Смешанные дистрофии.

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме органов. Они возникают при нарушении обмена сложных белков– хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ.

Нарушение обмена хромопротеидов. Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты, по происхождению делятся на 3 группы: а) гемоглобиногенные (т.е. пигменты, производные Нв); б) протеиногенные или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина); в) липидогенные (липопигменты) - образующиеся при обмене жиров. К гемоглобиногенным пигментам относятся пигменты, образующиеся в физиологических условиях: гемосидерин, ферритин и билирубин, и те, которые образуются только в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирин. Ферритин содержится практически во всех органах и тканях, увеличивается его количество при шоке, что способствует падению артериального давления. Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина, образуется в очагах кровоизлияний. Например, в легких при митральном пороке сердца вследствие застоя и кровоизлияний происходит накопление гемосидерина, что проявляется развитием бурой индурации легкого. Системное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке, бывает при гемохроматозе, при котором развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, надпочечников и др. У больных появляется бронзовая окраска кожи, сахарный диабет, пигментный цирроз печени. К гематинам относятся: а) малярийный пигмент (гемамеланин) накапливается в селезенке, лимфоузлах, костном мозге при малярии, органы при этом становятся серого (дымчатого) цвета; б) солянокислый гематин (гемин) - образуется исключительно в желудке при язвах и эрозиях; в) формалиновый пигмент - образуется в тканях при фиксации кислым формалином. Псевдомеланин - пигмент черного цвета, образуется при соединении железа с сероводородом, поэтому встречается в толстой кишке (дно язв) или коже (при гангрене). Гематоидин - пигмент, не содержащий железа, образуется без участия кислорода, поэтому определяется в центральных участках крупных гематом. Билирубин не содержит железа, его накопление приводит к желтухе. В зависимости от причины различают 3 вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую). Надпеченочная желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом при инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф), болезнях крови (анемии, гемобластозы), неправильном переливании крови и т.д. Печеночная желтуха возникает при болезнях печени (гепатит, цирроз, рак). Подпеченочная желтуха возникает при нарушении оттока желчи. Ее причиной могут быть камни протоков, рак желчных путей, головки поджелудочной железы, рак фатерова соска, метастазы опухолей в лимфоузлы ворот печени и др. Порфирины накапливаются при порфирии. Возникает резкое увеличение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, депигментированные участки кожи).

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты. К этой группе относятся меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром. Меланин окрашивает кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в меланоцитах, которые находятся в эпидермисе, сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках, надпочечниках и слизистой толстой кишки. Адренохром - пигмент темно-коричневого цвета, располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового слоя надпочечника. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток накапливается в опухолях карциноидах. Наибольшее практическое значение в патологии протеиногенных пигментов имеет нарушение обмена меланина. Общее приобретенное накопление меланина характерно для болезни Аддисона. Это заболевание возникает при двустороннем поражении коры надпочечников и уменьшении выброса ими гормонов. Наиболее частыми причинами этого являются туберкулез (85%), двусторонние опухоли или метастазы рака, амилоидоз. Врожденное системное накопление меланина характерно для пигментной ксеродермы. Местный гипермеланоз чаще наблюдается в невусах, меланомах и при меланозе толстой кишки. Системное уменьшение содержания меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз встречается в виде белых пятен на коже, получил название витилиго или лейкодерма Чаще он возникает после перенесенного сифилиса, ожогов и т.д.

Липопигменты. Эту группу составляют липофусцин, липохром, пигмент недостаточности витамина Е, цероид, гемофусцин. Липофусцин накапливается в паренхиматозных органах и нервных клетках. Так, при кахексии в печени и миокарде накопление липофусцина сопровождается бурой атрофией. Липохромы окрашивают в желтый цвет жировую клетчатку, кору надпочечников.

Нарушение обмена нуклеопротеидов. Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК. Конечные продукты нуклеинового обмена (мочевая кислота и её соли) выводятся почками. К нарушениям обмена нуклеопротеидов, что проявляется в избыточном образовании мочевой кислоты и солей, относятся подагра, мочекаменная болезнь и мочекислый инфаркт. Подагра характеризуется поражением мелких суставов с образованием в них подагрических шишек (tophi urici), суставы при этом деформируются. Часто поражаются почки с развитием подагрической почки и больные умирают от уремии. Данная патология чаще имеет генетическую природу и встречается у людей, употребляющих в пищу большое количество мяса, икры, сухих белых вин. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в почках солей мочекислого Na, чаще проходит бесследно.

Минеральные дистрофии. Из минеральных веществ наиболее часто встречаются нарушение обмена кальция, что проявляется известковыми дистрофиями (кальцинозы, обызвествление). По распространению обызвествление подразделяется на общее и местное. По механизму развития оно может быть метастатическим, дистрофическим, метаболическим. Дистрофическое обызвествление (петрификация) носит местный характер, для его развития необходимы дистрофия или некроз ткани, поэтому часто возникает в инфарктах, тромбах и т.д. Для метастатического обызвествления необходима, прежде всего гиперкальциемия (при патологии костей, почек, толстой кишки, паращитовидных и щитовидной желез), а также щелочная реакция тканей. Поэтому при метастатическом соли кальция откладываются в таких органах и тканях как почки, слизистая оболочка желудка, легкие, миокард, стенка артерий.

Одним из важнейших проявлений минеральных дистрофий является образование камней. Камень- это плотное образование, свободно лежащее в по-лостных органах или выводных протоках желез. Камни подразделяются по строению на кристаллоидные (лучистые), когда в их составе преобладают соли и коллоидные (слоистые), когда в составе преобладают белки. По химическому составу они бывают холестериновыми, пигментными, известковыми, ураты, фосфаты, оксалаты и т.д. Локализация камней разнообразная, но чаще всего они выявляются в мочевыводящей системе и желчных путях. К общим факторам, способствующим камнеобразованию, относится нарушение обмена веществ врожденного или приобретенного характера. К местным факторам можно отнести нарушение процесса секреции, застой секрета и воспалительные процессы в стенке органа. К наиболее частым осложнениям желчекаменной болезни следует отнести механическую желтуху, мочекаменной болезни - гидронефроз.