Истерический невроз

Истерия – один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и др. В механизме развития истерического невроза лежат «бегство в болезнь», «условная приятность или желательность» болезненного симптома. Заболевание известно давно. Врачи Древней Греции связывали его с блужданием матки в организме, поэтому оно получило название «истерия» (от hystera – матка). Научные основы изучения истерии были заложены в XIX веке Шарко, который причиной болезни считал конституциональные или наследственные факторы. В качестве невроза заболевание стало рассматриваться лишь в начале XX века.

Клинические проявления. Для истерического невроза характерны крайнее разнообразие и изменчивость симптомов. Объясняется это тем, что очень часто симптомы возникают по типу самовнушения и соответствуют обычно представлениям человека о наиболее ярких болезненных проявлениях. Представления эти могут быть чрезвычайно разнообразными, поэтому считается, что истерия может симулировать почти все заболевания. Истерия всегда возникает под влиянием психического переживания. Так как признак «условной приятности или желательности» болезненного симптома является специфическим для истерии, то отсюда становится понятным, почему при истерии симптомы ее проявления поражают своей «рациональностью»: у больного возникает именно тот симптом, который в данных условиях ему «выгоден», «нужен».

Истерические припадки. Чаще заболевание начинается истерическим пароксизмом. Пароксизмы обычно развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой, а иногда вследствие чрезмерной заботы близких о благополучии больного. Первые признаки припадка проявляются неприятными ощущениями в области сердца, сердцебиением, чувством недостатка воздуха, подкатыванием клубка к горлу («истерический клубок») и возникают как реакция на душевные волнения. Больной падает, появляются судороги, чаще тонического характера, но они могут быть клоническими или тоникоклоническими. Судороги часто носят характер сложных движений. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет, но синюшным или багровосинюшным, как при эпилепсии, оно никогда не бывает. Глаза закрыты, при попытке посторонних их открыть больной еще больше зажмуривает веки. Реакция зрачков на свет сохраняется. Нередко больные рвут на себе одежду, бьются головой о пол. Судорожному припадку нередко предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время припадка больные стонут или выкрикивают какието слова. Припадки никогда не возникают у спящего. Обычно при падении не бывает ушибов или прикуса языка (но может быть прикус губы или щеки). Сознание сохранено, хотя бы частично. Больной о припадке помнит. Не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует сон после припадка. Иногда истерические припадки оказываются менее выраженными: больной садится или ложится, начинает плакать или смеяться, производя ряд беспорядочных движений конечностями (в основном руками), жесты его могут быть театральными, с попыткой рвать на себе волосы, царапать тело, разбрасывать предметы, попадающие под руку.

Расстройства чувствительности. Одним из частых видов истерического невроза являются расстройства чувствительности – анестезия, гипестезия, гиперестезия, истерические боли. Области распространения чувствительных нарушений весьма разнообразны. Чаще наблюдается гемигипестезия, реже пара– и моногипестезия. Нередки гиперестезии. Однако чаще бывают истерические боли, которые носят различный характер и могут иметь необычную локализацию. Нередко боли отмечаются в ограниченном участке головы (ощущение «вбитого гвоздя»), а также в других частях тела. Степень интенсивности истерических болей может быть различной – от легких болевых ощущений до тяжелейших болей.

Расстройства функции органов чувств. Проявляются в нарушениях зрения и слуха. Наблюдаются концентрическое сужение полей зрения, обычно двустороннее, истерическая слепота как на один, так и на оба глаза. При этом даже при двусторонней «слепоте» обнаруживается сохранность зрительных восприятий, поэтому такие больные никогда не попадают в опасные для жизни ситуации. Часто встречается истерическая глухота, как правило, на одно ухо. Она может сочетаться с анестезией ушной раковины и мутизмом.

Речевые нарушения. К ним относятся истерическая афония (утрата звучности голоса), мутизм, заикание, истерическое скандирование (произношение по слогам). При мутизме больные не могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они издают только нечленораздельные звуки, однако кашель у них оказывается звучным. При обследовании обнаруживается истерическая гипестезия языка, зева. Больные, как правило, охотно вступают в письменный контакт или контакт с помощью жестов. Истерический мутизм может сразу прекратиться, но иногда переходит в истерическую афонию или истерическое заикание (чаще). Заикание при истерии может возникать и самостоятельно. Отличительной особенностью его является то, что больные не стесняются этого болезненного симптома. У них не наблюдается судорожных сопутствующих сокращений лицевой мускулатуры или содружественных движений.

Двигательные нарушения. Обычно проявляются параличами (парезами) мышц (в основном конечностей), контрактурами, невозможностью выполнения сложных двигательных актов или различными гиперкинезами. Чаще наблюдаются истерическая моноплегия (парез) руки, гемиплегия, нижняя параплегия, однако возможны параличи других мышц: шеи, языка, лица. Следует ияпяПяяюэяяяпчэяяяяяппэЧяячюяяяяэПяяяяьяяяяяяїч»ыяьяяыяюЯч§яяяяяня

 

33.Сон и его расстройства.

 

----------------------

 

34. Гепато-церебральная дистрофия ( Болезни Вильсона – Коновалова).

 

Гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона-кановалова:

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственнодегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомнорецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2глобулина, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительновосстановительных процессов в клетке.

Клинические проявления. Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого – нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Гиперкинезы имеют неритмичный характер.

В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.

1. Ранняя ригидноаритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

2. Дрожательноригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.

3. Экстрапирамиднокорковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.

4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.

Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут). Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб. Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от летаргического энцефалита, малой хореи, дегенеративных подкорковых заболеваний, рассеянного склероза. Выявление семейного анамнеза, характерной клинической картины, роговичного кольца Кайзера–Флейшера, низкого уровня церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди с мочой у больных и их родственников позволяет поставить диагноз гепатоцеребральной дистрофии.

 

 

35. Наследственные и генетически обусловленные заболевания – Хорея Гентингтона.

 

Хорея Гентенгтона:

Хроническое прогрессирующее наследственнодегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».

Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомнодоминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем посгепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетикоригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетикоригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетикоригидной форме.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МРтомографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.

Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.

Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.