ЛЕЙКОЗЫ (ЛЕЙКЕМИИ)

Согласно Международной гистологической и цитологической классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения, опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы (рис.2):

• лейкозы (лейкемии) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;
• лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Такое деление является в значительной степени условным, поскольку ограниченный опухолевый рост и диффузная опухолевая инфильтрация могут иметь место одновременно или последовательно у одного больного. Лейкемии и лимфомы составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей. Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии.

ЛЕЙКОЗЫ (ЛЕЙКЕМИИ)

– это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.

Этиология.Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Но, поскольку опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнения, вопросы этиологии лейкозов и опухолей, по-видимому, однотипны. Лейкозы – полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Среди этих факторов следует отметить следующие (рис.3):

Вирусы.

Ионизирующее излучение.

Химические вещества.

При аплазии костного мозга любой этиологии.

Иммунодефицитные состояния.

Генетический фактор.

Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. Первым подтверждением данного факта стала находка Филадельфийской хромосомы (маленькая 22 хромосома, образующаяся в результате взаимной транслокации генетического материала между 22 и 9 хромосомами) при хронической миелоцитарной лейкемии (рис.4,5).

Классификация

Лейкозы (лейкемии) классифицируются по нескольким характеристикам:

По клиническому течению (рис.6):

1. Острые лейкозы (лейкемии) –начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток.
2. Хронические лейкозы (лейкемии) начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки.

1. Лейкемические, которые характеризуются значительным увеличением количества лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, в периферической крови (десятки и сотни тысяч, иногда до миллиона в 1 мкл крови). Это наиболее частая форма.
2. Сублейкемические, при которых количество лейкоцитов несколько выше нормы (15-25 тысяч в 1 мкл крови), но в крови определяются опухолевые клетки.
3. Алейкемические, при которых количество лейкоцитов в пределах нормы, в крови не определяются опухолевые клетки. Этот тип наблюдается редко, но он возникает обычно уже на ранних этапах заболевания. С целью диагностики используют трепанобиопсию крыла подвздошной кости или пунктат костного мозга грудины.
4. Лейкопенические, при которых количество лейкоцитов ниже нормы, иногда может достигать одной тысячи, но могут быть качественные изменения, обусловленные появлением лейкозных клеток.

В последние годы получила распространение в большинстве стран классификация франко-американо-британской группы гематологов (FAB-система) (рис.10):. Согласно этой классификации выделяют три вариантаострого лимфобластного лейкоза (L1, L2, L3) в зависимости от размеров бластов, структуры ядра и цитоплазмы, а также по иммунологическим (иммуноморфологическим) или генетическим признакам. Острая миелобластная лейкемия также классифицируется по FAB-системе в зависимости от “зрелости” и направленности дифференцировки лейкозных клеток. Она включает типы М1, М2, М3, М4, а также моноцитарную лейкемию (М5), эритролейкемию (М6) и мегакариоцитарную лейкемию (М7), которые обычно рассматривают отдельно.

Клиника и морфология лейкозов

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

ЛИМФОМЫ

Принципы классификации лимфом

Злокачественные лимфомы делятся на(рис.37):

• неходжкинские лимфомы;
• лимфому Ходжкина.

Лимфома Ходжкина выделена отдельно, т.к. источник происхождения ее точно не установлен.

Неходжкинские лимфомы классифицируются:

По характеру ростаопухоли (рис.38):

• фолликулярные;
• диффузные.

По цитологической характеристике(рис.39):

• лимфоцитарные (наличие их дискутируется);
• пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, то есть В-клеточные)
• лимфобластные;
• пролимфоцитарно-лимфобластные;
• иммунобластные;
• плазмоцитоидные;
• гистиоцитарные.

По клоновому принципу(рис.40):

• В-лимфоцитарные;
• Т-лимфоцитарные;
• гистиоцитарные;
• лимфомы из натуральных киллеров (NK).

По степени злокачественности (рис.41):

• низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом);
• умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом);
• высокой (лимфобластные и иммунобластные).

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

В-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы