Билет 8.

СИРИНГОМИЕЛИЯ - хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Может быть сообщающаяся (расширение центрального канала СМ, который в нормальных условиях облитерируется) и несообщающаяся (отдельные кисты в толще СМ)

Этиология. Сообщающаяся – нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, наблюдаемое наиболее часто при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Денди-Уокера и др.

Несообщающаяся – из-за травмы или воспалительного процесса.

Клиника. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.