рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Реферат Курсовая Конспект

СЛОЖНЫЕ БЕЛКИ

СЛОЖНЫЕ БЕЛКИ - раздел Химия, Биологическая химия 1. Хромопротеины(От Греч. Chroma - Краска) Состоят Из Просто...

1. Хромопротеины(от греч. chroma - краска) состоят из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента. Различают гемопротеины и флавопротеины. Они участвуют в таких процессах, как дыхание, транспорт кислорода и диоксида углерода, окислительно-восстановительные реакции, свето- и цветовосприятие и др.

К группе гемопротеинов относятся гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза, пероксидаз. Все они содержат железопорфирины, но различные по составу и структуре белки, и выполняют разнообразные биологические функции. Видовые различия гемоглобина обусловлены глобином.

Рассмотрим строение гемоглобина – белка крови. Небелковым компонентом гемоглобина является гем- пигмент, придающий крови красный цвет. Основу его структуры составляет протопорфирин IX (рис. 5). В центре гема расположен атом железа, связанный с двумя атомами азота ковалентно и с двумя другими - координационными связями. Гем «обернут» одной полипептидной цепью. В молекуле гемоглобина взрослого человека НbА (от англ. adult- взрослый) содержатся четыре полипептидные цепи, которые вместе составляют белковую часть молекулы – глобин (рис. 6). Две α-цепи содержат по 141 аминокислотному остатку, две β-цепи - по 146.

   
Рис. 5. Гем Рис. 6. Гемоглобин

В крови взрослого человека присутствуют также гемоглобин НbА2 (2α, 2δ цепи, 2,5%) и НbA3 (менее 1%, отличается строением b-цепи).

Известен фетальный гемоглобин (гемоглобин новорожденных) HbF, состоящий из 2 α- и 2 γ-цепей. Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно. Кровь новорожденного содержит до 80% HbF, к концу 1-го года жизни он почти целиком заменяется на НbА.

Болезни гемоглобинов (более 200) называют гемоглобинозами.

1. Гемоглобинопатии, в основе которых лежит наследственное изменение структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина. В крови человека открыто около 150 различных типов мутантных гемоглобинов.

Аномальные гемоглобиныразличаются по физико-химическим свойствам (электрофоретическая подвижность, растворимость, изоэлектрическая точка, сродство к кислороду).

Классический пример гемоглобинопатии - серповидно-клеточная анемия, распространенная в странах Южной Америки, Африки и Юго-Восточной Азии. Химический дефект сводится к замене глутаминовой кислоты в 6-м положении с N-конца на валин в β-цепях молекулы гемоглобина HbS. Это результат мутации в молекуле ДНК. У HbS снижены растворимость и сродство к кислороду. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. HbS после отдачи кислорода в тканях превращается в плохо растворимую дезоксиформу и выпадает в осадок в виде веретенообразных кристаллов. Они деформируют клетку и приводят к гемолизу. Гетерозиготная форма аномалии протекает бессимптомно или сопровождается легкой гемолитической анемией. У гомозиготных особей уже с первых месяцев жизни развивается тяжелая форма серповидноклеточной анемии. Болезнь протекает остро, и дети часто умирают в раннем возрасте.

2. Талассемии - группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина. Различают α- и β-талассемии. Гемоглобинопатия Н - один из вариантов a-талассемии - проявляется гемолитической анемией, выпадением в осадок гемоглобин Н, увеличением селезенки, тяжелыми костными изменениями.

3. Железодефицитные анемии - нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа. Основными причинами являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи - мяса и рыбы.

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Биологическая химия

Тамбовский государственный университет.. имени Г Р Державина..

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: СЛОЖНЫЕ БЕЛКИ

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

ХИМИЯ БЕЛКОВ
Белки - высокомолекулярные азотсодержащие органические вещества, молекулы которых построены из остатков аминокислот, соединенных пептидными связями. Белки называют также протеинами

МЕТОДЫ ВЫДЕЛЕНИЯ И ОЧИСТКИ БЕЛКОВ
Белки под действием различных факторов (действие химических реагентов, нагревание и др.) легко подвергаются денатурации - теряют некоторые нативные (природные) свойства, например, растворимость, би

ФУНКЦИИ БЕЛКОВ
Каталитическая функция. Большинство известных в настоящее время ферментов, называемых биологическими катализаторами, является белками. К настоящему времени охарактеризованы несколь

АМИНОКИСЛОТНЫЙ СОСТАВ БЕЛКОВ
Для установления аминокислотного состава белков пользуются сочетанием кислотного (НС1), щелочного (Ва(ОН)2) и, реже, ферментативного гидролиза или одним из них. Установлено, что при гидр

СТРУКТУРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ БЕЛКОВ
Доказано существование 4 уровней структурной организации белковой молекулы. Первичная структура белка – последовательность расположения аминокислотных остатков в полипепти

ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА БЕЛКОВ
Белки относятся к высокомолекулярным соединениям, их относительная молекулярная масса колеблется от 6000 до 1000000 а.е.м. и выше. Для определения молекулярной массы белков используют методы седиме

Альбумины и глобулины.
Альбумины - простые белки; входят в состав животных и растительных тканей; содержатся в белке яиц, сыворотке крови, молоке, в семенах растений. Растворимы в воде, солевых растворах

Производные гемоглобина
Оксигемоглобин HbO2.Молекулярный кислород присоединяется к каждому гему Hb при помощи координационных связей железа. Присоединение каждой молекулы кислорода облегчает пр

СТРУКТУРА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
Первичная структура-последовательность расположения мононуклеотидов в полинуклеотидной цепи ДНК и РНК. Мономеры в молекулах нуклеиновых кислот соединены сложноэфирной связью, образ

ХИМИЧЕСКАЯ ПРИРОДА ФЕРМЕНТОВ
Доказательства белковой природы ферментов: 1. Ферменты при гидролизе распадаются на аминокислоты. 2. Под действием кипячения и др. факторов ферменты подвергаются денатурации и тер

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ФЕРМЕНТОВ
Фермент Е обратимо соединяется с субстратом S, образуя нестойкий промежуточный фермент-субстратный комплекс ES, который в конце реакции распадается с освобождением фермента и продуктов реакции Р.

КИНЕТИКА ФЕРМЕНТАТИВНЫХ РЕАКЦИЙ
Ферментативная кинетика исследует влияние химической природы реагирующих веществ (ферментов, субстратов) и условий их взаимодействия (концентрация, рН среды, температура, присутствие активаторов ил

СВОЙСТВА ФЕРМЕНТОВ
Ферменты отличаются от обычных катализаторов рядом свойств. Термолабильность, или чувствительность к повышению температуры (рис. 13).   Рис. 13.

Контроль активности фермента.
2.1. Влияние на ферменты активаторов и ингибиторов. Активаторами ферментов являются ионы многих металлов, например, ионы кальция активируют липазу. Некото

ФЕРМЕНТЫ В МЕДИЦИНЕ
Ферменты применяют как лечебные препараты: - при их отсутствии или недостатке (наследственном или приобретенном); - для специфического разрушения некоторых продук

ВИТАМИНЫ
Витамины (от лат. vita-жизнь) – пищевые незаменимые факторы, которые, присутствуя в небольших количествах в пище, обеспечивают нормальное развитие организма человека и животных и а

ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ
Витамин А (ретинол).Витамин А имеет несколько витамеров. Витамеры– вещества, сходные по химическому строению и обладающие физиологическим действием, харак

ВОДОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ
Витамин С (аскорбиновая кислота) -бесцветные кристаллы, кислые на вкус. Аскорбиновая кислота является участником окислительно-восстановительных процессов. Участвует в синт

Витаминоподобные вещества
Помимо двух главных групп витаминов, выделяют группу разнообразных химических веществ, из которых часть синтезируется в организме, но обладает витаминными свойствами. К ним относят холин, липоевую

СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ МЕМБРАН
Основными мембранными структурами клетки являются плазматическая мембрана, эндоплазматический ретикулум, пластинчатый комплекс, митохондриальная и ядерная мембраны. Функции мембран

Галактозилцерамид
Характерной особенностью молекул фосфолипидов и гликолипидов является их амфифильность: один конец молекулы гидрофобный, другой — гидрофильный. 4. Стероиды представлены хо

Облегченная диффузия
Для более крупных полярных молекул (глюкоза, аминокислоты), а также для ионов липидный бислой практически непроницаем, так как его внутренняя часть гидрофобна. Такие вещества переносятся через мемб

МЕХАНИЗМЫ ПЕРЕДАЧИ ГОРМОНАЛЬНОГО СИГНАЛА
Гормоны - вещества органической природы, вырабатывающиеся в специализированных клетках желез внутренней секреции, поступающие в кровь и оказывающие регулирующее влияние на обмен ве

Трансмембранная передача гормонального сигнала
Клеточные мембраны благодаря наличию специальных рецепторов воспринимают сигналы из внешней среды (например, молекулы гормонов, называемые первичными мессенджерами, или посредникам

БИОЭНЕРГЕТИКА
На предыдущей лекции была рассмотрена общая схема катаболизма. Одна из основных функций катаболизма - извлечение химической энергии из содержащихся в пище веществ и использование этой энергии на об

ДЫХАТЕЛЬНОЙ ЦЕПИ
Окисление субстратов в процессе дыхания можно представить как перенос электронов и протонов (т. е. атомов водорода) от органических веществ на кислород. В этом процессе участвует ряд промежуточных

РАЗОБЩЕНИЕ ОКИСЛЕНИЯ И ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ
Разобщители - липофильные вещества, которые способны принимать протоны и переносить их через внутреннюю мембрану митохондрий, минуя его протонный канал. Разобщители бывают

ГЕНЕРАЦИЯ СВОБОДНЫХ РАДИКАЛОВ В КЛЕТКЕ
Активные формы кислорода (АФК) – соединения, в которых кислород имеет неспаренный электрон. АФК образуются при изменении условий функционирования дыхательной цепи (наприме

ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ ПВК
Это многостадийный процесс, который катализирует пируватдегидрогеназный комплекс - митохондриальный мультиферментный комплекс, соединенный с внутренней мембраной со стороны матрикс

ЦИКЛ ТРИКАРБОНОВЫХ КИСЛОТ
Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса) открыт английским биохимиком Хансом Кребсом, получившим за это выдающееся открытие в 1953 г. Нобелевскую премию. Цикл Кребса - путь

ПЕРЕВАРИВАНИЕ углеводов
Углеводы пищи - источник углеводов организма. Норма потребления – 400-500 г в сутки. Углеводы дают основное количество калорий, необходимых человеку. Функции углеводов в организме:

ОБМЕН ГЛИКОГЕНА
Гликоген – главный резервный гомолисахарид человека, мономером которого является глюкоза. Остатки глюкозы соединены в линейных участках a-1,4-гликозидными связями, в местах разветв

ГЛИКОЛИЗ
Гликолиз – последовательность ферментативных реакций, приводящих к расщеплению глюкозы с образованием ПВК, сопровождающихся образованием АТФ (в цитозоле клетки). Аэробный

Включение фруктозы и галактозы в гликолиз
Включениефруктозыв метаболизмв печени начинается с реакции фосфорилирования, катализируемой фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата:  

ЧЕЛНОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ
Цитозольный НАДH (реакция 6 гликолиза) не может передавать водород на дыхательную цепь, потому что митохондриальная мембрана для него непроницаема. Перенос водорода через мембрану происходит с помо

ЦИКЛ КОРИ
Цикл Кори (глюкозо-лактатный цикл) открыла чешская ученая, лауреат Нобелевской премии Тереза Кори. Он представляет собой биохимический транспорт лактата из мышц в печень и дальнейший синтез глюкозы

Пентозофосфатный путь превращения глюкозы
Пентозофосфатный путь – альтернативный путь окисления глюкозы. Его функции: - поставляет клеткам кофермент НАДФН, использующийся как донор водорода в реакциях восстановлен

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
Глюконеогенез – синтез глюкозы из веществ неуглеводной природы, протекающий в основном в печени, и, менее интенсивно, – в корковом веществе почек и слизистой оболочке кишечника.

РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ
Печень отличается наиболее сложным обменом глюкозы по сравнению с другими органами. В ней происходят противоположные процессы: синтез/распад гликогена и гликолиз/глюконеогенез. Направление

Гликогенозы
Гликогенозы - группа наследственных заболеваний, обусловленная недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. Гликогеноз О типа (агликено

Нарушения промежуточного обмена углеводов
1. Гипоксические состояния (при недостаточности дыхания или кровообращения, при анемиях и др.), анаэробная фаза превращения углеводов преобладает над аэробной. Происходит избыточное накопление в тк

Гипер- и гипогликемия
При некоторых состояниях можно наблюдать повышение содержания глюкозы в крови - гипергликемию, а также понижение концентрации глюкозы - гипогликемию. Для

Глюкозурия
Глюкозурияявляется результатом нарушения углеводного обмена вследствие патологических изменений в поджелудочной железе (сахарный диабет, острый панкреатит и т.д.). При тяж

Качественный анализ аминокислотных смесей методом бумажной хроматографии.
Разметить хроматографическую пластинку, как показано на рис. 1. В точки 1, 2, 3 наносят капилляром растворы аминокислот, в точку 3 – раствор смеси аминокислот. Хроматограмму подсушивают над теплой

Открытие пепсина в желудочном соке.
В пробирку наливают 5 мл молочноацетатной смеси и помещают ее в термостат при температуре 25°С. После того как пробирка прогреется до указанной температуры, в нее добавляют 0,1 мл желудочного сока

Работа 5. Определение активности ферментов
1. Действие активаторов и ингибиторов на α-амилазу слюны. В первую пробирку наливают 0,5 мл 1% раствора хлорида натрия, во вторую — 0,5 мл 1% раствора сульфата меди,

Опыт 4. Качественная реакция на витамин К (викасол).
К 0,5 мл 0,2 %-ного раствора викасола в этаноле добавляют 5 капель анилина, перемешивают. Смесь окрашивается в красный цвет. Опыт 5. Реакция окисления витамина В1 (тиами

Опыт 10. Количественное определение аскорбиновой кислоты в моче методом Тильманса.
Количество витамина С в суточном объеме мочи зависит от содержания его в пище, потребности в нем организма, возраста человека, способности слизистой кишечника к всасыванию. В среднем здоровый челов

Сопоставление редокс-потенциалов рибовлавина и метиленового синего.
Редокс-потенциалы являются мерой способности молекул обмениваться электронами. Вещество с большим окислительно-восстановительным потенциалом окисляет вещество с меньшим окислительно-восстановительн

Определение каталазы по А.Н. Баху и А.И. Опарину.
Для определения берут водную вытяжку из моркови, которая содержит фермент каталазу. В коническую колбу вносят пипеткой 25 мл 0,1 н. раствора пероксида водорода и добавляют туда же пипеткой 20 мл вы

Опыт 1. Количественное определение активности амилазы в сыворотке крови.
Моча и сыворотка крови здоровых людей обладают низкой амилазной активностью по сравнению с амилазой слюны. Определение активности амилазы в моче и сыворотке крови используется в клинической практик

Опыт 2. Количественное определение пировиноградной кислоты в моче.
Пировиноградная кислота (ПВК) является одним из промежуточных продуктов обмена углеводов. В анаэробных условиях (при гипоксии) она восстанавливается в молочную кислоту, а в аэробных – подвергается

Выявление фруктозурии пробой Селиванова.
Метод основан на превращении фруктозы при нагревании и в присутствии соляной кислоты в гидроксиметилфурфурол, который конденсируется с резорцином (0,05% раствор в 20% соляной кислоте, реактив Селив

Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Education Insider Sample
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Реклама
Соответствующий теме материал
  • Похожее
  • Популярное
  • Облако тегов
  • Здесь
  • Временно
  • Пусто
Теги