Меланин

Одним из важнейших эндогенных пигментов является меланин
(от греч. melas — черный). Меланин — пигмент буровато-черного
цвета. Пигмент синтезируется в специализиро­ванных органеллах (премеланосомах и меланосомах), в клетках — меланоцитах. Меланин образуется при окислении тирозина в дегидроксифенилаланин (ДОФА) под действием фермента тирозиназы. Основ­ная функция меланина — рецепция света и защита от ультрафиолета. Меланоциты распола­гаются в базальном слое эпидермиса, сетчатке и радужной оболочке глаза, мягких мозговых оболочках. Синтез меланина активируют гормоны гипофиза (β-липотропин и меланоцитстимулируюший гормон), щитовидной железы, АКТГ, половые гормоны и медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы. Подавляют синтез пигмента мелатонин и медиаторы парасимпатической части вегетативной нервной системы.

Нарушения обмена меланина бывают врожденными и при­обретенными, местными и распространенными, выражаются в гиперпигментации или гипопигментации (Рис.39).

Гиперпигментации

Приобретенный распространен­ный меланоз развивается при аддисоновой болезни. Макроскопически кожа имеет интенсивную коричневую окраску, сухая, шелушащаяся. При микроскопическом исследовании цитоплазма меланоцитов и некоторых кератиноцитов заполнена большим количеством зерен меланина, меланин встречает­ся и в макрофагах (меланинофагах), фагоцитирующих пигмент при гибели меланоцитов. Эпидермис атрофичен, отмечает­ся избыточное образование кератина (гиперкератоз). Причина забо­левания в двустороннем поражении надпочечников (при аутоим­мунном поражении, туберкулезе, опухолях, метастазах, амилоидозе, и т.д.), приводящем к снижению в крови уровня кортизола и к уси­лению синтеза АКТГ, обладающего меланинстимулирующим дейст­вием.

Примером врожденного распространенного меланоза является пигментная ксеродерма. 3аболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. После воздействия солнечного света возникает мелкая пятнистая гиперпигментация, отме­чаются также области депигментации, телеангиэктазии, трещины кожи (Рис.40). Для микроскопической картины характерны гиперкератоз эпи­дермиса, сочетание апоптоза, атрофии и гипертрофии кератиноцитов, увеличение количества пигмента в меланоцитах и кератиноцитах, лейкоцитарные инфильтраты. Повышен риск развития онколо­гических заболеваний кожи.

К местным гиперпигментациям относятся веснушки, мелано­дермия, лентиго, невоклеточный невус (родинка).

В элементах вес­нушек, возникающих после солнечного облучения, увеличено коли­чество меланина в кератиноцитах базального слоя эпидермиса, количество меланоцитов не изменено, хотя некоторые из них увели­чены в размерах.

Меланодермия связана с усилением синтеза мелани­на и функциональными изменениями в меланоцитах, что приводит к усиленному переносу пигмента в базальные кератиноциты или дермальные макрофаги. Это состояние может быть связано с бере­менностью, приемом оральных контрацептивов или иметь неясное происхождение.

Лентиго — овальная коричневая макула, не завися­щая от солнечного света, гистологически характеризующаяся линейной гиперплазией меланоцитов.

Невоклеточный невусобразу­ется из меланоцитов, которые растут гнездами или группами вдоль стыка эпидермиса и дермы. Невусные клетки имеют округлую или овальную форму, округлые ядра, относительно мономорфны. Их митотическая активность незначительна.

Злокачественная опухоль из меланоцитов называется злокачественной меланомой. Опухоль нередко развивается из предсуществующего невуса. Меланома развивается не только в коже, но и в слизистой оболочке рта, пищеводе, оболочках головного мозга, области поло­вых органов, заднего прохода, в сосудистой оболочке глаза (Рис.41).