Различают 4 стадии лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов.

II-стад. (регионарные формы) - поражение двух или более несмежных групп лимфоузлов.

III-стадия (генерализованные формы) - генерализованное поражение лимфоузлов и вовлечение в процесс селезенки.

IV стадия (диссеминирование формы) - поражение лимфоузлов и внутренних органов - легких, печени, а также кости и др. Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повышения температуры выше 38°, проливного ночного пота, уменьшения массы тела и т.д.

При исследовании крови при лимфогранулематозе выявляется лейкоцитоз (лимфоцитоз) и ускорение СОЭ. Следует отметить, что общие симптомы (кожный зуд, потливость, повышение температуры и др.) в начальной стадии заболевания наблюдаются редко. В течение заболевания отмечаются периоды ремиссии и обострения, во время которых в процесс вовлекаются новые группы лимфоузлов или внутренние органы.

Генерализация лимфогранулематоза происходит лимфогенным и гематогенным путем с вовлечением медиастинальных, забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфоузлов, внутренних органов (селезенки, печени и легких), костного мозга. При поражении небной миндалины происходит ее увеличение, вызывающее ощущение инородного тела и затруднения при глотании. Боли возникают редко, лишь при изъязвлении опухоли.

Поражение язычной миндалины установлено в 15% случаев. Больные жалуются на дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль мягкой консистенции и покрыта неизмененной слизистой оболочкой.

Показателем поражения костного мозга является развитие острого или хронического лимфолейкоза. При этом ухудшается общее состояние больных, повышается температура, появляется геморрагический синдром (кровотечение, геморрагии на коже, темный стул), В периферической крови обнаруживаются патологические клетки, анемия, тромбоцитопения, в миелограмме - метаплазия бластными клетками.

Д и а г н о с т и к а лимфогранулематоза основывается на всем комплексе клинических и морфологических данных. Ведущая роль принадлежит морфологическому исследованию - цитологическому изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Диагностика лимфогранулематоза у детей затруднена, так как болезнь в начальных стадиях часто напоминает хронический лимфаденит. Среди больных с лимфаденитами очень трудно выявить начальные формы опухолей лимфатических узлов. Это обусловлено также и тем, что в педиатрической практике совершенно недостаточно используются методы пункционной биопсии лимфоузлов. Таким образом, симметричное или системное увеличение лимфоузлов ЧЛО и шеи у детей, а также отсутствие очевидных причин для воспалительного процесса в лимфоузлах требует более широкого обследования ребенка (лабораторные анализы крови и др.), в том числе и биопсии лимфоузла.

Л е ч е н и е лимфогранулематоза проводится в онкологических больницах, для чего используют химиохерапевтические средства и лучевую терапию, В некоторых случаях применяется хирургическое лечение. При своевременной диагностике прогноз лечения может быть благоприятным.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЛАНОМА - одна из наиболее злокачественных опухолей нейрогенного происхождения. Это значит, что они развиваются из клеток-предшественниц нервной системы, а также представленна трансформированными миелоцитами, т.е. из пигментообразующих клеток, по этой причине меланома имеет темную окраску. Встречается в области кожи головы и шеи, чаще встречается в области щеки, височной области, ушной раковины.. Чрезвычайно злокачественная опухоль, обладающая исключительной способностью к раннему метастазированию. Меланомы наблюдаются преимущественно в возрасте 30-35 лет, но встречаются также и у детей. Меланомы кожи головы и шеи составляют до 50% всех меланом, причем среди них наиболее часто встречаются меланомы кожи лица. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта. Для меланомы характерна высокая смертность – примерно каждый третий пациент погибает. Причина такого явления кроется в стремительном росте и склонности к метастазированию опухоли. Примерно треть меланом развивается в области головы и шеи.

Основная функция меланоцитов состоит в защите кожи от избытка солнечной радиации. К факторам риска развития меланомы относят избыточную солнечную радиацию (избыток ультрафиолетового облучения, солнечные ожоги), наличие большого числа «родинок», травматизация родинок, а также наследственная предрасположенность. Изменение гормонального статуса организма может, как стимулировать, так и угнетать рост меланомы. Не каждый вид невусов (родимых пятен, родинок) одинаково склонен к малигнизации (озлокачествлению), более того, меланома может возникнуть и на чистом участке кожи. Пигментные невусы встречаются почти у всех людей, однако наиболее опасными с точки зрения риска малигнизации, являются эпидермо-дермальные или пограничные невусы, которые характеризуются почти черным цветом с оттенками серого или коричневого цвета, без волос и шероховатостей, не возвышающихся или почти не возвышающихся над поверхностью кожи. При этом установлено, что врожденные пигментные невусы озлокачествляются крайне редко, а приобретенные невусы, появляющиеся во внеутробном периоде развития ребенка, имеют значительно большую тенденцию к злокачественному перерождению, Опыт показывает, что травматизация невуса опасна в плане возникновения злокачественной меланомы. Кроме того, нельзя исключить значение климатических факторов (солнечная инсоляция), а также влияние гормональных (беременность, подовое созревание) и генетических (семейные меланомы) факторов. В равной степени опасна механическая травматизация уже существующей меланомы, что резко ухудшает прогноз заболевания (раннее и быстрое метастазирование). Вследствие этого, диагностика меланом путем инцизионной биопсии категорически противопоказана.

Для меланомы характерны:

· Ассиметричность формы.Края имеют неправильную (иногда зубчатую) форму, часто кровоточат

· Изменение окраски. Цвет меланомы обычно отличается от классического цвета загара наличием серого, голубого, розово-красного и даже белого оттенков. При этом следует учитывать, что любое изменение цвета родимых пятен должно настораживать и вызывать необходимость обследования.

· Изменение размера.Обычно для меланомы характерны размеры более 6 мм в диаметре.

Выделяют следующие виды меланом:

· Поверхностная распространенная меланома.Самый частый вид меланомы, как правило развивающийся из невуса. Характеризуется медленным ростом на протяжении нескольких лет.

· Узловая форма.Это второй по частоте вид меланомы, представляющий собой рыхлый узелок на коже, склонный к изъязвлению. Обладает склонностью к стремительному росту.

· Злокачественное лентиго (веснушка Хатчинсона). Наиболее часто развивается на лице у пожилых людей.

· Периферическое лентиго.Не характерно для людей белой расы. Опасность кроется в частом развитии меланомы на подошве, где тяжело заметить ее возникновение и рост.

К л и н и ч е с к и м и п р и з н а к а м и малигнизации невуса являются: быстрое увеличение размеров невуса; уплотнение и инфильтрация подлежащих мягких тканей; усиление окраски невуса до черной, а иногда и уменьшение пигментации; появление на поверхности плотных узелков; зуд и изъязвление опухоли; появление пигментных пятен (сателлитов) вокруг опухоли; наличие венчика гиперемии вокруг опухоли (рис.15.); увеличение региональных лимфатических узлов.

Первичная злокачественная меланома - это постепенно увеличивающаяся одиночная пигментированная, узловидная опухоль, окруженная эритематозным венчиком. Постепенно образование приобретает грибовидную форму и около очага появляются дочерние элементы. В большинстве случаев первичные меланомы не достигают больших размеров, так как рано возникают метастазы и болезнь быстро прогрессирует. Метастазы возникают первоначально в регионарных лимфатических узлах (лимфогенно), а также имеет место гематогенное метастазирование в легкие, печень, мозг, кость и др.

Для д и а г н о с т и к и меланом дополнительно используют радиоизотопное исследование, определение меланурии и т.д.

 

Рис.15. Виды меланом

 

Л е ч е н и е меланом хирургическое и (или) комбинированное. Хирургически опухоль удаляют как можно шире, отступая от нее не менее 3 см., иссекая при этом подкожную клетчатку и фасцию. Возможна предоперационная лучевая терапия, как и облучение послеоперационного ложа. Удаляют также регионарные лимфоузлы. Для лечения меланом некоторые авторы с успехом пользовались криодеструкцией опухоли. Химиотерапия опухоли не дает ощутимых результатов. Лучевая терапия используются редко, обычно в сочетании с хирургическим и химиотерапевтическим методом на 4 стадии заболевания. Химиотерапия также применяется на поздних стадиях, при обнаружении метастазов.

П р о г н о з заболеваниязависит от характера роста, стадии заболевания и даже расположения меланомы. На первой стадии 5-летняя выживаемость составляет 90% и более, в то время как четвертая стадия дает более 90% летальности. Столь же неутешителен прогноз при возникновении меланомы на слизистой оболочке.

П р о ф и л а к т и к а меланомысвязана с факторами риска ее развития и сводится к двум основным принципам: профилактика избыточного солнечного облучения и профилактика травматизма родимых пятен.

НЕВРИНОМАсоставляют 60% новообразований периферических нервов, симпатических ганглиев и собственно нервной ткани.

Наиболее часто они исходят из шейного пограничного симпатического ствола, его ветвей, спинномозговых корешков и нервов, реже из блуждающих и подъязычных нервов. Одна из частых локализаций неврином - зона сонного треугольника с распространением в окологлоточную область. Их иногда выделяют в группу окологлоточных опухолей, клинические проявления при которых обычно связаны с ощущением инородного тела при глотании, изменением тембра голоса.

К л и н и ч е с к и определяетсявыбухание боковой стенки глотки, обнаруживаемое при осмотре со стороны полости рта. Слизистая оболочка над выбухатощей опухолью не изменена и подвижна. Опухоль оттесняет мягкое небо и небные дужки. Рост опухоли медленный, часто многолетний. Иногда наблюдаются неврологические симптомы (триада Горнера, паралич мышц гортани или языка и др.). Опухоли безболезненны, плотны, с гладкой поверхностью, ограничены в подвижности. При локализации неврином в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (эти опухоли обычно исходят из корешков шейного или плечевого сплетений) могут наблюдаться боли с иррадиацией в шею или плечевой пояс. Опухоли имеют вид узла в капсуле.

Злокачественный вариант неврогенных опухолей (злокачественная невринома) встречается редко, отличается более быстрым темпом развития.

Д и а г н о с т и к а методом выбора является магнитно-резонансная томография.

Л е ч е н и е неврином- хирургическое удаление. Учитывая редкость рецидивов, операция носит щадящий характер, сохраняя нерв, из которого исходит опухоль При крупных размерах опухоли или в тех случаях, когда из-за её расположения технически невозможно выполнить оперативное вмешательство, используют лучевую терапию.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ШВАННОМА. Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:

1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;

2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;

3) наличие характерных гистологических признаков;

4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь ны й д и а г но з злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой.

Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой.

Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе.

Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.

Т е ч е н и е злокачественной шванномы. Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга. Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство шванном является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.

П р о г н о з злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с ней рофиброматозом, прогноз наихудший.

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ у детей встречаются редко, развиваются преимущественно в больших слюнных железах (чаще в околоушных) и реже в малых слюнных железах (в основном на небе). Из них чаще всего встречается мукоэпидермоидная опухоль (мукоэпидермоидная карцинома). Развивается она из эпителия выводных протоков и (чаще) локализуется в околоушной слюнной железе; наблюдается в школьном возрасте. Характерной особенностью опухоли является способность эпителия (через промежуточные формы) дифференцироваться как в слизистые, так и в эпидермоидные клетки. Функция железы снижена. Опухоль имеет тенденцию к многоразовому рецидивированию и позднему гематогенному метастазированию.

Первичными патогномоничными признаками злокачественных опухолей околоушных желез являются безболезненный инфильтративный рост и раннее поражение ветвей лицевого нерва, проявляющееся парезом мимических мышц (не смыкаются веки, сглажена носогубная складка, отвисает угол рта на стороне поражения).

Классификация опухолей слюнных желез у детей такая же, как у взрослых. Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам.

В детском возрасте встречаются в основном эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинознокле- точная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушножевательная область.

Доброкачественные новообразования представлены преимущественно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опухоли, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7-летнего возраста. А злокачественные эпительные новообразования развиваются, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы.

По клиническому течению практически невозможно дифференцировать варианты новообразования, развившегося в слюнной железе:

· смешанная опухоль,

· аденокарцинома или

· аденокистозная карцинома (цилиндрома).

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см. Опухоль, как правило, смещаема, кожа над ней не изменена, консистенция плотноэластическая. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличении объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения.

Несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и поднижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. От первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 мес. Визуально практически невозможно дифференцировать наличие доброили злокачественного процесса. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изменений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров. Окончательную ясность к гистологической принадлежности опухоли может внести только гистологическое исследование.

Мукоэпидермоидный рак чаще развивается в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечаются инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются явления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В последующем опухоль могла достигать значительных размеров и обладать инфильтративным ростом.

Необходимо отметить основную особенность мукоэпидермоидного рака, заключающуюся в выраженной тенденции к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Цилиндромы и аденокарциномы выявляются значительно раньше, чем мукоэпидермоидный рак. Прогноз при этих видах новообразований значительно менее благоприятен, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5- 10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы или глоточный отросток околоушной слюнной железы (рис. 17 а, 6). Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на ощущение дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы аналогичны по клиническому течению, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты (рис. 16).

 

Рис. 16. Опухоль поднижнечелюстной слюнной железы

 

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий:

· осмотр и пальпацию,

· ультразвуковое исследование и эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника,

· рентгенографию с контрастированием (сиалография),

· компьютерную томографию, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы,

· цитологическое исследование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфологической принадлежности новообразований приходится прибегать к открытой биопсии, аспирационную пункцию

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, определить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только наличие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагностике. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнной железы.

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущенных стадиях заболевания, и позволяет выявить отношения слюнной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особенно при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить злокачественность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывает необходимо проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, акти- номикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к лучевой и химиотерапии, в связи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях околоушной слюнной железы разработаны различные виды хирургических вмешательств, основанные на локализации и распространенности опухолевого поражения:

· При небольших размерах новообразований и поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы.

· При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва.

· В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциальнофутлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанционная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотерапии. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворительными.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относительно благоприятный. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, при Ш, IV стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения, поэтому является важным возможно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Л е ч е н и е злокачественных опухолей околоушных желез у детей осуществляется только в специализированных онкологических отделениях

МУКОЭПИДЕРМОИДНАЯ ОПУХОЛЬклинически в начальных стадиях обычно мало чем отличается от "смешанной опухоли". Однако ограничение подвижности, отсутствие четких границ, фиксация кожи над опухолью и др. являются признаками злокачественности. Появление боли, болезненность при пальпации и вовлечение в процесс лицевого нерва свидетельствует о наличии злокачественной опухоли околоушной слюнной железы (рис.16 а).

Клинико-морфологически она делится на две подгруппы:

- высокодифференцированную и

- низко дифференцированную. Последняя быстро метастазирует и прорастает в окружающие ткани. В некоторых случаях на коже над опухолью открываются свищи с отделяемым, напоминающим гной.

М и к р о с к о п и ч е с к и опухоль представлена зпидермоидными и слизеобразующими клетками в разном соотношении: чем больше эпидермоидных клеток, тем ниже дифференцировка опухоли.

Л е ч е н и е мукозпидермоидной опухоли комбинированное, хирургическое и лучевое. Чем ниже степень дифференциации опухоли, тем выше радиочувствительность мукоэпидермоидной опухоли (чаще используют гамма-терапию).

 

аб

Рис. 17. а - КТ ребенка мукоэпидермоидным раком околоушной слюнной железы

б-вид из полости рта цилиндромы глоточного отростка околоушной слюнной железы

ЦИЛИНДРОМА(аденокистозная карцинома) чаще развивается в малых слюнных железах на границе мягкого и твердого неба (54%). Может локализоваться в больших слюнных железах (околоушной) (рис 16 б), в области корня языка. Основным симптомом новообразования являются боли, локальные либо иррадиирующие. Цилиндрома имеет тенденцию к многократным рецидивам после удаления. Метастазирует на поздних этапах развития, преимущественно гематогенно.

К л и н и к а. Опухоль имеет мягкоэластическую или плотную консистенцию, гладкую или слегка бугристую поверхность. Сначала опухолевый узел хорошо отграничен от окружающих тканей, подвижен. В дальнейшем новообразование сливается с окружающими тканями, границы его становятся нечеткими. Могут наблюдаться симптомы поражения ветвей лицевого нерва, если опухоль локализуется в околоушной слюнной железе. При локализации опухоли на небе она может прорасти в гайморову пазуху, полость носа, носоглотку.

Однако во многих случаях клиническая картина цилиндромы напоминает "смешанную опухоль", так как цилиндрома имеет плотную капсулу, спаянную с окружающими тканями. Метастазирование в лимфоузлы в 8-9% случаев.

Д л я д и а г н о с т и к и опухоли необходимо проводить пункционную биопсию. В некоторых случаях проводится контрастная сиалография.

Л е ч е н и е цилиндром хирургическое. В предоперационном периоде проводится гамма-терапия. Операция заключается в паротидэктомии. При доброкачественном течении возможно сохранение ветвей лицевого нерва, при злокачественном - паротидэктомия в пределах здоровых тканей единым блоком с регионарными лимфоузлами. Химиотерапевтический метод лечения цилиндром малоэффективен.

АДЕНОКАРЦИНОМА. Поражаются преимущественно околоушные, реже поднижнечелюстные, совсем редко подъязычные слюнные железы. Характеризуются быстрым ростом. Относится к группе эпителиальных злокачественных (незрелых) опухолей.

Аденокарцинома встречается в виде следующих морфологических форм:

· тубулярная,

· ацинозная (альвеолярная),

· сосочковая,

· слизистая,

· кистозная (цистаденома, железистая кистома).

Аденокарциномы (железистые раки) в зависимости от строения железистоподобных структур и способности вырабатывать слизь (муцин или псевдомуцин) или коллоид имеют различное гистологическое строение.

К л и н и к а. В начальной стадии определяется четко отграниченный от окружающих тканей узел, не спаянный с кожей, безболезненный при пальпации, твердый, ограниченно подвижный. При прогрессировании процесса опухоль быстро увеличивается, спаивается с кожей, теряет четкость контуров, становится неподвижной. Появляются постепенно нарастающие постоянные боли. Болевой фактор является ведущим и ранним симптомом. Иногда он предшествует клиническому проявлению карциномы. Он обусловлен прорастанием опухоли по ходу ветвей лицевого нерва.

В дальнейшем в регионарных лимфоузлах поднижнечелюстной области и шеи появляются метастазы, которые по мере увеличения опухоли становятся неподвижными, спаянными с окружающими тканями. Отмечается снижение секреции слюны. Определяются изменения в периферической крови: увеличивается содержание гамма-глобулина, выражена гиперкаогуляция и снижено количество альбуминов.

Д и а г н о с т и к а злокачественных опухолей слюнных желез основана на клинических признаках (быстрый рост, неподвижность опухолевого узла, боль, парез лицевого нерва, метастазирование). Диагноз подтверждает контрастная сиалограмма, на которой выявляется дефект наполнения протоков и их деформация на границе с опухолью, а также их фрагментация и обрыв.

Для л е ч е н и я (в зависимости от стадии заболевания) аденокарцином используют комбинированный метод, включающий гамма-терапию, близкофокусную лучевую терапию, хирургическое лечение и химиотерапию, в отличие от взрослых, у которых преобладает рак.

Опухоли головы и шеи составляют треть всех солидных злокачественных опухолей детского возраста. Разнообразие морфологической структуры злокачественных опухолей очень велико. Около 20% всех опухолей головы и шеи у детей составляют гемобластозы (лимфомы, злокачественные гистиоцитомы, лейкемоидные поражения миндалин при лейкозах). Встречаются и варианты новообразований, наблюдаемые обычно у взрослых, но преобладают мягкотканные саркомы (рабдомиосаркома, фибросаркома, ангиосаркома, лейомиосаркома, синовиальная саркома и некоторые другие).

Наиболее частыми по локализации из всех злокачественных опухолей ЧЛО у детей являются опухоли полости носа и околоносовых пазух. Затем по частоте следуют опухоли носоглотки и ротоглотки. Опухоли нейрогенной природы являются значительно более редким вариантом и локализуются преимущественно в области шеи,где их источником являются спинномозговые нервы, ганглии черепно-мозговых нервов, пограничный симпатический шейный ствол. Опухоли, имеющие строение злокачественной шванномы, могут исходить из оболочек любого из перечисленных нервов (рис. 30.1, 30.2).

К о м п л е к с о б с л е д о в а н и й, кроме анамнестических данных и физикального обследования, включает выполнение общеклинических анализов и инструментального обследования. Обычно, учитывая преимущественное развитие у детей опухолей не визуальных локализаций, используют различные виды лучевого обследования. Забор материала для морфологического исследования, как правило, выполняется под контролем УЗИ или КТ.

Для уточненной диагностики опухолей органов ЧЛО большое значение приобрело эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки. На основании такого комплексного обследования устанавливается развернутый диагноз опухоли и вырабатывается план первичной терапии, как правило, включающий все три вида специального лечения: полихимиотерапию, лучевое и хирургическое лечение.

Диагностика злокачественных новообразований области головы и шеи у детей имеет свои объективные трудности. Заболевание часто протекает на фоне острых простудных и респираторных заболеваний и хронических воспалительных процессов. Часто симптомы, обусловленные опухолью, относят на счет ОРВИ. Диагноз обычно устанавливается в III-IV стадии процесса. Опухоли в этой стадии достаточно часто уже имеют распространение на структуры ЧЛО, орбиту, на основание черепа и в полость черепа, тем самым резко ограничивая возможности радикального излечения.

Независимо от морфологической структуры опухолей, в большинстве случаев имеется инфильтративный агрессивный рост опухолей. В зависимости от направления роста опухолей развиваются различные группы симптомов: «стоматологические» или «офтальмологические», «носоглоточные», «центральные» или «аурикулярные» и др.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а опухолей полости носа и придаточных пазух носа должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой, как аденоиды, полипы полости носа, с гипертрофией носовых раковин, инородными телами. К доброкачественным опухолям, с которыми следует дифференцировать злокачественные опухоли, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, развивающаяся обычно в пубертатном периоде у мальчиков

Злокачественные опухоли, встречающиеся в детском возрасте, имеют преимущественно эпителиальную природу. Рак полости рта у детей в отличие от взрослых является казуистической находкой. Тем не менее, знать основные признаки заболевания необходимо.

РАК ГУБЫ — наиболее распространенное в ЧЛО злокачественное эпителиальное поражение, по структуре является ороговевающим.

Излюбленная локализация рака на коже обусловлена неблагоприятными внешними раздражителями, характер, длительность и сила воздействия которых превышают допустимые пределы (УФ-лучи, смена температуры воздуха, химические факторы, длительная хроническая травма ортодонтическими аппаратами или протезами, острые края разрушенных зубов и др.). Предрасполагающим фактором к возникновению злокачественных опухолей являются хронические патологические процессы. Большое значение в ранней диагностике злокачественной опухоли ЧЛО имеет внимание к предраковым заболеваниям слизистой оболочки полости рта губ и языка (дискератоз, хронические трещины, язвы, лейкоплакии). В случае выявления предраковых заболеваний необходимо немедленно обратиться к онкологу.

Обычно диагностика рака губы не представляет трудности Однако отмечено, что у 27% больных, оперированных по поводу карциномы нижней губы, диагноз не был подтвержден гистологически. Особенно много было ошибочных диагнозов у больных, у которых заподозрен рак 1 стадии; у 81.2% таких больных обнаружено неопухолевое заболевание Таким образом, следует избегать как нераспознавания диагноза, так и гипердиагностики.

Существует ряд диагностических реакций на рак

1) полярографическое исследование сыворотки крови для определения кривой содержания SH групп; к сожалению, эта реакция бывает положительной и при хронических воспалительных процессах;

2) осадочная реакция — изучение качественного состава белков сыворотки крови, в частности выявление белка, условно названного нерастворимым (он относится к у-глобулинам, но в какой-то степени является гетерогенным по сравнению с γ-глобулином сыворотки крови здоровых людей); эта реакция оказывается положительной у 90% раковых больных;

3) усовершенствованная хейлоскопия (с включением в технику исследования удаления роговых масс и корок под обезболиванием, обработки поверхности исследуемой части губы химотрипсином и кедровым маслом, применения норадреналиновой пробы и спирта) уменьшает трудности клинической диагностики ОН-копроцессов на губе при ороговении; она позволяет до получения данных гистологического исследования поставить правильный диагноз у 80.3±2.5% больных.

4) хеиломикроскопия - скопление различной величины и формы ядер, мелких и крупных, вытянутых и округлых, расположенных хаотично; местами ядра как бы слившиеся. Это говорит о нарушении ядерно-цитоплаз-матического соотношения, что подтверждается последующим гистологическим исследованием.

Совместное применение хейлоскопии и усовершенствованной хеиломикроскопии повышает точность клинического диагноза до 88.0±3 3%.

К л и н и к а. Первым признаком опухолевого роста служит появление инфильтрата в подслизистом слое губы (рис.18 г). После изъязвления инфильтрата образуется язва с плотным окружающим его валиком. В этот период развития рака в регионарных лимфоузлах появляются метастазы. В дальнейшем язва распространяется в глубь тканей, на дне обнаруживаются некротические массы, а ее края возвышаются над поверхностью губы. Инфильтрация тканей усиливается, губа увеличивается в объеме, подвижность ее ограничивается. В более позднем периоде заболевания в опухолевый процесс вовлекается челюстная кость, увеличенные регионарные лимфоузлы спаянны с окружающими тканями, появляются метастазы в лимфатических узлах шеи, надключичной области и подмышечной впадины.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у проводят с туберкулезными и сифилитическими поражениями, имеет особенности в зависимости от стадии ракового процесса

а) в начальных стадиях нужно дифференцировать рак губы от первичного сифилитического склероза и герпетического поражения губы.

При первичном сифилитическом склерозе увеличенные лимфатические узлы многочисленны, однако они хорошо подвижны, в то время как при раке — неподвижны ввиду наличия ранних спаек с подлежащими тканями.

При herpes вначале видны единичные пузырьки, которые впоследствии вскрываются; они всегда окружены мягким, болезненным воспалительным ободком; лимфатические узлы при этом мягкие, подвижные и болезненные. Эти симптомы отсутствуют при раковом поражении;

б) в поздних стадиях рак губы нужно дифференцировать от распавшейся гуммы и туберкулезной язвы.