ГЕМОСТАЗ
Для того, чтобы понять механизмы возникновения различных форм патологический кровоточивости и тромбообразования необходимо познать те физиологические закономерности, которые приводят к остановке кровотечения, рассасыванию тромба, т.е. гемостаз.
ГЕМОСТАЗ – это совокупность защитно-приспособительных процессов, препятствующие потере крови и восстанавливающие кровоток при закупорки сосудов. В гемостазе условно выделяют свертывающую и противосвертывающую системы, которые находятся в состоянии равновесия. Если равновесие нарушается в сторону преобладания свертывающей системы, то развивается патологическая наклонность к тромбозам. Если преобладает противосвертывающая система – развиваются геморрагические диатезы (заболевания, характеризующиеся патологическими кровотечениями).
В гемостазе главное значение имеют три компонента: сосудистая стенка (в первую очередь интима сосудов); состояние клеток крови и плазменных ферментных систем (система свертывания, фибринолитическая система, каллекреин-кининовая система).
Выделяют 2 механизма гемостаза:
I. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз (ТСГ);
II. Коагуляционный гемостаз.
В тормбоцитарно-сосудистом гемостазе играют важную роль интима сосудов и тромбоцитов. ТСГ обозначают как первичный гемостаз, поскольку микрососудам и тромбоцитам (Тр) принадлежит ведущая роль в начальной остановке кровотечения в зоне микроциркуляции. А образование фибриновых сгустков происходит несколько позже, поэтому и называется вторичным гемостазом.
Болезнь Виллебранда
Роль фактора Виллебранда:
1. Носитель VIII фактора.
2. Участие в адгезии и агрегации Тр.
Классификация болезни Виллебранда:
1. Снижение количества фВ у больного (в 70% случаев).
2. Количество нормальное, но активность снижена (10-15% случаев).
3. Дефект фВ, сопровождающийся повышенным сродством к тромбоцитарной мембране.