Гипопродукции ЭПприводит к развитию анемии.

Причины:

1) хронические заболевания почек (ХПН), что сопровождается:

- уменьшением числа ЭП-продуцирующих клеток,

- повышением порога чувствительности кислородного сенсора,

- снижением экскреторной функции почек.

2) бактериальная инфекция, что сопровождается:

- продукцией активированными макрофагами провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО).

Гиперпродукция ЭПсопровождается развитием эритроцитозов.

Причина:почечноклеточная карцинома.

Виды эритропоэза:

· Нормальный,

· Терминальный, - физиологические варианты,

· Неэффективный,

· Мегалобластический - патологический вариант неэффективного эритропоэза (в норме – только в эмбриогенезе).

При нормальном эритропоэзе клетка проходит все стадии развития, при этом количество клеток от деления к делению увеличивается (из 1 эритробласта образуется 16 эритроцитов). В норме составляет 80-85% от общего эритропоэза.

При терминальном эритропоэзеклетка проделывает минимальное количество делений (обычно одно). В результате образуется 2 эритроцита. В норме составляет 5% от общего эритропоэза.

При неэффективном эритропоэзе молодые клетки гибнут на ранних стадиях их развития, вообще не давая потомства. В норме составляет 10-15% от общего эритропоэза.

Терминальный и неэффективный эритропоэз – это функциональный резерв общего эритропоэза, который мобилизируется в случае экстренной необходимости (например, при гиперплазиях КМ).

Мегалобластический эритропоэзразвивается в условиях дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты Þ возникает «тетрафолатный блок», снижается образование фолатов, необходимых для синтеза пуринов и пиримидинов и, как следствие, замедляются процессы синтеза ДНК и деления клеток. В результате образуются структурно и функционально неполноценные крупные клетки с высоким содержанием Нв - мегалоциты, которые быстро погибают (в 3-4 раза быстрее, чем нормальные эритроциты).

Биологические особенности зрелых эритроцитов:

· Форма двояковогнутого диска диаметром 7-8 мкм,

· Отсутствие цитоплазматических органелл,

· Неспособность к синтезу белков и липидов, окислительному фосфорилированию и поддержанию реакций ЦТК. Основной путь обмена энергии в эритроцитах – анаэробный гликолиз.

· Функции:

v транспортная (основная): транспорт кислорода (посредством ферроНв, содержащего Fe²⁺), СО₂ (посредством карбоангидразы) и токсинов,

v регуляторная:

- регуляция кислотно-щелочного равновесия (эритроциты выполняют роль буфера),

- участие в водно-солевом обмене: в водном обмене - путем набухания в венозной крови и отдачи воды в артериальной крови; в солевом обмене – за счет того, что мембрана эритроцитов проницаема для анионов и не проницаема для катионов.

· Средняя продолжительность жизни – 120 дней.

Причины разрушения эритроцитов – антигенная модификация мембраны.

Пути разрушения эритроцитов:

1. Внутриклеточный гемолиз – фагоцитоз «маркированных» IgG эритроцитов в селезенке и печени.

Причины патологического внутриклеточного гемолиза:

- Наследственная неполноценность мембраны (мембранопатия),

- Нарушение синтеза Нв и ферментов (гемоглобинопатия, энзимопатия),

- АВО- или Rh-несовместимость между матерью и плодом, при гемотрансфузиях.

2. Внутрисосудистый гемолиз – комплемент-зависимый лизис «маркированных» IgМ эритроцитов в кровотоке.

Причины патологического внутрисосудистого гемолиза: токсические, радиационные, инфекционные и аутоиммунные повреждения мембраны.

 

В условиях патологии в периферической крови могут обнаруживаться патологические(регенеративные и дегенеративные)формы эритроцитов,которые не встречаются в норме (более подробно – на практике).

· Регенеративные формы – незрелые формы клеток.

· Дегенеративные формы – патологически измененные зрелые клетки.

Определение патологических форм эритроцитов необходимо для более полной и объективной характеристики анемий, их дифференциальной диагностики и установления глубины поражения кроветворной ткани.