БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Статья предусматривает эпилепсию как хроническое заболевание головного мозга с генерализованными или парциальными припадками, психическими эквивалентами или специфическими изменениями личности.

Симптоматическая эпилепсия к этой статье не относится. В этом случае освидетельствование проводится по заболеванию, приведшему к развитию судорожного синдрома.

Наличие припадка должно быть подтверждено врачебным наблюдением, также могут быть приняты во внимание свидетельства очевидцев, если описанные ими припадок и послеприпадочное состояние дают основание считать припадок эпилептическим. В сомнительных случаях следует запрашивать данные по месту жительства, учебы, работы, военной службы.

При наличии частых (3 и более раза в год) припадков или психических эквивалентов судорожных припадков, а также прогрессирующих нарушений психики освидетельствование проводится по пункту "а".

При единичных редких (менее 3 раз в год) припадках, в том числе бессудорожных пароксизмах без эквивалентов и других характерных для эпилепсии психических изменений, освидетельствование проводится по пункту "б".

В случаях, когда документами медицинского учреждения подтверждается наличие эпилептических припадков в прошлом, но за последние 5 лет они не наблюдались, а при обследовании в условиях стационара на электроэнцефалограмме в состоянии покоя или при функциональных нагрузках выявляются патологические изменения (пароксизмально регистрируемые острые и медленные волны различной амплитуды, комплексы острая-медленная волна и др., межполушарная асимметрия), освидетельствование проводится по пункту "б".

В случаях однократных припадков (эпилептическая реакция) любого характера в прошлом или слабо выраженных и редко возникающих малых припадках, бессудорожных пароксизмах или специфических расстройствах настроения вопрос о категории годности к военной службе решается после стационарного обследования. Лица с эпилептическими пароксизмами не годны к управлению транспортными средствами, к работе на высоте, у движущихся механизмов, огня и воды.

 

 

41. Миодистрофия Ландузи-Дежерина (лицелопаточно-плечевая миодистрофия).Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, но несколько вариабельной экспрессивностью. Встречается гораздо реже, чем миодистрофия Дюшенна (0,4 на 100 тыс. населения). Предполагают, что ген этого заболевания локализован в 4-й хромосоме. Женщины болеют чаще мужчин (3:1), Физические пере­грузки, интенсивные занятия спортом, а также нерацио­нально проводимая лечебная физкультура могут способст­вовать более тяжелому течению болезни.

Миодистрофия Ландузи-Дежерина - сравнительно бла­гоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она еще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Однако в семейных случаях заболевания, когда можно проследить за младшими членами семьи в динамике, удается выявить некоторую слабость мышц, например мышц лица, и в более раннем возрасте.

Мышечная слабость и атрофия вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нару­шения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затеми на нижние конечности. В большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней (с развитием свисающей стопы), затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза и рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мыш­цы, широчайшая мышца спины, двуглавая, трехглавая мыш­цы плеча. Характерен внешний вид больных: типичное лицо миопата с “поперечной улыбкой” (“улыбка Джоконды”), протрузией верхней губы (“губы тапира”), резко выражен­ные крыловидные лопатки, своеобразная деформация груд­ной клетки с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например, круговой мышцы рта). Может наблюдаться псев­догипертрофия икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохра­нены, но иногда снижаются уже на ранней стадии.

Признаки поражения сердечной мышцы выявляются ре­дко. Активность сывороточных ферментов увеличена незна­чительно и может быть нормальной. Интеллект не страдает. Продолжительность жизни в большинстве случаев не сни­жается. Представляет интерес тот факт, что ЭМГ при миодистрофии Ландузи-Дежерина нередко не совсем типична для мышечного уровня поражения. У некоторых больных (членов одной семьи) может наблюдаться снижение амп­литуды биопотенциалов, интерференционный тип кривой, у других, наоборот, уменьшение частоты и гиперсинхронная активность, иногда с типичным ритмом частокола. Следует помнить о спинальном варианте, имитирующем болезнь Ландузи-Дежерина.

43.Гидроцефалия - головная водянка - означает избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа (от греческого “hydor” – относящийся к воде и “kephale” - голова). В норме вещество головного и спинного мозга со всех сторон постоянно омывается спинномозговой жидкостью – ликвором. Это прозрачная, бесцветная жидкость, несущая в себе несколько функций, основными из которых являются дополнительное питание и защита мозга.

Снаружи мозга ликвор циркулирует между мягкой и сосудистой оболочками по всей поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Это пространство называется субарахноидальным. Под мозгом на основании черепа имеется еще несколько мест скопления жидкости, которые называются “цистернами”. Эти цистерны, соединяясь друг с другом в различных направлениях, переходят в ликворное субарахноидальное пространство головного мозга, а также соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга, где спинномозговая жидкость омывает поверхность спинного мозга от шейного до поясничного отдела.

Внутри головного мозга ликвор располагается в так называемых желудочках головного мозга. Их несколько: два боковых, расположенных в глубине больших полушарий. 3-й желудочек, расположенный по средней линии. Еще ниже через тонкий канал в стволе мозга, называемый “сильвиевым водопроводом” жидкость проходит в 4-й желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. Этот желудочек двумя боковыми отверстиями соединен с цистернами основания мозга и внизу переходит в центральный канал спинного мозга, по которому ликвор распространяется книзу почти до поясничного отдела.

Образуется ликвор в процессе диффузии плазмы крови через сосудистую стенку капилляров в так называемых сосудистых сплетениях, основные из которых расположены в боковых желудочках (95% продукции ликвора) и, частично, в 4-м желудочке. Всасывание ликвора осуществляет сосудистая оболочка мозга, которая состоит из одного или нескольких слоев клеток, причем в большей степени на основании мозга и в области прохождения крупных венозных сосудов. Всасываясь, ликвор попадает в кровеносную систему на уровне капилляров, а затем вен, и, смешиваясь с кровью, выносится за пределы полости черепа. Всего у человека содержится около 150 мл ликвора, а в течение дня это количество полностью обновляется 3 раза.

В норме продукция (образование) и резорбция (всасываемость) ликвора находятся в динамическом равновесии, что позволяет поддерживать практически постоянное количество жидкости в каждый момент времени и, соответственно, достаточно постоянный уровень ликворного давления, которое в нормальном состоянии зависит от давления крови – артериального и венозного.

Избыточное скопление жидкости возможно при двух основных условиях – при нарушении циркуляции жидкости и при нарушении баланса продукция-резорбция, когда на фоне нормального количества продуцируемой жидкости всасывается ее гораздо меньше. Эти два механизма являются ведущими в возникновении и развитии гидроцефалии.

Нарушение циркуляции ликвора связано, как правило, с возникновением статического препятствия на пути протока жидкости из вышележащих отделов мозга в нижележащие. Таким препятствием может быть объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы. В этих случаях, в первую очередь, страдают те отделы ликворной системы, которые имеют наименьший диаметр. Это отверстия и каналы, соединяющие желудочки мозга между собой и с субарахноидальным пространством. Сдавление или перекрытие одного из отделов ликворной системы вызывает избыточное скопление жидкости в ее вышележащих отделах. В клинической практике такое скопление жидкости носит название окклюзионной гидроцефалии (от латинского “occlusus” – запертый).

Полость черепа является замкнутым, жестко ограниченным скелетом черепа пространством. Поэтому по физическим законам увеличение объема жидкости в этом пространстве непременно ведет к повышению внутричерепного давления. Основная опасность такого состояния заключается в том, что при нарастающем скоплении спинномозговой жидкости в полости черепа продолжает повышаться внутричерепное давление. Это очень опасно, так как происходит сдавление жизненно-важных структур головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, в котором расположены основные жизненно необходимые функции организма, такие, как дыхания, кровообращения и некоторые другие. Нарушение функции этого отдела мозга ведет к тяжелым, часто необратимым изменениям. Кроме того, повышение внутричерепного давления, особенно - быстро развивающееся, ведет к нарушению кровообращения в мозге, что также проявляется грубыми неврологическими выпадениями.

Другим тяжелым последствием повышения внутричерепного давления являются зрительные нарушения. Дело в том, что сосудистая система глаза напрямую связана с сосудистой системой мозга. При повышении внутричерепного давления затрудняется отток крови по венам глазного дна. Это приводит к появлению отека дисков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. При длительно существующем отеке дисков развивается снижение зрения, которое приводит в далеко зашедших стадиях к необратимым последствиям, в том числе и к слепоте.

Проявления окклюзионной гидроцефалии связаны с повышением внутричерепного давления. Основной субъективный симптом этого состояния - достаточно характерная головная боль. Она возникает в основном по утрам, часто сопровождается тошнотой и рвотой. В далеко зашедших случаях заболевания могут развиваться приступы потери сознания, не редко с кратковременными нарушениями дыхательной и сердечной деятельности.

Наиболее достоверным объективным признаком повышения внутричерепного давления является состояние дисков зрительных нервов, что определяется при офтальмологическом осмотре. Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне является прямым признаком повышения внутричерепного давления, тогда как выше перечисленные симптомы только косвенно могут свидетельствовать об этом.

Общее нарушение всасываемости ликвора мозговыми оболочками является причиной развития другого вида гидроцефалии, которая называется арезорбтивной или гипорезорбтивной. Дисбаланс между количеством производимой и всасываемой жидкости приводит к избыточному ее накоплению. Этот вид гидроцефалии имеет два различных подтипа: с повышением внутричерепного давления – он называется гипертензивным и почти аналогичен окклюзионной гидроцефалии и без повышения внутричерепного давления. Последний вид гидроцефалии обозначается как нормотензивная. Проявления этого вида гидроцефалии связаны с нарушениями преимущественно высших корковых функций. Американский нейрофизиолог и нейрохирург Hakim сформулировал основную триаду симптомов нормотензивной гидроцефалии:

психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.),

нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание)

нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.

Существует еще один вид гидроцефалии, обозначаемый как “гидроцефалия Ex vacuo”, когда повышение содержания спинномозговой жидкости в полости черепа возникает не за счет нарушения циркуляции или баланса обмена ликвора, а вследствие уменьшения объема мозгового вещества. В этом случае ликвор занимает часть объема мозга при уменьшении последнего. Это происходит при атрофии мозгового вещества в старческом возрасте или при некоторых заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, хронический алкоголизм, хронические интоксикации и др. В таких случаях клинические проявления обусловлены не гидроцефалией, а атрофией мозга.

Лечение гидроцефалии зависит в первую очередь от причины развития заболевания.

При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую очередь на удаление опухоли.

При окклюзионной гидроцефалии воспалительного или другого генеза и гипертензионных видах арезорбтивной гидроцефалии лечение также хирургическое, поскольку консервативное медикаментозное лечение снижает внутричерепное давления лишь временно. Хирургическое лечение заключается в создании обходных анастомозов (шунтов). При операции создания обходных анастомозов в пределах полости черепа используются искусственные (силиконовые) трубки, которые устанавливаются выше и ниже места окклюзии (например, операция вентрикулоцистерностомии).

При выведении ликвора за пределы полости черепа устанавливаются более сложные шунтирующие системы. Из большого количества предложенных путей выведения ликвора наиболее эффективными являются выведение ликвора в кровеносную систему или в брюшную полость. В первом случае желудочковая система мозга соединяется с правым предсердием сердца, во втором - жидкость оттекает из желудочков в брюшную полость, где за счет свойств брюшины полностью всасывается. Применяемые сложные шунтирующие системы являются достижением современной нейрохирургии. Они состоят из катетеров и клапанов, которые обеспечивают отток спинномозговой жидкости из полости черепа в строго определенном направлении и при строго определенном давлении.

В настоящее время в связи с развитием эндоскопической техники появился метод, позволяющий при помощи эндоскопа, вводимого в ликворную систему головного мозга, успешно восстанавливать пути оттока ликвора. Преимуществом этого метода является то, что он не связан с имплантацией искусственных систем, но он применим только при некоторых видах окклюзионной гидроцефалии.

При нормотензивной гидроцефалии в некоторых случаях эффективным является медикаментозное лечение. Если же оно неэффективно, производятся операции установки шунтирующих систем.

В заключении следует отметить, что такое распространенное заболевание как гидроцефалия, хотя и является серьезным, а в некоторых случаях опасным, благодаря современным нейрохирургическим методам может быть полностью излечено.