Адрено-генитальные синдромы

-это комплекс симптомов, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов клетками сетчатой зоны коры надпочечников.

Различают гетеросексуальный тип (избыток гормонов противоположного пола) и изосексуальный тип (избыток гормонов своего пола)

Этиология:

1. Опухоли: Кортикоэстрома– выделяет эстрогены и вызывает гинекомастию и феминизацию у мужчин. Андростерома – выделяет андрогены и приводит к развитию вирильного синдрома, характеризующегося маскулинизацией женского организма.
2. Вследствие генетически закрепленной неполноценности ферментов стероидогенеза (наследуется по аутосомно-рецессивному типу).

Патогенез. Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к угнетению конечных этапов синтеза кортизола, при этом компенсаторно повышается уровень АКТГ, что приводит к накоплению большого количества предшественников кортизола в частности прогестерона, который уходит на синтез андрогенов. Это приводит к маскулинизации девочек и раннему половому развитию у мальчиков. Чаще встречается пренатальная форма адреногенитального синдрома, кот. в 60% случаев проявляется как женский псевдогермафродизм.

Лечение: пожизненный прием ГК, которые устраняют дефицит кортизола и размыкают порочный круг, связанный с повышенной выработкой АКТГ в гипофизе. При уже сформированном псевдогермафродизме показаны пластические операции.