Билет 10.

Полиневропатии – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Классификация:

1. по основному механизму: аксональные, демиелинизирующие;

2. по симптомам: двигательные, чувствительные, вегетативная, смешанная, сочетанная (ПНС+корешки, ЦНС).

3. по хар-ру течения: острая, подострая, хроническая, рецидивирующая;

4. по этиопатогенезу: инфекционные, аутоиммунные, наследственные, соматические, при диффузных заболеваниях соед. ткани, токсические.

Синдром Гийена-Барре - постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в спинномозговую жидкость при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Преобладающий пол - мужской.

Этиология. Достаточно не выяснена. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

Инфекционные заболевания

Инфекции верхних дыхательных путей

Инфекционный мононуклеоз

Цитомегаловирусная инфекция

Герпетическая инфекция

Грипп А

Микоплазменная инфекция

Паротит ВИЧ-инфекция

Лимфома (особенно Ходжкена)

Вакцинация, сывороточная болезнь

Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительно-клеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиника. Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным. Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней, распространяющиеся на руки. Бульбарные расстройства - двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания). Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев). Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает). Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов. Вегетативные расстройства. Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи). Аритмии. Колебания АД.

Диагностика. Электромиография - значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено.

Поясничная пункция - увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед.

Лечение. По показаниям - ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия. В тяжёлых случаях – плазмаферез. Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки. Физиотерапия для предотвращения контрактур. Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении. Посиндромная терапия Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут - на весь период соблюдения постельного режима.

10-Задача. Малая хорея.

Лечение. При первых признаках болезни больной должен быть уложен в кровать и по возможности огражден от волнений и сильных внешних раздражений. Из лекарственных веществ показаны (с учетом возраста больного) салицилаты, пирамидон, уротропин, сульфаниламиды (по 0,2—0,3 через каждые 4 часа), пенициллин. Весьма важно углубить и удлинить сон с помощью бромидов, люминала, хлоралгидрата, теплых ванн, влажных обертываний и т. п. Показаны препараты мышьяка, лучше всего в виде фовлерова раствора по 6—12 капель на прием 3 раза в день. Пища должна быть обильной, разнообразной и богатой витаминами. При ослаблении насильственных движений и улучшении общего состояния можно постепенно переводить больного на обычный режим. Не следует торопиться с возвращением больного в школу. По выписке из стационара целесообразно пребывание в течение 2—4 недель в доме отдыха, санатории или вне городской обстановки.