рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Раздел Медицина
/
Синдром Уэста

Реферат Курсовая Конспект

Выберите учебное заведение

Синдром Уэста

Синдром Уэста - раздел Медицина, Эпилепсия А. Общие Сведения. Синдром Уэста (Детская Миоклоническая Энц...

а. Общие сведения. Синдром Уэста (детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией), часто называемая «инфантильными спазмами», возникает у грудных детей (обычно в возрасте 4—9 мес) и проявляется генерализованными сокращениями сгибателей (реже — разгибателей) туловища и конечностей и гипсаритмией на ЭЭГ. Существует две формы этого заболевания: идиопатическая и симптоматическая. Этиология идиопатической формы неизвестна. До появления припадков неврологических расстройств нет, однако после их возникновения обычно происходит регресс психического развития. КТ и МРТ (по крайней мере, в начале заболевания) нормальны. Симптоматическая форма синдрома Уэста может возникать при врожденных аномалиях мозга (особенно лиссэнцефалии) или инфекциях, нейроэктодермальных заболеваниях (например, при туберозном склерозе), осложненных родах, различных метаболических заболеваниях. В этом случае нарушения развития или неврологические симптомы обычно выявляются до начала припадков. Обе формы заболевания характеризуются генерализованными сгибательными судорогами шеи, туловища и конечностей. Приступы возникают несколько (иногда до 50) раз в сутки, часто во время сна.

б. Диагноз основывается на характерной картине приступов, появляющихся в возрасте 4—9 мес. Иногда приступы возникают раньше или позже (до 2 лет). На ЭЭГ выявляются характерные изменения, называемые гипсаритмией (генерализованные асинхронные пики и высокоамплитудные медленные острые волны). Обследование должно быть направлено на поиск метаболических, инфекционных или иных органических заболеваний мозга.

в. Прогноз неблагоприятный, особенно при раннем начале заболевания, нарушениях развития до начала припадков или изменениях при КТ или МРТ. Большая часть больных умирает в детстве от осложнений основного неврологического заболевания.

г. Лечение (см. табл. 6.6)

1) Кортикотропин иногда подавляет припадки и нормализует ЭЭГ. В то же время нет доказательств, что кортикотропин улучшает прогноз. Кортикотропин вводят в/м по 20—40 ед USP ежедневно. При хорошем эффекте можно ограничиться 2—3-недельным курсом. В устойчивых случаях приходится повышать дозу или продлевать лечение до 6—8 нед. Если после отмены кортикотропина возникает рецидив, показан повторный курс лечения. Во время терапии следят за АД, содержанием электролитов, появлением признаков инфекции и проводят исследование кала на скрытую кровь. При контакте с больным ветряной оспой показано срочное введение иммуноглобулина против вируса varicella-zoster.

2) Вальпроевая кислота. Дозы — см. гл. 6, п. V.А.1.г.2. Препарат чаще вызывает токсическое поражение печени у грудных детей, особенно если у ребенка имеется задержка развития или он одновременно получает другие противосудорожные средства. Детям до 2 лет вальпроевую кислоту вместе с другими противосудорожными средствами не назначают. Препарат противопоказан при метаболических расстройствах или даже при подозрении на них, особенно при дефектах митохондриальных ферментов. Детям раннего возраста с высоким риском токсического повреждения печени назначают левокарнитин в дозе 50—100 мг/кг/сут (максимальная доза — 3 г/сут).

3) Клоназепам — производное бензодиазепина, близкое к диазепаму, — применяется для лечения различных типов миоклонии. Препарат назначают внутрь в начальной дозе 0,01—0,03 мг/кг/сут, затем дозу повышают до 0,1—0,2 мг/кг/сут (в 3 приема).

4)Иногда эффективен диазепам (1—2 мг внутрь каждые 3 ч).

5) Кетогенную диету применяют в сочетании с любым из указанных средств.

6) Ацетазоламид тоже можно сочетать с любыми из приведенных средств, за исключением кетогенной диеты.

2. Детская доброкачественная миоклония. Припадки такие же, как при синдроме Уэста, однако отсутствуют нарушения развития и изменения ЭЭГ. Причина неизвестна. Необходимости в лечении нет. Прогноз благоприятный.

3. Юношеская миоклоническая эпилепсия. Заболевание имеет наследственный характер; его ген расположен на 6-й хромосоме. Обычно оно начинается в возрасте 12—18 лет с миоклонических подергиваний, часто возникающих при пробуждении или вскоре после него. В руках миоклония выражена больше, чем в ногах. Во время приступа больной иногда теряет сознание. Могут также наблюдаться абсансы и большие эпилептические припадки. Очаговых неврологических симптомов не выявляется. На ЭЭГ обнаруживают повторяющиеся генерализованные пики и комплексы пик—волна. Препарат выбора — вальпроевая кислота. Следует избегать алкоголя и ограничения сна, которые могут спровоцировать припадок.

Развернуть

Открыть в широком формате

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Эпилепсия

На сайте allrefs.net читайте: "Эпилепсия"

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Синдром Уэста

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

Л. Неизвестные причины.
III. Диагностика эпилепсии основывается главным образом на данных анамнеза. Эпилепсию следует заподозрить при повторяющихся относительно стереотипных припадках с непроизвольными мо

IV. Принципы лечения
А.Проводят коррекцию обратимых расстройств, которые могут быть причиной припадков, в частности: 1.Гипонатриемии. 2.Артериальной

Типичные абсансы
а. Общие сведения. Абсансы характеризуются кратковременными приступами потери сознания и иногда «малой» эпилептической активностью на ЭЭГ (генерализованные комплексы пик—волна с ча

Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто
а. Общие сведения. Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто во многом схожи и поэтому рассматриваются совместно. При этих состояниях абсансы сочетаются с другими типами припадков

Б. Большие эпилептические припадки
1. Общие сведения. Большие эпилептические припадки проявляются внезапной потерей сознания, сопровождающейся генерализованной двигательной активностью. В начале припадка в момент по

Возраст
а)Большие эпилептические припадки начинаются преимущественно в возрасте от 3 до 30 лет. В подавляющем большинстве случаев они бывают проявлением идиопатической эпилепсии, которая х

Применение
а)Терапевтический уровень в крови — 5—20 мкг/мл. Поскольку T1/2 фенитоина около 24 ч, препарат достаточно принимать один раз в сутки. б)Схема ф

Побочные эффекты
а)Применение фенобарбитала ограничено в основном из-за снотворного эффекта, который развивается уже при терапевтической концентрации препарата в крови. Со временем, по мере развити

Побочные эффекты
а)Основной побочный эффект — снотворный; иногда он бывает чрезвычайно выражен, но со временем может уменьшаться, хотя и не в такой степени, как при приеме фенобарбитала. Этого дейс

Диагностика
а. Общие принципы.Диагностика судорожного эпилептического статуса не вызывает затруднений. Тонические или клонические судороги отмечаются во всех конечностях, часто они сочетаются

Б. Обследование
1)Тщательный сбор анамнеза (у друзей или родственников) и физикальное исследование. Особое внимание уделяют а)Черепно-мозговой травме. б)

Б. Общие меры
1)До восстановления сознания больного укладывают на живот, несколько повернув его набок и по возможности опустив голову вниз, чтобы предотвратить аспирацию желудочного содержимого.

Натрия хлорид
а)При гипонатриемии (содержание натрия меньше 120 мэкв/л) показано медленное в/в введение гипертонического (3%) раствора хлорида натрия. Припадки, вызванные гипонатриемией, не подд

Бензодиазепины
а) Диазепам завоевал широкую популярность как средство для купирования судорожного эпилептического статуса. Однако он способен вызвать (особенно в сочетании с барбитуратами) выраже

Д. Фебрильные припадки
1. Общие сведения.Под неосложненными фебрильными припадками понимают кратковременные генерализованные судороги, обычно возникающие в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне лихорадки —

А. Снижение температуры
1)Охлаждающие ванны. 2)Парацетамол, 5—10 мг/кг/сут в 6 приемов внутрь или ректально. 3)НПВС. Детям старше 6 мес назначают ибупро

Б. Диагностика.
1. Общие принципы.Парциальность припадка устанавливают по его началу. Поскольку очаговый разряд может возникать в любой зоне коры головного мозга, припадок может имитировать практи

Обследование
а. Анамнез и физикальное исследование.Особое внимание обращают на перенесенные инсульты, инфекции, черепно-мозговые травмы, внутричерепные операции, а также на наличие опухолей (ос

Г. Лечение
1. Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках (см. табл. 6.4). Недавно для лечения парциальных припадков предложены и утверждены фелбамат и габапент

VII. Неонатальные припадки
А. Общие сведения. К неонатальным относят припадки, возникающие в течение первых 30 сут жизни. У новорожденных припадки обычно выглядят не столь ярко, как в более старшем возрасте,

Метаболические нарушения
а. Гипогликемия, обычно возникающая в первые часы после рождения. Особенно внимательно ее следует искать у недоношенных, при сепсисе, а также при внутриутробной задержке развития и

Б. Гипокальциемия
1) Ранняя(в первые 3 сут жизни) гипокальциемия чаще наблюдается у недоношенных и при внутриутробной задержке развития. В анамнезе часто отмечаются токсикоз беременности, перинаталь

Б. Факторы, не влияющие на вероятность рецидива
1.Возраст начала эпилепсии (однако в одном из последних исследований было показано, что припадки, развивающиеся после 12 лет, рецидивируют чаще). 2.Общее

А. Приступы засыпания, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич
1) Амфетамины подавляют быстрый сон. Неясно, однако, обусловлен ли их эффект при нарколепсии именно этим свойством. Во многих случаях амфетамины предупреждают приступы засыпания и

Г. Детские аффективно-респираторные судороги
1. Общие сведения. Аффективно-респираторные судороги обычно возникают в первые 2 года жизни, чаще у детей старше 6 мес. В ответ на провоцирующий фактор (страх, боль, гнев или сильн

Д. Цианотические кризы
1. Общие сведения. У больных с врожденными цианотическими пороками сердца, особенно при тетраде Фалло, иногда происходит внезапное усиление цианоза с последующей потерей сознания и

Диагностика
а.Если приступ произошел в присутствии врача, то диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку обморок в отличие от эпилепсии сопровождается артериальной гипотонией. Пульс може