с селективной ретроградной амнезией на фоне маль­формаций хвостатого ядра кровоизлияния имели внут-рижелудочковый характер. Это подтвердилось у всех больных, кроме одного, обнаружением постгеморра­гического изменения эпендимы во время операции. У 7 из 8 больных была мальформация правого хвоста­того ядра. У одной больной с левосторонней маль­формацией — правши произошло тяжелое внутриже-лудочковое кровоизлияние с развитием дисфункции также правого полушария, выявленной с помощью нейропсихологических методик.

В целом проявления селективной ретроградной амнезии у больных с мальформациями хвостатого ядра и гиппокампа были сходными. Страдало в первую очередь воспроизведение дат важнейших исторических событий. При этом актуализация основных дат и со­бытий собственного анамнеза оставалась сохранной. Нарушение воспроизведения последовательности праздников отмечено в 2 случаях.

Обращало на себя внимание, что у больных с се­лективной ретроградной амнезией после кровоизлия­ний из мальформаций хвостатого ядра весьма часто наблюдались дефекты избирательности следов и конта­минации при воспроизведении «старых» знаний, полу­ченных еще до заболевания. Особенно четко это прояв­лялось при актуализации исторических дат, когда боль­ной не мог соотнести правильно названные даты и про­изошедшие тогда события. Например, больная с выс­шим образованием сама сообщает даты 1905 г., 1914 г. и не помнит, что они обозначают, а начало первой мировой войны относит к 1812 г. Другой больной го­ворит, что День Победы мы празднуем 7 и 8 ноября. Еще у 2 пациентов из-за нарушения избирательности страдало воспроизведение содержательной стороны событий: больная 18 лет затруднялась сказать, с кем была описанная в романе «Война и мир» война — с немцами или с французами, а 9-летний мальчик со­общил при осмотре 10 мая, что Великая Отечествен­ная война велась с белочехами.

Нарушение избирательности следов стимулов, предъявляемых в неиропсихологическом эксперимен­те, особенно в слухоречевой сфере, было одной из характерных черт мнестических расстройств у боль­ных с мальформациями хвостатого ядра, это сближа­ло их с таковыми при повреждении лобных долей мозга [6]. Наше исследование показало, что наруше­ние избирательности является и одним из механиз­мов воспроизведения знаний, полученных задолго до болезни.

 

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002

НАРУШЕНИЕ ПАМЯТИ ПРИ МАЛЬФОРМАиИИ

Необходимо подчеркнуть, что большие наруше­ния актуализации «старых» знаний демонстрировали больные с большей степенью расстройств памяти на текущую информацию. Случаев полной ретро- и ан-тероградной амнезии на фоне ясного сознания в этой группе не выявлено.

Кроме модально-неспецифических расстройств памяти, у больных с артериовенозными мальформа-циями хвостатого ядра выявлялись симптомы, сход­ные с отмечавшимися у больных с селективной ретро­градной амнезией после кровоизлияний из мальфор-маций гиппокампа. Так, имели место некритичность, в некоторых случаях дезориентировка во времени, эйфория, инертность, нарушения динамического праксиса и реципрокной координации. У всех боль­ных, кроме одной, отмечались и пространственные нарушения (чаще негрубые): при копировании, в пробах с «часами», иногда в пробе Хэда. Реже встре­чалась истощаемость при исследовании. Иными сло­вами, имело место сочетание дисфункции лобной и теменной долей (более наглядно правых) независи­мо от стороны расположения мальформации.

Среди больных с артериовенозными мальформация-ми поясной извилины, таламуса и мозолистого тела на­рушение воспроизведения знаний, полученных до болезни, отмечено соответственно у 6, 5 и 3 больных. Как и в ранее представленных группах, у этих паци­ентов клинически были тяжелые внутрижелудочко-вые кровоизлияния, однако в 5 случаях подтвердить это морфологически не удалось (на томограмме го­ловного мозга очаги изменений не определялись, а во время операции желудочек не вскрывали). Из 14 больных только у 6 имелась мальформация правого полушария. Среди 8 больных с левосторонним пора­жением были пациенты с очень тяжелыми внутриже-лудочковыми кровоизлияниями с потерей сознания на 9—10 дней. Такие массивные кровоизлияния в же­лудочковую систему не оставляли интактными и глу­бинные отделы правого полушария, что подтверди­лось выявлявшейся в последующем нейропсихологи-ческой симптоматикой.

У всех 14 пациентов синдром селективной ретро­градной амнезии имел сходные клинические прояв­ления. Все они испытывали затруднения той или иной степени при назывании разных исторических дат. За­труднения в последовательном перечислении празд­ников отмечены менее чем в половине случаев — толь­ко у 5 пациентов. Очень часто страдала избиратель­ность следов при воспроизведении: правильно назы­вая какую-либо дату, больной относил ее к другому событию. Содержание важнейших исторических со­бытий больные воспроизводили правильно. Важно отметить, что более выраженная селективная ретро­градная амнезия выявлялась у больных, перенесших очень тяжелые внутрижелудочковые кровоизлияния и обнаруживавших грубые расстройства памяти и на текущие события. Так, больная С., учительница на­чальных классов, перенесшая 5 мес назад тяжелое внутрижелудочковое кровоизлияние из мальформа­ции мозолистого тела с переходом на правую темен­ную долю, не могла вспомнить дат практически ни одного праздника («Новый год?... Не помню... В нача­ле года?... День Победы? Революция? Ничего не пом-

ню...»). Она совсем не помнила содержания фильмов и книг, которые хорошо знала раньше. Воспроизве­дение исторических событий страдало меньше. Это был единственный в группе случай нарушения называния дат собственной биографии, хотя события своей жиз­ни больная помнила хорошо. Например, она не сразу вспомнила дату рождения собственного сына и долго считала, сколько ему лет, однако правильно пере­числяла места своей учебы и работы. Четкие расстрой­ства воспроизведения «старых» знаний сочетались у этой больной с грубыми нарушениями памяти на те­кущие события в разной модальности, а также с дез­ориентировкой во времени, некритичностью и опти-ко - конструктивными расстройствами.

Все 14 больных рассматриваемой группы имели модально-неспецифические расстройства памяти на текущую информацию. Полных ретроградных амне­зий у них обнаружено не было, полная антероград-ная амнезия сроком 1 и 2,5 мес отмечена у 2 боль­ных, в том числе у больной С.

Из других нейропсихологических дефектов чаще всего (у 13 из 14 больных) встречались расстройства оптико-конструктивной деятельности, что свидетель­ствовало о дисфункции правой теменной доли. У боль­шинства больных отмечалась недостаточная критич­ность, иногда наблюдалось приподнятое настроение.

Таким образом, нарушение воспроизведения по­лученных до заболевания знаний было обнаружено у 31 из 180 человек с артериовенозными мальформа-циями глубинных структур. Следует подчеркнуть, что во всех случаях эти расстройства выявлялись только после очень тяжелых внутрижелудочковых кровоиз­лияний в анамнезе. После оперативного удаления мальформации из отдельных глубинных структур мозга ни одного «нового» случая появления описываемых дефектов отмечено не было.

В большинстве случаев нарушение воспроизведе­ния знаний, полученных до болезни, выявлялось у больных после кровоизлияний из артериовенозных мальформации глубинных структур правого полуша­рия. Однако если селективная ретроградная амнезия обнаруживалась у больных после кровоизлияний из левосторонней мальформации, то при нейропсихо-логическом исследовании отмечалась дисфункция и правого полушария. Особенно наглядно это проявля­лось в характерных нарушениях критики и эмоций, а также оптико-конструктивной деятельности. Право-полушарная дисфункция обнаруживалась либо после очень тяжелого внутрижелудочкового кровоизлияния, либо у больных с признаками левшества.

Для всех больных с селективной ретроградной амнезией был характерен довольно однотипный ней-ропсихологический синдром. Во-первых, у всех име­лись модально-неспецифические нарушения памяти на текущие события, их характер имел большое сход­ство с мнестическими расстройствами, обнаруживае­мыми при поражении диэнцефальной области либо лобной доли [6—7]. Степени нарушений воспроизве­дения «старых» знаний и текущей информации четко коррелировали. Однако в других случаях даже при на­личии корсаковского синдрома с выраженными на­рушениями памяти на текущие события воспроизве­дение знаний, полученных до болезни, могло и не

 

ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2002

г

ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНО-ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ

страдать. Сочетание ретроградной, антероградной и селективной ретроградной амнезии наблюдалось да­леко не всегда, но если оно имело место, то всегда сопутствовало очень тяжелому проявлению внутри-желудочкового кровоизлияния. Эти виды амнезий ско­рее всего имеют разные механизмы развития. Во-вто­рых, у всех больных с ретроградной селективной ам­незией имелось в разной степени выраженное сни­жение критики к своему состоянию и дефектам, час­то обнаруживались повышенное настроение либо эмо­циональная монотонность, иногда и дезориентиров­ка во времени, что свидетельствует о недостаточно­сти функции правой лобной доли. В-третьих, у по­давляющего большинства больных с селективной рет­роградной амнезией отмечались оптико-конструктив­ные нарушения (чаще негрубо выраженные), харак­терные для дисфункции правого полушария. В-чет­вертых, весьма часто имели место сниженная актив-

ность и повышенная истощаемость больных во время исследования — проявление недостаточности диэн-цефальной области.

Таким образом, нейропсихологический синдром у больных с нарушением воспроизведения «старых» знаний после кровоизлияний из артериовенозных мальформаций глубинных структур головного мозга свидетельствовал о сочетанной дисфункции разных отделов головного мозга и преимущественно струк­тур правого полушария. Можно выделить дисфунк­цию диэнцефальной области, лобных долей (более четко — правой), теменных долей (преимущественно правой) [4, 6—8]. Сочетание дисфункции этих отде­лов головного мозга у исследованных нами больных возникало, как правило, после внутрижелудочковых кровоизлияний. Именно это нарушение приводило к расстройству воспроизведения полученных до болез­ни знаний.