рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Реферат Курсовая Конспект

Мышечн дистония.

Мышечн дистония. - раздел Образование, Миотоническая дистрофия Синдром Двигательных Расстройств У Детей Первого Года Жизни Может Сопровождат...

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

 

 

20.Бол Вильсона – Коновалова

Болезнь Вильсона—Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — редкое наследственное заболевание, которое наблюдается преимущественно в молодом возрасте, характеризуется дефектом метаболизма меди с избыточным накоплением ее в организме и проявляется главным образом признаками поражения вначале печени, а затем головного мозга. В патогенезе этой болезни ведущую роль играет нарушение экскреции меди с желчью вследствие дефекта гена, который кодирует продукцию в гепатоцитах специфической АТФ-азы, определяющей транспорт меди в аппарат Гольджи и ее последующее выделение с лизосомами в желчь. При этом в крови происходит снижение уровня церулоплазмина.

Чрезмерное отложение меди в печени приводит к развитию хронического гепатита и цирроза печени. После того как печень насыщается медью, металл накапливается в центральной нервной системе и, в частности, в подкорковых ядрах головного мозга, что ведет к нейропсихическим нарушениям (тремор, дизартрия, атаксия, снижение интеллекта, изменения личности, эпилептиформные судороги). Кроме того, депонирование меди происходит в других органах и тканях (почках, коже, сердце, эндокринных железах), однако клинические выраженные признаки поражения их встречаются существенно реже и умеренно выражены. Может наблюдаться гемолитическая анемия вследствие воздействия поступающего в кровоток избытка меди ца эритроциты. Отложение меди в роговице приводит к образованию по ее периферии зеленовато-бурого кольца (кольцо Кайзера—Флейшера), которое лучше выявляется при осмотре в щелевой лампе. У некоторых больных развивается артропатия, которая обусловлена накоплением меди в суставных тканях и проявляется деформирующим остеоартрозом, главным образом коленных и тазобедренных суставов. Кроме того, возможен вторичный хондрокальциноз.

Диагноз болезни Вильсона—Коновалова подтверждает обнаружение пониженного уровня церулоплазмина в сыворотке крови (менее 0,2 г/л), увеличения экскреции меди с мочой (более 1 мкмоль/сут) и избыточного ее содержания в биоптате печени. Для лечения применяют Д-пеницилламин (1,0— 1,5 г/сут) и другие комплексобразующие препараты (триентин, тетратиомо-либдат), способствующие выведению избытка меди из организма.

 

 

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Миотоническая дистрофия

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ заболевание вызванное поражением головного мозга обычно проявляющееся в раннем детском возрасте и характеризующееся... Причины Состояния близкие к церебральному параличу могут возникать в любом... Формы Классификация ДЦП основана на характере двигательных нарушений и их распространенности Выделяют пять типов...

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Мышечн дистония.

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

Миотоническая дистрофия.
Миотоническая дистрофия (МД) – тяжелое наследственное заболевание, первые признаки которого возникают преимущественно в 16-20 лет. МД характеризуется активной миотонией (миотоническими спазмами, во

Остр воспал демиелин полиневроп.
Наиболее яркий представитель этой группы - острый идиопатический полирадикулоневрит типа Ландри-Гийена-Барре. Заболевание относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Болезнь названа по имени известного немецкого патолого­анатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет

Эпилептич.статус.
- сос-е продолжит-го эпилептич-го припадка или припадков, повтор-ся с короткими интервалами. Наиб-е практич знач имеет эпилептич статус судорож припадков, т.к. представляет наиб-ую угрозу жизни. Эп

Миастенический криз.
Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение состояния больного миастенией, представляющее непосредственную опасность для жизни, так как вследствие слабости дыхательной и бульбарной мускула

Острая гипертонич энцефалопатия.
— состояние, вызванное резким повышением артериального давления, при котором, в отличие от инсульта, доминируют не очаговые, а общемозговые проявления. Этиология, патогенез. Может возникат

Болезни динамич мутаций.
Открытие динамических мутаций, обусловленных увеличением числа тринуклеотидных повторов, показывает, что некоторые мутации изменяются при делении соматических или зародышевых клеток. Одни мутации л

Электрофизиол методы.
ЭЭГ— метод иссле­д-я электрич-х потенциалов гол моз­га, отводимых с помощью электродов, установлен­ных на голове (существует и кортикография, когда электроды накладываются прямо на

Сосудист деменция
Сосудистая деменция. (Слабоумие) может развиваться постепенно или остро после перенесенного нарушения мозгового кровообращения (инсульт). Характеризуется той или иной степенью нарушения запоминания

Нейрофиброматоз.
neurofibromatosis; греч, neuron нерв + фиброматоз, син. болезнь Реклингхаузена - опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен на коже и слизис

Сосудист мальформации гол мозга.
Термин сосудистая мальформация (malformation - неправильное развитие) обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или арте

Атаксия Фридрейха.
Атаксия Фридрейха - наследственное заболевание, связанное с преимущественной дегенерацией проводящих систем спинного мозга и периферических нервных волокон. Ген заболевания выявлен на хромосоме 9 .

Факоматозы
Факоматозы (греч. phakos - чечевица, родимое пятно) - группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением закладки эктодермального зародышевого листка и характеризующихся сочетанным поражение

Экзоген-токсич пораж нервн сист.
Отравление марганцем носит обычно хронический характер и относится к числу наиболее тяжелых нейроинтоксикаций. Дегенеративные изменения развиваются, главным образом, в подкорковых узлах.

ОТРАВЛЕНИЕ РТУТЬЮ, свинцом
взрыве гремучей ртути, при чистке котлов и печей на ртутных заводах) . Клиническая картина острого отравления ртутью характеризуется появлением металлического вкуса во рту, головной боли,

ОТРАВЛЕНИЕ СВИНЦОМ
депонируется в костях, печени, почках и в меньшей степени в селезенке и головном мозге. Циркулируя в организме, свинец раздражает интерорецепторы внутренних органов, сосудов, костного мозг

ОТРАВЛЕНИЕ МЫШЬЯКОМ
Отравления мышьяком могут быть острыми, подострыми и хроническими. Попадая в организм через верхние дыхательные пути или пищевой канал, мышьяк депонируется в паренхиматозных органах, выделяясь зате

ОТРАВЛЕНИЕ ЭТИЛОВЫМ СПИРТОМ
Острая алкогольная интоксикация — состояние, развивающееся в результате приема алкоголя, по степени проявления симптомов бывает легкой, средней и тяжелой. Слабая степень опьянения

Бол Шарко-Мари-Тута.
Болезнь Шарко–Мари–Тута объединяет наследственные сенсомоторные невропатии типов I и II. Заболевание характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосо

Миотония Томсена.
МИОТОНИЯ относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую, миотонию Куршманна-Баттена-Штейнерта, х

Эпилепсия.
- хр забол гол мозга различ этиол, кот хар-ся повторными эпилептич-ми припадками и сопровож-ся клинич и параклинич симптомами. Припадки возник в рез чрезмерных нейрон. разрядов. Следует отличать эп

Патогенез
4. БЛОК НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ на уровне синаптической щели, точнее НА УРОВНЕ ПОСТСИНАПТИЧЕСКОЙ МЕМБРАНЫ: 5. 90% больных имеют антитела к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мышц (о

Общие данные.
Частота в популяции - 0,5-5,0 на 100 тыс., каждый 6-10-й больной - ребенок.Начало заболевания в 20-30 лет. В 3 раза чаще болеют женщины. Однако пожилые больные, как правило, мужчины (этиология – ти

Клинические формы.
ЛОКАЛЬНЫЕ: 1. глазная ф. ("окуломоторные" нарушения), 2. бульбарная ф. ("бульбарные" расстройства) или глоточно-лицевая ф. (если присоединяется слабость мимиче

ПРОЗЕРИНОВАЯ ПРОБА.
П/к вводят 1,5-3,0 прозерина 0.05%. Через 20-40 мин. - ДРАМАТИЧЕСКИЙ ЭФФЕКТ: регресс всех симптомов на 2-2,5 часа. ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ: производится супрамаксимальна

Лечение.
АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ препараты = ингибиторы холинэстеразы, которые, инактивируя ХЭ, приводят к накоплению ацетилхолина в синаптической щели, тем самым улучшая нервно-мышечную передачу. -

ПОЛОЖЕНИЕ о военно-врачебной экспертизе
Т Р Е Б О В А Н И Як состоянию здоровья граждан, подлежащих первоначальной постановке на воинский учет, граждан, подлежащих призыву на военную службу (военные сборы), граждан, поступающих на военну

БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Статья предусматривает эпилепсию как хроническое заболевание головного мозга с генерализованными или парциальными припадками, психическими эквивалентами или специфическими изменениями личности.

Болезнь паркинсона.
Причины – энцефалиты, сосудистые поражения головного мозга, ятрогенные факторы (прием нейролептических препаратов). Клинически паркенсонизм подразделяется на несколько форм: дрожательную, дрожатель

Хорея гентингтона.
ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация инте

Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Education Insider Sample
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Реклама
Соответствующий теме материал
  • Похожее
  • Популярное
  • Облако тегов
  • Здесь
  • Временно
  • Пусто
Теги