ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Первичная сифилома (эрозивнея или язвен­ная) отличается безболезненностью, отсутствием остро­воспалительных явлений и наличием плотного основания от мягкого шанкра, острой язвы Люпшютца, афтозных поражений, обыкновенной эктимы, травматической эро­зии, дифтерии половых органов, псевдодифтерийной, го­нококковой, трихомонадной язв, эрозивного баланита. Однако твердый шанкр иногда осложняется пиококковой инфекцией, и при постановке диагноза необходимо учи­тывать данные анамнеза, конфронтации, продолжительность инкубационного периода, наличие сопутствующего бубона и его характер, результаты серологического ис­следования крови, бактериоскопии пунктата регионар­ных лимфатических узлов и другие симптомы первичного сифилиса.

Шанкриформная чесоточная эктима обычно множест­венная, сопровождается зудом, особенно в ночное время, имеет мягкое основание, сопровождается другими прояв­лениями чесотки. Паховые лимфатические узлы мягкие могут быть незначительно увеличены.

Труднее дифференцировать первичное сифилитиче­ское поражение с шанкриформной пиодермией, которая также безболезненна, имеет плотное основание, сопро­вождается увеличением регионарных лимфатических уз­лов по типу склераденита. Если бледные трепонемы не обнаруживаются, а серологические реакции в крови от­рицательные, то при постановке диагноза следует пом­нить, что для шанкриформной пиодермии характерны небольшой воспалительный ободок и отек в окружности язвы, а уплотнение основания располагается за предела­ми ее границ. Данные конфронтации серологических ре­акций, наблюдения за динамикой процесса позволяют уточнить диагноз.

Смешанные шанкры, возникающие при заражении бледными трепонемами и стрептобациллами, характери­зуются последовательным развитием симптомов (появле­ние после заражения через 3—4 дня мягкого шанкра, затем через 3—4 недели — твердого шанкра) и под­тверждаются результатами лабораторных исследований (обнаружение стрептобацилл в отделяемом язвы, блед­ных трепонем в пунктате лимфатических узлов, положи­тельные серологические реакции). Конфронтация помо­гает уточнить диагноз.

Быстрое развитие первичной сифиломы с последую­щим возникновением (через 5—7 дней) сопутствующего склераденита позволяет исключить эпителиому, тоже безболезненную, с плотным основанием и скудным от­деляемым. В отличие от твердого шанкра она развивает­ся значительно медленнее, более плотная, края спинно-целлюлярной эпителиомы вывороченные, базоцеллюлярной — образованы мелкими белесовато-перламутровыми «жемчужными» узелками. Дно эпителиомы легко крово­точит, бледные трепонемы отсутствуют, серологические реакции в крови отрицательные.

При дифференциации первичной сифиломы

— с эрозивными или изъязвленными сифилитическими папулами учитывается их множественность, динамика развития патологического процесса, явное выступание над уровнем окружающей кожи, наличие мацерации,

— с бугорковыми сифилидами — их склонность к группировке, наличие плотного синюшно-красного вали­ка по краю язв, отсутствие бледных трепонем в отделяе­мом, регионарные лимфатические узлы не прощупыва­ются,

— с гуммозной язвой — обращается внимание на ее валикообразные отвесные края, круто спускающиеся на дно, некротический стержень, отсутствие склерадени­та. Изъязвлению гуммы предшествует размягчение узла, бледные трепонемы не обнаруживаются.

Туберкулезные язвы обычно множественные, болез­ненные, мягкие, легко кровоточат, располагаются пре­имущественно у естественных отверстий, в соскобе — много микобактерий. Возникновению язв предшествуют мягкие бугорки.

Бартолинит, сходный по внешнему виду с индуратив-ным отеком больших половых губ, отличается от сифи­литического поражения островоспалительными явления­ми, болезненностью, мягкой консистенцией, флюктуацией, отсутствием регионарного склераденита.

Несифилитические эрозии шейки матки при эндоцервиците ярко-красного цвета, с зернистой поверхностью и серозно-гнойным отделяемым исходят из зева канала шейки матки, располагаются преимущественно на задней губе.

Банальная ангина отличается от первичной сифиломы миндалин болезненностью, двусторонним поражением, островоспалительными изменениями, покраснением без резких границ миндалин, зева, дужек, нарушением обще­го состояния пациента.

Трудно отличить банальный панариций от шанкра-па­нариция, при котором отсутствуют островоспалительные явления, флюктуация. Консистенция его плотная, разви­вается сопутствующий склераденит. Данные анамнеза, особенности развития патологического процесса, лабо­раторные исследования (пунктат из сопутствующего бубона, серологическое исследование крови) помогают уточнить диагноз.

Сифилитическая розеола отличается от пятнистых высыпаний при некоторых инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, брюшной тиф), нарушающих общее состояние больного: повышается температура тела, возникают сопутствующие конъюнктивит, энантема, ларингит, трахеит, бронхит, пятна Филатова—Коплика (при кори), геморрагическая сыпь (при брюшном тифе). Нет следов первичной сифиломы и регионарного склераденита. При токсикодермии розеола крупная, красно-синюшная, склонна к слиянию, обычно сопровож дается зудом или жжением, часто располагается в круп ьых складках.

Отсутствие шелушения при сифилитической розеоле позволяет исключить розовый лишай Жибера (материн екая бляшка овальной формы с нежным пластинчатым шелушением в виде смятой и расправленной папиросной бумаги с последующим появлением на коже подобных пятен, но несколько меньших размеров) и отру б е видный (разноцветный) лишай, характеризующийся желтоваты­ми или желтовато-бурыми пятнами, склонными к пери­ферическому росту и слиянию, с мелким отрубевндным шелушением на поверхности (положительная йодная проба).

Пятна после укуса лобковых вшей синюшные, с ге­моррагической точкой в центре, при надавливание не ис­чезают. Сетка «мраморной» кожи характеризуется пет­листым рисунком синюшного цвета, хорошо видимым при охлаждении кожного покрова и исчезающем при со­гревании.

Наличие других признаков сифилиса, данные анамне­за и конфронтации, следы твердого шанкра и сопутст­вующего регионарного склераденита, положительные ре­зультаты серологических исследований на сифилис помогают в диагностике сифилитической розеолы

Сифилитические папулы дифференцируют­ся с папулезными высыпаниями при

— красном плоском лишае (плотные, плоские поли­гональные, с перламутровым оттенком и пупковидным вдавлением в центре, сопровождающиеся зудом, часто покрыты тонкой чешуйкой);

— каплевидном парапсориазе (мягкие папулы, по­крытые плотной чешуйкой, которая снимается в виде облатки, сыпь пестрая, от красного до коричневатого цвета, держится годами);

— псориазе (поверхностные, с серовато-белыми че­шуйками, при поскабливании их выявляются феномены «стеаринового пятна», терминальной пленки, точечного кровотечения, склонные к периферическому росту, рас полагаются симметрично, преимущественно на разгиба-теяьных поверхностях верхних и нижних конечностей, в области крестца, на волосистой части головы);

— ложносифилитических папулах (плотные, полу­сферические, цвета нормальной кожи или слегка крас­новатые, расположенные по верхнему краю больших половых губ);

— папулонекротическом туберкулезе (красновато-си­нюшные, с некрозом в центре, расположенные на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, оставляющие после себя штампованные рубчики, харак­терны эволюционный полиморфизм сыпи и положитель­ные туберкулиновые пробы);

— заболевании, вызванном заразительным моллюс­ком (полушаровидные, белесовато-перламутровые, бле­стящие с пупковидным вдавлением в центре, при сдавлении с боков из папул выдавливается белесоватая густая масса — моллюсковые тельца).

Широкие кондиломы отличаются от остроконечных (мягкие, кровоточащие, на узкой ножке), варикозных, расширенных геморроидальных вен (узлы мягкие, си­нюшные, покрытые слизистой оболочкой, кровоточат, выпячивают из ануса, изменяют свою величину в зави­симости от степени кровенаполнения вен), вегетирующей пузырчатки (сочетаются с пузырями на слизистой оболочке полости рта и на неизмененной коже, с после­дующими длительно незаживающими эрозиями, поло­жительным симптомом Никольского, акантолитическими клетками Тцанка в мазках-отпечатках). Мономорфизм сыпи, розово-красный цвет папул, положительный фено­мен Аушпица при поскабливании (стеариновое пятно, терминальная пленка, точечное кровотечение), склон­ность элементов к периферическому росту отличают псориаз от псориазиформного папулезного сифилида.

При дифференциальном диагнозе учитываются дан­ные анамнеза, конфронтации, наличие других проявле­ний болезни, результаты серологических исследований

крови.

Пустулезные сифилиды отличаются от пиодермитов (импетиго, эктима), угревой сыпи, ветряной оспы отсутствием островоспалительных явлений, ярко эритематозного ободка и обычной пустулизации, наличи­ем синюшно-красного плотного папулезного основания и других симптомов сифилиса.

Сифилитическая лейкодерма является первичной и легко отличается от вторичных (после вы­сыпаний при отрубевидном лишае, псориазе, парапсориа зе) себороидов. Она появляется на фоне гиперпигмента­ции.

При дифференциальной диагностике сифилитичес­кого облысения легко исключаются вторичные руб­цовые облысения после бывших язвенных поражений (глу­бокой пиодермии, глубоких микозов, третичного сифили­са, оспы, травм, ожогов и др.), хронических дерматозов, проявляющихся рубцовой атрофией (красная волчанка, псевдопелады Брока, фавуса). При грибковых заболева­ниях наблюдается шелушение, обламываются волосы (трихофития, микроспория), иногда гиперемия кожи в очагах. Диффузное облысение после перенесенного брюшного и сыпного тифов, гриппа и некоторых других инфекционных заболеваний распознается на основании анамнеза, отсутствия других признаков сифилиса. Преж­девременное облысение обычно наследственного характе­ра, себорейное — развивается медленно, сопровождается зудом, нарушением процесса салоотделения (жирные или сухие волосы). При гнездной плешивости очаги крупные, округлые, кожа гипотонична, блестит, выпаде­ние волос на этих участках полное. Данные анамнеза, отсутствие клинических проявлений сифилиса, отрица­тельные серологические реакции позволяют исключить трепонемную инфекцию.

Высыпания при бугорковом сифилисе лег­ко отличить от бугорков при туберкулезной волчанке (люпом). Последние мягкие, красно-бурого цвета, часто с фиолетовым оттенком, при надавливании на них зон­дом остается ямка, при диаскопии — положительный феномен «яблочного желе», в результате их распада воз­никают неглубокие язвы, легко кровоточащие, с мягкими краями, длительно не заживающие, оставляющие после себя поверхностные, гладкие рубцы, на которых часто появляются новые люпомы, туберкулиновые пробы по­ложительные. При туберкулоидной лепре очаг четко отграниченный, имеет разнообразную фигурную или бляшковидную форму, его край состоит из папул или бугорков красновато-бурого цвета, а центральная часть — более светлая и в ряде случаев атрофичная, на высыпаниях отсутствуют все виды поверхностной чувст­вительности, нет сало- и потоотделения, волосы выпада­ют. Узелки при кольцевидной гранулеме группируются в кольца (единичные или множественные), часто незамк­нутые, бледно-красные или цвета нормальной кожи, ни­когда не изъязвляются, через несколько месяцев или лет _проходят бесследно. Розовые угри иногда напоминают начальные проявления бугоркового сифилида на лице, _Однако они мягкие, более яркие, развиваются на розовато-красном фоне без резких границ, с телеангиэктазиями, ухудшаются под влиянием высокой или низкой температуры внешней среды.

При дифференциальной диагностике известное значе­ние придается результатам серологического обследова­ния.

Гуммозный сифилид до его распада диффе­ренцируется с люпомой или фибролюпомой (имеет дольчатое строение, мягче, чем сифилитическая гумма, существует долго, очень медленно увеличивается в раз­мерах, часто дольчатая, кожа над ней не изменена), атеромой (полушаровидная, шютноэластичная, при пункции из нее выделяется творожистое зловонное со­держимое, кожа над ней не изменена), уплотненной эри­темой Базэна (множественные узлы, умеренно плотные, различных размеров, расположенные в области голеней у девушек, молодых женщин, кожа очагами синюшная с коричневатым оттенком, обострение процесса в холодные месяцы, положительные туберкулиновые пробы), узлова­тым аллергическим васкулитом (множественные узлы, различной величины, расположенные обычно симметрич­но, по ходу кровеносных сосудов, умеренно болез­ненные, особенно при пальпации, длительно суще­ствуют).

При колликвативном туберкулезе кожи узлы спаива­ются с кожей, постепенно размягчаются, вскрываются в нескольких местах, обильное жидкое серозно-гнойное или сукровичное отделяемое с крошками творожистого рас­пада, образующиеся язвы неправильной формы, с мягки­ми, синюшными, подрытыми краями, дно покрыто мяг­кими, легко кровоточащими грануляциями. Заболевание имеет затяжной характер. После язв остаются неровные, мягкие рубцы с сосочками на краях и мостиками здо­ровой кожи.

В отличие от сифилитических язвы при медленно изъязвляющемся лейшманиозе кожи имеют мягкие края, эритематозный венчик по периферии, отечное инфильтри­рованное основание. Примерно через год язвы самопро­извольно рубцуются, в соскобе с их дна обнаруживаются тельца Боровского. Такие язвы чаще наблюдаются в южных районах Средней Азии и в Закавказье.

Изъязвившиеся глубокие лепромы сопровождаются нарушением всех видов чувствительности кожи в очагах и в дистальных отделах конечностей, в отделяемом и со-скобе с их краев обнаруживаются микобактерин лепры, язвы существуют длительно, обычно имеются и другие признаки лепры.

В редких случаях приходится дифференцировать си­филитические гуммы с глубокими микозами при споротрихозе (множественные небольшие подкожные мягкие узлы с гнойным содержимым, расположенные по ходу лимфатических сосудов); при бластомикозе (европей­ский тип — множественные узлы, быстро распадающие­ся, образующие язвы с синюшными подрытыми краями и вялыми грануляциями, и американский тип — с папилло-матозно-веррукозными разрастаниями, покрытыми кровянисто-гнойными корками, серпигинирующие, в отде­ляемом язв обнаруживается возбудитель); при хромомикозе (чаще на голенях, стопах опухолевидные бородавчатые разрастания, напоминающие цветную ка­пусту, покрытые бурыми корками, при микроскопии об­наруживаются сферические тельца внутри гигантских клеток); при псевдомикозе (актиномикозе — плотные, безболезненные узлы, спаянные между собой и с кожей, очаг бугристый, багрово-красного цвета с множественны­ми свищевыми ходами, из которых выделяется сливко-образный гной с крошкообразными включениями).

Варикозные язвы голени (неправильной формы, с омозолелыми краями, часто осложняются пиококковои инфекцией, располагаются чаще у внутреннего мыщел­ка) следует отличать от сифилитических.

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС (SYRHILIS CONGENITA SEU CONNATA)

До открытия бледной трепонемы считали, что сифи­литическая инфекция передается через половые клетки родителей и говорили о наследственном сифилисе. В на­стоящее время установлено, что трепонемная инфекция передается плоду через плаценту больной матери. Чем свежее сифилис у матери, тем чаще у нее рождаются больные дети и тем сильнее выражены у них проявления болезни. Чем продолжительнее болезнь матери, тем слабее сифилис отражается на потомстве: вначале наступает ранний выкидыш на IV—V мес беременности, затем — поздний (на VI мес), мертворождение, прежде­временные роды (ребенок нежизнеспособный, с активны­ми проявлениями сифилиса), потом — роды в срок, но ребенок с признаками сифилиса, далее — в срок без ак­тивных проявлений болезни, которые, однако, могут развиться через разное время, вплоть до периода поло­вого созревания, изредка — еще позже.

Если мать заражается за 6 недель до родов или меньше, то плод иногда (в редких случаях) не успевает инфицироваться, но заразиться ребенок может, проходя через родовые пути матери. В таком случае у него через 3 недели развивается первичная сифилома либо на голов­ке, либо на ягодицах, в зависимости от предлежания, а иногда в области пупка (пупочный шанкр).

Известны очень редкие случаи сифилиса третьего по­коления у детей от матерей с врожденным сифилисом. У них наблюдается большая смертность (до 2/5 всего потомства) и различные дистрофии.

Различают сифилис плода и собственно врожденный сифилис.

Сифилитическое поражение плаценты характери­зуется тем, что она большая, тяжелая и хрупкая (поло­женная на ладонь с раздвинутыми пальцами, провисает и ломается), ворсины ее разросшиеся, в них видны мел­кие абсцессы. Эти изменения сильнее выражены с мате­ринской стороны плаценты, чем со стороны, прилежащей к плоду.

Сифилис плода. В первой половине беременности из­менения неспецифические (диффузная круглоклеточная инфильтрация) в результате нарушения питания и ин­токсикации. Плод мацерирован, недоразвит и погибает, вследствие чего наступает самопроизвольный аборт. Во второй половине беременности, когда в организме плода через плаценту проникают бледные трепонемы, появля­ются специфические изменения. Плод мацерирован, име­ет относительно малый вес, у него сильно увеличены печень и селезенка, легкие спавшиеся (мраморность на разрезе), в состоянии белого опеченения («белая пнев­мония»). На шестом месяце беременности развивается специфический остехондрит (полоска окостенения между диафнзом и эпифизом длинных трубчатых костей шире нормальной на 0,5 мм, на разрезе — желтовато-серая, хорошо видна на рентгенограмме).

Врожденный сифилис делится на ранний врожденный у грудных детей (т. е. в возрасте до года); врожденным сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет); поздний врожденный (от 4 лет и старше).

Врожденный сифилис у детей грудного возраста (syphilis congenita ргаесох) характеризуется разнооб­разными и обильными поражениями кожи, слизистых оболочек, нервной системы, висцеральных органов, кос­тей и т. д.

Больной ребенок имеет небольшой вес, плохо разви­вается, кожа бледная, сморщенная, с крупными склад­ками, старческое выражение лица («маленький стари­чок»). На коже часто имеются высыпания как во вторичном периоде приобретенного сифилиса — розеолы и папулы. Они могут сливаться и эрозироваться.

Розеолезная сыпь редкая, появляется обычно через 1—2 мес после рождения, реже — после 3 мес.

Типична сифилитическая пузырчатка (pemphigus neonatorum syphiliticus), появляющаяся в первые дни после рождения на ладонях и подошвах ног, реже на лбу, голенях, предплечьях. Пузыри величиной от гороши­ны до вишни, вначале с прозрачным, но быстро мутнею­щим, иногда с сукровичным содержимым, располагаются на темно-красных папулах, имеющих тенденцию к слия­нию. При разрыве покрышек обнажаются мокнущие эро­зии, после эпителизации которых кожа представляется блестящей, отечной, напряженной, как бы лакированной (особенно на пятках), с пластинчатым шелушением. Без лечения такие дети обычно погибают в первые недели жизни.

Весьма часты разлитые инфильтраты на лбу, подбо­родке, ладонях, подошвах ног, на ягодицах, вокруг рта и носовых ходов.

Они располагаются симметрично и нередко сопровож­даются выпадением бровей. Пораженные участки уплот­нены, медно-красного цвета. На ладонях и подошвах ног крупнопластинчатое шелушение, как после сифилитиче­ской пузырчатки. Губы утолщены, покрыты кровоточа­щими трещинами, оставляющими после себя радиаль­ные, часто атрофические рубцы на всю жизнь (рубцы Фурнье—Робинзона).

Нередко наблюдается незаживление пупка, образова­ние на месте его более или менее глубокой язвы.

Изменения ногтей наблюдаются приблизительно у 25—30% детей. Ногтевые пластинки тонкие, ломкие, ино­гда трубчатой формы, матовые, с жалобами и углублениями, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Обычно одновременно имеется сифилитическая папулезная паронихия в виде плотного, блестящего валика с шелушени­ем, трещинами и корочками.

Диффузная или очаговая алопеция совершенно анало­гична таковой у больных с приобретенным сифилисом.

Ринит, одно из наиболее ранних и частых проявлений раннего врожденного сифилиса, выражается диффузной специфической инфильтрацией передней части слизистой оболочки носа, что вызывает затруднение (вплоть до пол­ного прекращения) носового дыхания, сопровождается своеобразным «храпящим» дыханием, образованием эро­зий, язв, сукровичным отделяемым, засыхающим в гемор­рагические корки. Из-за поражения носа ребенок дышит ртом и не может нормально сосать грудь. В тяжелых случаях возможна деформация носа вследствие перехода процесса на хрящевые и костные части с последующим их разрушением.

Ларингит регистрируется у 5—10% больных детей. В результате диффузной инфильтрации слизистой обо­лочки гортани, иногда с изъязвлениями, развивается осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Полисклераденит отмечается приблизительно у одной трети детей, больных ранним врожденным сифилисом. Чаще и сильнее увеличены шейные, паховые, подмышеч­ные узлы.

У 80—85% больных детей отмечаются поражения ко­стной системы. Остеохондриты наблюдаются в первые 3—4 месяца жизни; полоска окостенения в длинных кос­тях нередко достигает 4 мм в ширину, по эпифизарному краю — зубцы, в тяжелых случаях происходят внутриме-тафизарные переломы (нсевдопаралич Парро). Возмож­ны периоститы. Часты одиночные или множественные очаги оститов, округлые или овальные остеомиелитические поражения, окруженные зоной остеосклероза, диф­фузные, иногда слоистые (видны на рентгенограммах), периоститы, фалангиты.

Приблизительно у половины больных печень увеличе­на, уплотненный край ее выступает из-под реберной дуги на 3—4 см и более; иногда бывает атрофический цирроз. Селезенка тоже уплотнена и увеличена. Нередко разви­вается специфический нефрит с наличием белка в моче до 14%. Сифилитическая, белая пневмония редка; одыш­ка и цианоз при ней не соответствуют данным физикального исследования. Такие дети нежизнеспособны. Поражения сердечно-сосудистой системы проявляются мио кардитом, эндокардиюм вследствие облитерации мелких артерий, а также энцефаломаляции (эндартериит сосeдов мозга). Отмечается сифилитический орхит, иногда двусторонний, он может быть единственным активным проявлением заболевания. Со стороны крови — анемия, лейкоцитоз, моноцитоз.

Со стороны глаз могут быть явления хориоретннита, атрофии зрительного нерва.

Нервная система поражается часто в виде сифилити­ческого менингита, менингоэнцефалита, сифилиса голов­ного и спинного мозга. Спинномозговая жидкость пато­логически изменена. Серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости положительны.

Иногда заболевание протекает малосимптомно и на­личие раннего врожденного сифилиса выявляется только при серологическом исследовании крови, рентгенографии трубчатых костей, исследовании спинномозговой жидко­сти, глазного дна. При скрытом врожденном сифилисе положительны только серологические реакции в крови.

Врожденный сифилис раннего детского возраста. Высыпания на коже и слизистых оболочках клинически соответствуют картине приобретенного вторичного реци­дивного сифилиса. Они более скудные, чем при раннем врожденном, но элементы сыпи, как правило, крупнее. Розеола наблюдается редко.

Папулы часто эрозивные, особенно в складках, на промежности — в вице широких кондилом. Почти всегда поражены слизистые оболочки рта и зева. Иногда бы­вают узлы типа гумм, нередко — рубцы Фурнье—Робин­зона.

У 2/3 больных наблюдаются поражения костей — фалангиты, чаще средних фаланг пальцев рук, реже — по­ражения пястных косгей, ягодицсобразный или седловид­ный череп, полисклераденит.

Поперечник восходящей части дуги аорты иногда увеличен на 1,5 см и более, увеличены печень и селе­зенка.

Может быть сифилитический менингит, следы хориоретинита.

В крови — анемия псевдолейкемического типа. Се­рологические реакции на сифилис обычно положительны.

Кроме перечисленных признаков врожденного сифи­лиса у детей раннего возраста следует обращать внимание на такие подозрительные симптомы, как рахитизм, краниотабес, анемии, не связанные с расстройствами пи­тания, увеличение зобной железы, аденоиды при отрица­тельной туберкулиновой пробе, расширение черепных вен, повышенное содержание белка в ликворе, внутреннее косоглазие, глухота, ретинит, пластическое воспаление радужной оболочки.

Поздний врожденный сифилис (Syphilis congenita tarda). Многие проявления его более или менее анало­гичны третичному приобретенному сифилису.

Бугорковые и гуммозные сифилиды наблюдаются при­близительно у одной четверти или трети больных.

Остеопатии выражаются в остеосклерозе, периостальных изменениях, гуммозных поражениях преимуществен­но длинных трубчатых костей, саблевидных голенях, остеопериостальных изменениях локтевых костей, седловидном носе вследствие разрушения носовых косточек и перегородки, перфорации твердого и мягкого нёба, ягодицеобразном черепе.

Артропатии — симметричные хронические специфиче­ские безболезненные синовиты коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, реже — гуммоз­ные эпифизиты со свищами, лихорадкой, бурным нача­лом и сильными болями.

Печень нередко увеличена, плотна, бугриста: наблю­даются гипертрофический и атрофический циррозы, спле­номегалия, пароксизмальная гематурия, разнообразные дизэндокринии (гигантизм, нанизм, чрезмерная худоба или ожирение, инфантилизм). Увеличение шейных и под­челюстных лимфатических узлов нередко симулирует туберкулезный лимфаденит.

Поражения центральной нервной системы могут вы­ражаться в виде гемиплегии, спастического паралича, болезни Литтля, спинной сухотки и прогрессивного па­ралича. Часто патологически изменена спинномозговая жидкость.

Все перечисленные симптомы могут наблюдаться и у детей с приобретенным сифилисом (поздним). Но кро­ме них при позднем врожденном сифилисе обнаружива­ются и патогномоничный симптомы: дистрофия зубов, паренхиматозный кератит, лабиринтит. Они составляют характерную триаду симптомов для позднего врожден­ного сифилиса (триада Гетчинсона). Указанные признаки могут отмечаться изолированно или в различных соче­таниях. При этом поражаются верхние средние резцы — они бочкообразной формы или в виде отвертки, имеют полулунную выемку по режущему краю, расположены реже обычного (зубы Гетчинсона).

Приблизительно у половины больных имеется парен­химатозный кератит, обычно двусторонний. Помутнение роговицы распространяется по направлению к центру. Клинически — сильная светобоязнь, слезотечение, боли, снижение зрения. Часто сочетается с воспалением радуж­ной оболочки и др.

Нередко развивается лабиринтный синдром — внезап­но наступающая глухота, вследствие специфического по­ражения VIII пары черепно-мозговых нервов и лаби­ринтных центров.

Наряду с этими «безусловными» признаками позднего врожденного сифилиса могут быть и «вероятные» — саб­левидная деформация длинных трубчатых костей, в ча­стности голеней, рубцы Фурнье—Робинзона, следы пере­несенного хориоретинита.

Могут наблюдаться некоторые дистрофии, инфанти­лизм (малый рост, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отставание в умственном развитии от сверстников).косоглазие,заячья губа, признак Авситидийского—Гигуменакиса (утолще­ние грудинного конца ключицы), дистрофия костей черепа («олимпийский» лоб, увеличение лобных и те­менных бугров), готическое нёбо, инфантильный ^ мизи­нец, отсутствие мечевидного отростка, добавочный буго­рок на первом моляре (бугорок Карабелли), отсутствие верхних наружных передних резцов и другие деформа­ции и аномалии (микродентизм, диастема, почкообраз-ные, кисетообразные зубы и др.).

Указанные дистрофии не патогномоничны для позд­него врожденного сифилиса. Они могут быть и при дру­гих заболеваниях. Однако обнаружение их диктует необходимость тщательного, целенаправленного обсле­дования пациента для выяснения их этиологии, в том числе и сифилитической.

Стандартные серологические реакции в крови при этом положительны.