Психическое недоразвитие

 

Наиболее типичной моделью психического недораз­вития является олигофрения.

Олигофрения - это один из видов аномального разви­тия ребенка, сложный процесс, при котором нарушение развития в целом зависит от значения, занимаемого той или иной нарушенной функцией в общем психическом развитии ребенка, и от того, на каком этапе онтогенеза на­ступает нарушение. Это положение Л.С. Выготского было в дальнейшем подтверждено рядом фактов. Доказано, что наиболее существенным для развития плода является дей­ствие повреждающего агента в критические периоды раз­вития. Под критическими, или сенситивными, периодами подразумевают фазы наиболее интенсивной клеточной дифференциации отдельных систем мозга, которые оказы­ваются особенно чувствительными к действию вредонос­ного фактора.

Для понимания структуры дефекта при олигофрении целесообразно проанализировать закономерности высшей психической деятельности, изложенные А.Р. Лурияв ра­боте «Основы нейропсихологии». Автор, исходя из основ­ных теоретических положений Л.С. Выготского, опираясь свои длительные нейропсихологические исследования и анализируя нейрофизиологические и анатомо-физиологические работы отечественных и зарубежных авторов, подводит нас к нейропсихологическому пониманию слож­ных видов психической деятельности ребенка.

Ребенок рождается с созревшим аппаратом подкор­ковых образований и первичных зон коры и несозревшим аппаратом вторичных и третичных зон коры, что характе­ризуется недостаточным развитием верхних слоев, несу­щих сложные ассоциативные функции, относительно ма­лой площадью, недостаточной миелинизацией их элемен­тов, малым размером нервных клеток. В процессе нор­мального онтогенеза признаки недоразвития высших (вто­ричных и третичных) полей коры головного мозга исчеза­ют постепенно и неравномерно. Если прижизненные ко­эффициенты роста относительно простых областей коры, таких, как лимбическая область, кора островка и кора пер­вичных отделов центральной, затылочной и верхневисоч­ных областей, не выходят за пределы 2,5-5 усл. ед., то площадь наиболее сложных вторичных и третичных об­ластей коры увеличивается более интенсивно и коэффици­ент роста равен 7-9 усл. ед. Наиболее интенсивное увели­чение размера этих областей происходит в 2-3 года и в 6 - 7 лет.

Данные говорят о том, что по мере развития ребенка возрастает роль тех видов деятельности, которые требуют совместной работы отдельных зон коры и осуществляются при ближайшем участии верхних ассоциативных или интегративных ее слоев. Существенной является миелинизация соответствующих нервных образований. А.Р. Лурия, опи­раясь на классическое исследование Флексига, указывает, что миелинизация, после завершения которой нервные элементы становятся готовыми к функционированию, про­текает в разных зонах коры неравномерно. Если в первичных проекционных зонах коры миелинизация заканчивает­ся рано, то во вторичных и третичных зонах она затягива­ется на длительный срок и продолжается до 7-12 лет. Эти данные следует учитывать при анализе патофизиологиче­ских механизмов олигофрении. Известно, что для олигоф-рении характерно недоразвитие наиболее сложных видов деятельности. Недоразвитие вторичных и третичных зон коры, вероятно, лежит в основе первичных нарушений, свойственных олигофренам.

Г.Е. Сухаревапредлагает классификацию, в основу которой положены критерии времени поражения и каче­ства патогенного воздействия. К группе олигофрении Г.Е. Сухарева относит только те формы психического не­доразвития, которые характеризуются двумя основными признаками: 1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности; 2) отсутствием прогредиентности. Критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г.Е. Суха­ревой не имеет значения, так как многие энзимопатические формы олигофрении в раннем возрасте нередко представ­ляют прогредиентный процесс с возможностью углубле­ния психического дефекта. Тем не менее структура интел­лектуального дефекта при них приближается к олигофре-ническому слабоумию, а болезненный процесс, как прави­ло, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойст­венны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздейст­вия этиологического фактора.

I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с по­ражением генеративных клеток родителей):

а) болезнь Дауна;

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений;

г) клинические формы олигофрении, характери­зующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

 

II. Эмбрио- и фетопатии:

а) олигофрения, обуслов­ленная коревой краснухой, перенесенной матерью во вре­мя беременности (рубеолярная эмбриопатия);

б) олиго­френия, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

г) олиго­френия, возникшая на почве врожденного сифилиса;

д) клинические формы олигофрении, обусловленные гор­мональными нарушениями матери и токсическими факто­рами (экзо- и эндотоксическими агентами);

е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорож­денных.

 

Ш. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве:

а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве);

в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менинги­тами.

 

Наряду с этими группами Г.Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из на­званных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глу­бины интеллектуального дефекта.

В зависимости от глубины психического дефекта при олигофрении выделяют три степени психического недо­развития: тяжелую, среднюю и легкую (примерно 75, 20 и 5% соответственно), что имеет важное практическое зна­чение для определения возможности обучения и социаль­ной адаптации больных.

Тяжелая степень* олигофрении (идиотия) — прояв­ляется грубым недоразвитием даже функций восприятия. Мышление, по существу, отсутствует. Собственная речь представлена нечленораздельными звуками либо набором нескольких слов, употребляемых без согласования. В об­ращенной речи воспринимается не смысл, а интонация. Элементарные эмоции связаны с физиологическими по­требностями (насыщением пищей, ощущением тепла и т. д.). Формы выражения эмоций примитивны: они про­являются в крике, гримасничаньи, двигательном возбуж­дении, агрессии и т. д. Все новое часто вызывает страх.

При тяжелой степени отсутствуют навыки самооб­служивания, поведение ограничивается импульсивными реакциями на внешний раздражитель либо подчинено реа­лизации инстинктивных потребностей.

Средняя степень олигофрении (имбецилъностъ) ха­рактеризуется меньшей степенью выраженности слабо­умия. Имеется ограниченная способность к накоплению некоторого запаса сведений, возможность выделения про­стейших признаков предметов и ситуаций. Нередко доступно понимание и произнесение элементарных фраз, есть простейшие навыки самообслуживания. В эмоциональной сфере помимо симпатических эмоций обнаруживаются за­чатки самооценки, переживание обиды, насмешек. Воз­можно обучение элементам чтения, письма, простого по­рядкового счета, в более легких случаях - овладение эле­ментарными навыками физического труда.

Легкая степень олигофрении (дебилъностъ) - наибо­лее распространенная форма олигофрении. Мышление имеет наглядно-образный характер, доступна определен­ная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеется фазовая речь, иногда не­плохая механическая память.

*Идиотия, имбецильность, дебильность Г.Е. Сухаревой, В.В. Лебединского.

Легкая, средняя, тяжелая степень олигофрении по классификации по классификацииМКБ10.

 

Дети, страдающие олигофренией в степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуаль­ным возможностям программам специальных вспомога­тельных школ. В пределах этой программы они овладева­ют навыками чтения, письма, счета, рядом знаний об ок­ружающем, получают посильную профессиональную ори­ентацию.

Анализируя возможности трудоустройства олигофренов, Д.Е. Мелиховаприходит к выводу, что ведущим признаком различия трудового прогноза и профессиональ­ной пригодности олигофренов является критерий качест­венной клинико-психопатологической характеристики де­фекта, а не только разграничение по степени слабоумия.

Исходя из психопатологического критерия автор вы­деляет следующие типы олигофрении:

1) основной тип олигофрении, отличающийся устой­чивостью эмоционально-волевой сферы, что находится в соответствии с уравновешенными нерв­ными процессами. Этот вариант дефекта наблю­дается при типичных формах олигофрении с неравнономерным недоразвитием более молодых в онтогенетическом отношении систем головного мозга;

2) олигофрении, характеризующиеся неустойчивой эмоционально-волевой сферой по типу возбудимости или тормозимости;

3) олигофрении, при которых умственная отсталость сопровождается соматопсихической астенизацией;

4) олигофрении со сложным типом дефекта при на­личии сопутствующих симптомов (эпилептиче­ские припадки, очаговые явления выпадения, афазия, апраксия, агнозия, параличи, парезы, наруше­ния зрения, слуха).

Для психологических параметров недоразвития при олигофрении типична тотальность поражения с вовлечени­ем как частных функций, так и общих регуляторных сис­тем. При этом раннее время поражения приводит к более выраженному недоразвитию функций, имеющих наиболее длительный временной период созревания, что определяет иерархию, в которой особая тяжесть недоразвития падает на регуляторные системы и на высший уровень организа­ции любой психической функции. Первичный дефект свя­зан с тотальностью недоразвития мозга и, особенно, фило­генетически наиболее молодых ассоциативных зон. Вто­ричный дефект, непосредственно связанный с первичным, вызывается двумя координатами недоразвития: «сверху вниз» и «снизу вверх». В формировании вторичного де­фекта большая роль принадлежит культуральной депривации: низкие интеллектуальные возможности ребенка, стра­дающего олигофренией, не только изначально затрудняют усвоение информации, но и создают для него ситуацию изоляции в среде сверстников, выпадения из сферы полно­ценного общения, вызывают невротические наслоения, еще более тормозящие контакты с окружающими. Таким образом, вторичный дефект имеет сложную многоступен­чатую структуру, начиная от механизмов, более близких к биологическим, и кончая параметрами, связанными с со­циальной депривацией.

Неустойчивость недоразвитых функций обусловли­вает их повышенную тенденцию к декомпенсации по типу регресса.