Реферат Курсовая Конспект
Прионы как антишапероны - раздел Образование, ТЕМА 1. ОБРАЗОВАНИЕ БЕЛКОВ Вместе С Тем Фолдинг — Особенно С Участием Фолдаз И Шаперонов — Не Всегда При...
|
Вместе с тем фолдинг — особенно с участием фолдаз и шаперонов — не всегда приводит полипептидную цепь к «правильной», наиболее оптимальной в энергетическом и функциональном отношениях, структуре.
Существует группа тяжелых неврологических болезней, которые обусловлены закономерно повторяющимся «неправильным» фолдингом одного, вполне определенного белка.
Данный белок, если он находится в нормальной конформации, называется прионовым белком и обозначается буквами РrРc (от ргion protein, соnstitutive). Обнаруживается он в мозгу; функция его неизвестна.
При ряде же заболеваний тот же полипептид оказывается в другой конформации. В последней преобладают участки с b-структурой, почти отсутствующие в нативной форме, а молекулы белка имеют повышенную склонность к агрегации. Такой белок называется приoном (от ргoteinaceous infection partisle — белковая инфекционная частица) и обозначается буквами РгРsc. В данной форме он, видимо, не способен к выполнению своей обычной функции. При этом «неправильная» форма белка вызывает переход в такую же форму и «правильных» форм. Как это происходит, неясно. Возможно, имеет место захват «правильных» молекул агрегатами приона, в результате чего эти молекулы разворачиваются и организуются заново, но по подобию прионов.
Таким образом, прионы в отношении своих исходных молекул играют роль антишаперонов, осуществляющих как бы фолдинг наоборот. Более того, процесс, очевидно, является автокаталитическим: вновь образовавшиеся порции «испорченного» белка начинают «портить» очередные порции нативного белка — и так далее, пока весь белок не оказывается «испорчен». Процесс происходит относительно медленно — болезнь развивается в течение нескольких лет, но неотвратимо приводит к гибели животного или человека.
Как возникают в организме первые порции приона?
а) Иногда, чрезвычайно редко, это происходит спонтанно — в результате ошибки фолдинга.
б) Несколько чаще встречаются мутации гена РгР — такие, которые способствуют неправильному сворачиванию белка. Тогда болезнь передается по наследству.
в) Но наиболее часто болезнь возникает в результате употребления в пищу тех тканей животного, в которых содержатся прионы. Потому-то данные белки и названы инфекционными частицами.
Их отличает еще одна очень важная особенность — устойчивость к протеазам. Именно благодаря ей отдельным молекулам прионов удается проникать в неизмененном виде из желудочно-кишечного тракта в нервную ткань, где и запускается вышеизложенный автокаталитический процесс.
Все вместе это делает прионы уникальным инфекционным агентом: это, видимо, единственный случай, когда подобный агент лишен нуклеиновой кислоты.
У коров это т.н. губчатая энцефалопатия (ВSЕ — bovine spongiform ensephalopathy), или коровье бешенство.
Употребление человеком мяса таких коров вызывает болезнь Крейнцфельда-Якоба.
Кроме того, среди туземцев Новой Гвинеи известна еще одна болезнь той же природы — куру, при которой на лице человека то и дело появляются гримасы, как при смехе. Считают, что куру передается в результате каннибализма.
У овец болезнь называется почесухой: постоянный зуд заставляет животных все время тереться о твердые предметы.
– Конец работы –
Эта тема принадлежит разделу:
Таблица Распределение аминокислотных остатков между тремя... Вариантами вторичной структуры Белок Альфа спираль...
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Прионы как антишапероны
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
Твитнуть |
Новости и инфо для студентов