Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли.

Различают следующие формы саркомы челюстей:

1 Фибросаркома;

2.миксосаркома;

3.хондросаркома;

4.остеогенная саркома; '

5.ретикулосаркома;

6.саркома Юинга;

7.гемангиоэндотелиома;

8.ангаосаркома;

9.лимфосаркома.

А И. Пачес (1971) делит саркомы н/ч на остеогенные (остеогенная саркома, злокачественная остеобластокластома, хондросаркома) и неостеогенные (фибросаркома, мик-сосаркома, гемангиосаркома, саркома Юинга, гемангиоэндотелиома, ретикулосаркома, солитарная миелома)

Наиболее сходны клинические проявления фибросаркомы, хондросаркомы и отчасти миксосаркомы.

Фибросаркома чаще встречается после 30 лет, но наблюдается и в детском возрасте.

Миксосаркома встречается главным образом в молодом возрасте.

Хондросаркома, относящаяся к сравнительно редким опухолям, наблюдается в детском, среднем и пожилом возрастах.

ФИБРОСАРКОМА Это первичная злокачественная опухоль челюстных костей, развивающаяся из нормальной, клинически неизмененной соединительной ткани. Однако может быть и вторичной, если обнаруживается в более старшем возрасте. Это объясняют тем, что она развивается на почве другого заболевания или после Ro-терапии.

Фибросаркома и хондросаркома челюстей могут быть центральными и периферическими

Фибросаркома в/ч чаще всего локализуется по периферии в области периоста альвеолярного отростка или тела челюсти. Наиболее частым местом возникновения периостальных фибросарком является бугор в/ч в пределах 7—8-го зуба. При поражении н/ч преобладают центральные формы.

Периферические возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта.

Периферическая форма фибросаркомы и хондросаркомы вначале проявляется возникновением постепенно увеличивающейся опухоли челюсти.

К л и н и к а. Периостальные фибросаркомы в/ч в отличие от таковых н/ч более злокачественны, а Ro-логически мнгообразны и нетипичны. Периостальная фибросаркома н|ч Ro-ологически выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной круглой или овальной формы, расположенного на кости. Вначале течение заболевания почти безсимптомно. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли служат первым симптомом. При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблюдается незначительное покраснение слизистой оболочки, отмечаются неприятные ощущения или нерезкая болезненность преимущественно в ночное время. Чаще всего эти опухоли, спаянные с костью, плотно-эластической консистенции с гладкой или крупнобугристой поверхностью, располагаются на в/ч, вызывая по мере дальнейшего роста деформацию челюсти, сужение глазной щели, оттеснение в сторону носа. На н/ч эти формы саркомы встречаются очень редко.

Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена (рис.1 а, б), при больших — несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространенности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализация периостальных фибросарком — бугор в/ч.

Р е н т г е н о г р а ф и ч е с к и при периферической фибросаркоме выявляется опухоль, связанная с периостом, имеющая плотные тяжи и включения. В месте прилегания опухоли к кости отмечается дугообразный дефект с гладкими краями (рис.1 в). Могут наблюдаться игольчатые разрастания периоста (спикулы).

При периферической хондросаркоме отмечается нечеткая узловатая тень с очагами обызвествления. Поверхность кости, прилежащая к опухоли, резорбирована. Со стороны надкостницы определяются реактивные изменения в виде спикул.

Центральные фибросаркомы возникают в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга. Центральные формы этих разновидностей сарком в начальных стадиях обычно протекают бессимптомно. Иногда при хондросаркоме отмечаются боли в пораженной области различного характера и незначительной интенсивности. Затем появляется внешне заметная опухоль (деформация челюсти), которая по мере роста быстро увеличивается. К моменту появления внешне заметной опухоли кости определяются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очерченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста фибросаркомы она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, постепенно увеличивающаяся опухоль.

При фибросаркоме в дальнейшем происходят истончение кортикального слоя и прорыв опухоли наружу, где она определяется как мягкотканное образование.

При хондросаркоме опухоль имеет плотную, неровную поверхность, на которой местами могут отмечаться небольшие очаги размягчения.

Миксосаркомы в клиническом проявлении имеют сходство с клиническими проявлениями центральной фибросаркомы. В более поздних стадиях развития опухоли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко кровоточащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травмированных местах опухоли.

М о р ф о л о г и ч е с к и различают разные степени дифференциации опухоли. Менее агрессивно протекают высокодифференцированные формы фибросаркомы. Центральные формы опухоли протекают более злокачественно, метастазируют в легкие.

Р е н т г е н о г р а ф и ч е с к и при центральной фибросаркоме отмечаются изменения в одних случаях в виде пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — в виде однородного остеолитического очага. На месте прилегания периостальной фибросаркомы определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

в

Рис 1. Внешний вид б - го с фибросаркомой околоушной области а- вид спереди, б- вид сбоку,

 

в-Ro-грамма н/ч б-го с центральной фибросаркомой. Удаление 35 зуба повлекло интенсивный рост опухоли.

При центральной хондросаркоме определяются очаги просветления с довольно четкими границами и наличием мелкоочаговых теней от вкраплений извести.

При миксосаркоме отмечаются крупноячеистые изменения с тонкими перегородками, иногда периостальная реакция в виде спикул.

Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь фибросаркому приходится от фибромы кости, фиброзной дисплазии, неостеогенной фибромы с узлом нейрофиброматоза, злокачественной нейролеммомы. Периостальную фибросаркому дифференцируют в первую очередь от десмопластической фибромы.

Л е ч е н и е заключается в резекции тела н/ч с удалением регионарных метастазов. Проводится комбинированное лечение.

МИКСОСАРКОМА - наиболее редко встречающаяся разновидность соединительнотканных злокачественных опухолей, состоящая из пролиферирующих клеток, напоминающих звездчатые, а пространство между ними заполнено студенистым (слизеподобным) веществом.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а этого злокачественного новообразования ничем не отличается от таковой при центральной хондро- или фибросаркоме, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и выявляется в виде многоячеистого образования с тонкими перегородками между этими ячейками, что напоминает мыльную пену (рис. 2). Могут выявляться спикулы (периосталъная реакция в виде тонких игл.).

Л е ч е н и е миксосаркомы — комбинированное, которое включает резекцию челюсти с удалением регионарных метастазов.

 

Рис. 2. Рентгенографическая картина миксосаркомы н/ч.

 

ХОНДРОСАРКОМАВ связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетельствуют о том, что в ЧЛО хондросаркомы наиболее часто возникают в носовой перегородке, причем во многих случаях им предшествуют хондромы (рис.3). Однако имеется ряд сообщений о первичном возникновении опухоли в области альвеолярного отростка и твердого неба. Считают, что в процессе эмбрионального развития хрящевые клетки носовой перегородки могут попадать между половинами твердого неба или в резцовый канал. Встречается чаще в возрасте от 10 до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни.

К л и н иче с к и условно различают две формы: периферическую и центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе в/ч. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугристая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти. При локализации на в/ч наблюдаются асимметрии лица, затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения, экзофтальм, прорастание в крылонебную ямку вызывает тризм. Поражение ВНЧС приводит к ограничению подвижности челюсти, боли при жевании, изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений, смещению подбородка в здоровую сторону. Болевые ощущения (зубная, головная боль) различной интенсивности наблюдались у 50% больных.

Центральная форма чаще определяется на н/ч, вначале протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В последующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. Поверхность плотная, неровная, местами могут определяться очаги небольшого размягчения ( хондромиксосаркома). При локализации на н/ч опухоль проявляется в виде безболезненной припухлости; отмечаются симптом Венсана, расшатывание и выпадение зубов. Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

 

Рис. 3.Компьютерная томография полости носа и околоносовых пазух. Имеется опухоль в/ч выраженной неоднородной плотности, с деструкцией и изменением структуры костей, распространением в носоглотку, полость рта и решетчатый лабиринт.гитологически подтвержденная хондросаркома в/ч.