Миастении, миастенические синдромы. - раздел Образование, Общая неврология
Миастении, Миастенические Кризы:
Миастения, Астениче...
Миастении, миастенические кризы:
Миастения, астенический бульварный паралич (myasthenia gravis pseudoparalitica) характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.
Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полии дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20–30 лет.
Патогенез. Установлено, что миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервномышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервномышечной передачи.
Клинические проявления. Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.
Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30–60 мин после введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3–5 и 50 импульсов в 1 с.
Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.
Все темы данного раздела:
Общая неврология.
1. Кортико-спинальный путь: анатомия, физиология, симптомы поражения на разных уровнях.
Пирамидный путь, или tractus corticospinalis,начинается на в
СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ РАССТРОЙСТВ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
IV. Поражение бокового столба спинного мозга с проходящим в нем пирамидным пучком (tractus corticospinalis lateralis) вызывает диффузный (книзу от уровня поражения) центральный паралич муску
Чувствительность, виды чувствительности, виды чувствительных расстройств.
По средствам ощущений (чувствительности) устанавливается связь организмасо средой,ориентировкав ней.По одной из классификаций, основанной на определении места возникновения раздраже
Синдром поражения поперечника спинного мозга на верхне-шейном уровне.
III. Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает также утрату или понижение всех видов чувствительности, но зоны чувствительных расстройств носят уже иной, а именно сегмент
Синдромы поражения плечевого сплетения.
II. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) вызывает анестезии или гипестезии всех видов чувствительности конечностей на территории, иннер
Синдром поражения пояснично-крестцового сплетения.
II. Поражение стволов сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) вызывает анестезии или гипестезии всех видов чувствительности конечностей на территории, иннер
Синдром поражения нервов нижней конечности.
I. Поражение (полное) ствола периферического нерва характеризуется нарушением всех видов чувствительности в области кожной иннервации данного нерва, так как волокна вс
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НЕРВЫ
VI пара, п. abducens — двигательный нерв . Ядро (двигательное) п. abducentis расположено дорсально в варолиевом мосту в дне ромбовидной ямки. Корешковые волокна направляются от ядра к основа
Дислокационные синдромы .
Дислокация и вклинение головного мозга. При анализе патогенеза различных поражений головного мозга и в первую очередь тех, которые приводят к увеличению его объема, необходимо учитывать, что интрак
Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного
Мозжечок, его связи, функции,симптомы поражения.
Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли большого мозга; между ними и мозжечком натянут tent
Зрительные бугры, анатомия, физиология, симптомы поражения.
Продолжением мозгового ствола кпереди являются зрительные бугры, расположенные по сторонам III желудочка .Зрительный бугор представляет собой мощное скопление серого вещества
Подкорковые узлы (зкстрапирамидная система), анатомия, физиология, симптомы поражения.
К базальным ганглиям относятся следующие анатомические образования: nucleus caudatus и nucleus lentiformis с его наружным ядром (putamen) и двумя внутренними (globus pallidus). Они
Локализация функций в коре головного мозга.
деление корковых «центров» на проекционные и ассоциационные необоснованно: существуют анализаторы (корковые и их отделы) и в их пределах — проекционные области.
Двигательны
Афазии, виды афазий, их топико-диагностическое значение.
Речь является одной из поздних (филогенетически новых) функций больших полушарий. Речь является только человеческой функцией; Человеческое мышление всегда является словесным. Словес
Память, дисмнестические синдромы.
Память- свойство мозга , обеспечивающие усвоение из прошлого опыта необходимой информации, хранения её и воспроизведен ия. Она является основой для формирования мышления, поведения,
Мышление и интеллект, их нарушения.
Интелект-психическая функция, включающая способность к познанию.Уровень знаний и способность их использовать.В патологии интеллекта выделят умственную отсталость и деменции.Их отлич
Гнозис и праксис, синдромы нарушений.
Апраксия – нарушение целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений. Возникает при очаговых поражениях коры полушарий большого мо
Сознание и его нарушения.
Сознание- совокупность психических процессов, обеспечивающих осознание себя, ориентацию в пространстве, времени, и окр. Среде.Оно определяется уровнем бодорствования и позновательных функций. Завис
Расстройства внимания и восприятия.
Внимание-форма организации психической деятельности в результате которой в сознании происходит выделение объектов и событий.
1)Активное из-за интеллектуальной волевой актив
Симптомы поражения лобной доли головного мозга.
II. Поражение лобной доли (области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых явлений выпадения или ра
Симптомы поражения височной доли головного мозга.
IV. Поражение височной доли правого полушария (у правшей) может не давать отчетливых симптомов. Все же в большинстве случаев удается установить некоторые симптомы выпадения и
Симптомы поражения теменной доли головного мозга.
III. Поражение теменной доли вызывает главным образом чувствительные расстройства..Астереогнозия является результатом поражения как задней центральной извилины, так и
Симптомы поражения затылочной доли головного мозга.
V. Поражение затылочной доли как области, связанной с функцией зрения, вызывает зрительные расстройства. Очаги в области fissurae calcarinae, расположенной на внутренней пове
Симпатический отдел вегетативной нервной системы, анатомия, физиология, симптомы поражения.
Симпатический отдел представлен клеточными группами, расположенными в сером веществе спинного мозга, в его боковых рогах, на уровне от VIII шейного до II поясничного сегменто
Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы, анатомия, физиология, симптомы поражения.
Парасимпатическая иннервация представлена кранио-бульбарным и сакральным отделами.
В кранио-булъбарном отделе различаем:
1) систему висцеральных ядер
Синдромы нарушения функции тазовых органов.
Повреждения спинного мозга на всех уровнях сопровождаются расстройством мочеиспускания, дефекации и половой функции. При поперечном поражении спинного мозга в шейной и грудной частя
Оболочки головного и спинного мозга, анатомия, физиология, симптомы поражения.
Оболочки головного и спинного мозга представляют собой как бы футляр, который покрывает мозг, и состоят из трех листков: твердой (dura mater, pachymeninx), паутинной (arachnoidea) и
Ликворная система головного мозга, физиология и патология ликвородинамики, патологические ликворные синдромы. Диагностические методы.
Цереброспинальная жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков, в основном боковых. Отток ее из вентрикулярной системы осуществляется через отверстия, соединяющие боко
Гипертензионные и гидроцефальный синдромы. Диагностические критерии. Методы параклинической диагностики.
Повышение внутричерепного давления возникает чаще всего при опухолях головного мозга, при травме его (чаще закрытой), при хронической водянке, при абсцессах, реже при энцефалитах и
Кровоснабжение головного мозга.
Кровоснабжение головного мозга. Осуществляется парными внутренними сонными (а. carotida interna) и позвоночными (а. vertebralis) артериями. Внутренняя сонная артерия берет начало от
Судорожные синдромы, их диагностическая значимость, виды фокальных припадков.
--------------
47. Рентгено – радиологические методы диагностики.
Краниография. Ч
Электрофизиологические диагностические методы.
Электроэнцефалография – метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы. Регистрац
Частная неврология.
1. Цереброваскулярные заболевания– классификация.
Сосудистые заболевания нервной системы являются одной из наиболее частых причин летальности и инвалидизац
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) являются ранней стадией ХСМН. Для них характерно преобладание субъективных расстройств: эпизодических головных болей, ощущения
Дисциркуляторная энцефалопатия
Клинические проявления. В отличие от НПНМК дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) характеризуется мелкоочаговыми диффузными изменениями в мозге, обусловленными недостаточностью мозгового кровообращени
Нарушения спинального кровообращения
Сосудистое поражение спинного мозга может быть обусловлено рядом факторов.
Патология аорты может быть следствием ее атеросклероза или коарктации. Атеросклероз аорты характеризуется
Острые нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу.
Чаще возникают в нижних отделах спинного мозга, реже – в шейном.
Провоцирующие факторы – легкая травма, физическое напряжение, резкое движение, прием спиртных напитков, охлаждение. Развива
Нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу.
Клинические проявления. Выделяются следующие клинические формы.
1. Гематомиелия (синдром БроунСекара, сирингомиелический синдром Минора, переднероговой синдром).
2. Гема
Вторичные гнойные менингиты
Этиология и патогенез. Микроорганизм может проникать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное отверстие, фистулу либо возможен источник инфекции в крови, ушах, синусах или в других обла
Вирусные менингиты
Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны острый лимфоцитарны
Клещевой энцефалит
Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи. Вирус попадает в организм человека двумя п
Вторичные энцефалиты
Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.
11. Воспалительные заболевания – миелиты.
Миелиты:Миелит –
Токсоплазмоз нервной системы
Токсоплазмоз – заболевание, вызываемое простейшим Toxoplasma gondii и приводящее к тяжелому поражению нервной системы и внутренних органов.
Человек заражается от домашних животных, чаще вс
Абсцесс головного мозга, эпидурит.
Абсцесс головного мога, эпидурит.
Абсцесс головного мозга – ограниченное скопление гноя в веществе мозга. Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми , реже –
Травмы головного мозга.
Травмы головного мозга
Следствием черепномозговой травмы часто бывает повреждение сосудов самого мозга, его оболочек и черепа. Эти сосудистые изменения могут быть чрезвычай
Закрытая черепномозговая травма
Выделяют три основные формы закрытых черепномозговых повреждений: сотрясение (commotio), ушиб (contusio) и сдавление мозга (compressio cerebri).
Сотрясение головного мозга.
Травмы спинного мозга.
Повреждения спинного мозга. Причины, приводящие к повреждению спинного мозга при травме позвоночника, разнообразны. Ими могут быть травмирование спинного мозга и ег
Опухоли головного мозга.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном простра
Опухоли спинного мозга.
Опухоли спинного мозга:
Спинальные опухоли принято подразделять на первичные и вторичные . В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из
Амиотрофический боковой склероз.
Амиотрофический боковой склероз:Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающ
Дегенеративные заболевания, приводящие к развитию деменции.
Дегенегативные заболевания приводящие к развитию деменций: ВИЧассоциированный познавательнодвигательный комплекс.В этот комплекс нарушений, обозначаемый ране
Острые демиелинизирующие заболевания.
Острые демиелинизирующие заболевания:Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остр
Мигрень и другие цефалгии.
Мигрень:Мигрень. Особый вид приступообразной головной боли, которая является самостоятельной нозологической формой.
Этиология и патогенез. Одним из основны
Лицевые вегеталгии, невралгия тройничного нерва, лицевые боли.
Лицевые вегеталгии, невралгия тройничного нерва, лицевые боли:Невралгии – поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами разд
Эпилепсия.
Эпилепсия:Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.
Неврозы и вторичные неврологические расстройства.
Неврозы и вторичные неврологические расстройства:
Невроз – расстройство психической деятельности, спровоцированное психотравмирующим фактором и проявляющее
Невроз навязчивых состояний
Клинические проявления. Невроз навязчивых состояний, или обсессивнофобический невроз, проявляется главным образом непроизвольными, непреодолимо возникающими сомнениями, страхами, пр
Истерический невроз
Истерия – один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувст
Наследственные и генетически обусловленные заболевания - атоксии .
Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомнодоминантный. Возн
Новости и инфо для студентов