ЛЕЙКОЗЫ (ЛЕЙКЕМИИ)
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ) (рис.1)
Согласно Международной гистологической и цитологической классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения, опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы (рис.2):
- лейкозы (лейкемии) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;
- лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.
Такое деление является в значительной степени условным, поскольку ограниченный опухолевый рост и диффузная опухолевая инфильтрация могут иметь место одновременно или последовательно у одного больного. Лейкемии и лимфомы составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей. Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии.
ЛЕЙКОЗЫ (ЛЕЙКЕМИИ)
– это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.
Этиология.Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Но, поскольку опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнения, вопросы этиологии лейкозов и опухолей, по-видимому, однотипны. Лейкозы – полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Среди этих факторов следует отметить следующие (рис.3):
Вирусы.
Ионизирующее излучение.
Химические вещества.
При аплазии костного мозга любой этиологии.
Иммунодефицитные состояния.
Генетический фактор.
Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. Первым подтверждением данного факта стала находка Филадельфийской хромосомы (маленькая 22 хромосома, образующаяся в результате взаимной транслокации генетического материала между 22 и 9 хромосомами) при хронической миелоцитарной лейкемии (рис.4,5).
Классификация
Лейкозы (лейкемии) классифицируются по нескольким характеристикам:
По клиническому течению (рис.6):
- Острые лейкозы (лейкемии) –начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.
- Хронические лейкозы (лейкемии) начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.
По гисто- (цито-) генезу, характеру и направлению дифференцировки разрастающихся клеток:
Среди острых лейкозов выделяют (рис.7):
- недифференцированный;
- миелобластный;
- лимфобластный;
- монобластный (миеломонобластный);
- эритробластный;
- мегакариобластный.
Среди хронических лейкозов в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза выделяют (рис.8):
1. Лейкозы миелоцитарного происхождения:
- хронический миелоидный лейкоз;
- эритремия;
- истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.
- Лейкозы лимфоцитарного происхождения:
- хронический лимфоидный лейкоз;
- лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);
- парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).
- Лейкозы моноцитарного происхождения:
- хронический моноцитарный лейкоз;
- гистиоцитозы.
По картине периферический крови (рис.9)::
- Лейкемические, которые характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.
- Сублейкемические, при которых количество лейкоцитов несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но в крови определяются опухолевые клетки.
- Алейкемические, при которых количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.
- Лейкопенические, при которых количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.
В последние годы получила распространение в большинстве стран классификация франко-американо-британской группы гематологов (FAB-система) (рис.10):. Согласно этой классификации выделяют три вариантаострого лимфобластного лейкоза (L1, L2, L3) в зависимости от размеров бластов, структуры ядра и цитоплазмы, а также по иммунологическим (иммуноморфологическим) или генетическим признакам. Острая миелобластная лейкемия также классифицируется по FAB-системе в зависимости от “зрелости” и направленности дифференцировки лейкозных клеток. Она включает типы М1, М2, М3, М4, а также моноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию (М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7), которые обычно рассматривают отдельно.
Клиника и морфология лейкозов
При остром лейкозе в периферической крови находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) – резкое увеличение бластных клеток и… В крови пациентов наблюдается снижение количества других форменных элементов… В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных…
Необходимо знать, что относительно доброкачественное течение может смениться бластным кризом, когда в крови появляются бластные, самые… У больных развивается общее хроническое малокровие, происходит увеличение… Селезенка при хроническом лимфоцитарном лейкозе увеличивается до 1 кг. При хроническом миелоцитарном лейкозе ее вес…
Злокачественные лимфомы наиболее часто поражают лимфатические узлы и менее часто лимфоидную ткань в других органах (миндалины глотки, солитарные…
Принципы классификации лимфом
Злокачественные лимфомы делятся на(рис.37):
- неходжкинские лимфомы;
- лимфому Ходжкина.
Лимфома Ходжкина выделена отдельно, т.к. источник происхождения ее точно не установлен.
Неходжкинские лимфомы классифицируются:
По характеру ростаопухоли (рис.38):
- фолликулярные;
- диффузные.
По цитологической характеристике(рис.39):
- лимфоцитарные (наличие их дискутируется);
- пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, то есть В-клеточные)
- лимфобластные;
- пролимфоцитарно-лимфобластные;
- иммунобластные;
- плазмоцитоидные;
- гистиоцитарные.
По клоновому принципу(рис.40):
- В-лимфоцитарные;
- Т-лимфоцитарные;
- гистиоцитарные;
- лимфомы из натуральных киллеров (NK).
По степени злокачественности (рис.41):
- низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом);
- умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом);
- высокой (лимфобластные и иммунобластные).
-
Этиология. Лимфомы и лейкемии относят к полиэтиологическим заболеваниям.
Вирусы. У больных, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр, часто возникает… Онкогены. Многие гены, отвечающие за регуляцию роста клеток (прото-онкогены), могут действовать как потенциальные…
Факторы, определяющие прогноз неходжкинских лимфом:
Гистологический тип.Прогноз широко варьирует в зависимости от различных… Стадия заболевания определяется степенью распространения опухоли. Специфические критерии для определения стадии…