Хронические лейкозы.

ХЛ – опухоль, исходящая из КМ, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.

Формула ХЛ: пролиферация «+»

дифференцировка «±»

Субстрат опухоли при ХЛ составляют клетки различной степени зрелости (бластные, созревающие и зрелые).

При ХЛ картина крови:

IV класс – обычно несколько %

V класс – повышенное количество

VI класс – меньше, чем в норме, но больше, чем при ОЛ

Поэтому при ХЛ более длительное и доброкачественное течение.

 

В развитии ХЛ выделяют 2 стадии:

1. Развернутая (моноклоновая )

Длительное, компенсированное течение болезни; обычно лечение в режиме монохимиотерапии; длительность-годы.

2.Терминальная ( поликлоновая )

Развивается « бластный криз»- появление в ПК и КМ значительного количества бластных клеток. Прогрессирует цитопения ( анемия, тромбоцитопения, лейкопения ).Возникают лейкемические инфильтраты в различных тканях и органах. Требуется полихимиотерапия. Значительно увеличивается вероятность летального исхода.

 

ХЛЛ

На начальной стадии:

Количество лейкоцитов-нормальное или незначительно повышенное; анемия-отсутствует; тромбоцитопения-отсутствует; абсолютный лимфоцитоз.

На развернутой стадии:

Нарастает лейкоцитоз, наблюдаются нормохромная анемия и тромбоцитопения; относительный и абсолютный лимфоцитоз; в лейкоцитарной формуле пролимфоциты составляют не менее 10%,встречаются лимфобласты; кроме того наблюдаются тени Боткина-Гумпрехта, голые ядра лимфоцитов, двуядерные лимфоциты (формы Риддера).

По ФАБ-классификации диагноз ХЛЛ считается установленным при абсолютном количестве лимфоцитов в ПК больше 10 Г/л, наличии в КМ больше 30% лимфоцитов и иммунологическом подтверждении существования клона лейкемических клеток.

 

ХМЛ

Наблюдаются лейкоцитоз, анемия, может быть тромбоцитоз, может быть тромбоцитопения.

IV класс-несколько % ( от 5 до 10% )

V класс-значительное количество созревающих клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных )

VI класс- лимфопения, снижение сегментоядерных нейтрофилов, но эозинофильно-базофильная ассоциация ( подробнее см. учебник)

 

Классификации ОЛ

 

Первая классификация – по морфо-функциональному принципу (по морфологии бластных клеток и их цитохимической характеристике ). Каждый вид бластной клетки имеет свои цитохимические характеристики ( например, лимфобласт имеет гликоген, монобласт-неспецифические эстеразы, миелобласт характеризуется положительными реакциями на гликоген- диффузно, на миелопероксидазу, на липиды). На основании этого выделяют следующие варианты ОЛ:

1.Острый лимфобластный

2.Острый миелобластный

3.Острый монобластный

4.Острый эритромиелоз

5.Острый промиелоцитарный

6.Острый мегакариобластный

7.Острый недифференцируемый

 

Следующая классификация ОЛ – ФАБ (в 1976 г. французские, американские и британские гематологи создали классификацию, которая широко используется в клинической практике в настоящее время ; она неоднократно пересматривалась и уточнялась ). Классификация основана на морфологических, цитохимических, а также иммунологических и цитогенетических признаках лейкозных клеток.

 

ОЛ (ФАБ)