СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ

К неостеогенной группе опухолей челюстей можно отнести: гемангиомы, гемангиоэндотелиомы, фибромы, неврофибромы, невролеммомы, миксомы. В разряд неостеогенных опухолеподобных образований можно отнести холестеатому.

К одному из спорных разделов патологии в первую очередь относятся новообразования, которые объединяются термином «внутрикостная фиброма челюстных костей». Истинные внутрикостные фибромы кости не содержат остеобластов, и в них иногда может происходить лишь простое обызвествление с диффузным отложением солей кальция в ткани опухоли, но такой' процесс обычно не приводит к трансформации этой ткани в кость. Т. П. Виноградова (1962) отмечает, что к истинным костным фибромам на основании морфологических признаков следует относить лишь опухоли со строением, свойственным фибромам, развивающимся вне скелета.

ФИБРОМА - первичная опухоль костной ткани неостеогенного происхождения, состоящая из соединительно-тканных элементов. В детском возрасте различают две разновидности неодонтогенных фибром: фиброостеома (см.выше), и десмопластическая.

Десмопластической фиброма называется вследствие сходства ее по микроскопическому строению с десмоидами. Эта форма отличается от обычных фибром выраженной направленностью к органному, а не просто тканевому строению [Виноградова Т. П., 1973]. Обнаруживается у детей до 3-5 лет, чаще у мальчиков и локализуется преимущественно в н/ч. Опухоль растет очень быстро, но рост ее не сопровождается болью. В течение буквально нескольких месяцев опухоль достигает значительных размеров. Как и при всех доброкачественных истинных новообразованиях, при десмопластической фиброме имеется солитарный очаг в одной из челюстей.

Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Характерно наличие грубоволокнистой фиброзной соединительной ткани с умеренным содержанием клеточных элементов. Межклеточная соединительиая ткань подвергается гиалинозу. Строение опухоли нельзя считать однородным: местами встречаются поля с большим содержанием волокнистых структур и относительно малым числом фибробластов.

К л и н и к а. Развитие опухоли начинается неожиданно, безболезненно, без внешней ясной причины, характеризуется прогрессирующим ростом. Десмопластическая фиброма челюстных костей (особенно у детей младшего возраста) растет необыкновенно быстро и в течение 1,5—2 мес достигает значительных размеров,увеличивая объем тела нижней челюсти в 4-5 раз. Чаще опухоль выявляется в течение 1-го месяца. Изменение кожи зависит от размеров опухоли. При малых размерах она не изменена, при больших несколько истончена, бледновато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой выраженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа становится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с развитой венозной сетью. В поздних стадиях опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотноэластическую консистенцию, мало болезненна при пальпации. Поверхность ее в большей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, с подчеркнутым сосудистым рисунком или багрово-синюшного цвета. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и она кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространения опухоли свободна или сглажена. На в/ч новообразованием может быть в придаточных пазухах, в области глазницы, височной и теменной костей. В зависимости от локализации их клинические проявления различны: диплопия, экзофтальм, птоз век, нарушения носового дыхания и т. д.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и в начале заболевания опухоль представлена очагом деструкции костной ткани округлой формы, но без четких границ. При разрушении кортикальной пластинки появляются шипообразные костные выросты в области нижнего края нижней челюсти ("бахромчатый периостит") как результат реактивного остеогенеза. Иногда имеется рентгенологическая картина периостального козырька. Отличительным признаком опухоли является разрушение челюсти, а не вздутие ее. Опухоль следует дифференцировать от саркомы челюсти, что возможно окончательно только после биопсии.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю д и а г н о с т и к у десмоидных фибром челюстей сложна: проводят с саркомой, если речь идет о ребенке. При расположении опухоли в переднем отделе в/ч (на месте соединения правой и левой ее половины) необходимо дифференцировать с кистой резцового канала, хондромой и хондросаркомой. В других случаях приходится проводить дифференциальную диагностику с остеобластокластомой, адамантиномой и фиброзной дисплазией. Почти половине больных ошибочно ставится диагноз остео-

генной саркомы. Ориентиром для дифференциальной диагностики при десмопластических фибромах является отсутствие болей, в том числе при пальпации, инфильтрующего

Рис.69. Десмопластическая опухоль а - н/ч, б – в/ч

 

характера роста, очаговость рентгенологически выявляемых зон остеолиза или атрофии костной ткани. Процессы остеогенеза при остеогенной саркоме выражены ярче. Большие десмопластические фибромы всегда хорошо контурируются в мягких тканях, чего никогда не бывает при саркоме. Вместе с тем окончательное разграничение этих заболеваний проводится после гистологического исследования тканей.

Л е ч е н и е только хирургическое - резекция челюсти в пределах здоровых тканей (частичная или блоковая), особенно при фибромиксомах, учитывая способность миксоматозной ткани врастать в окружающую кость, необходимо удалять опухоль в пределах здоровой костной ткани. Некоторые авторы допускают операцию экскохлеации опухоли с последующим фрезированием и химической обработкой костной раны. Лучевая терапия неэффективна.

НЕЙРОФИБРОМА. доброкачественная опухоль периферических нервных стволов, характерным признаком которой является пролиферация шванновских клеток, периневральных клеток и эндоневральных фибробластов. Этиология одиночной нейрофибромы неизвестна. Чаще всего опухоль развивается в области головы и шеи. Нейрофиброма полости рта – это достаточно редкая доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток оболочки нерва. Нейрофиброма может быть одиночной или множественной. Одиночная нейрофиброма или солитарная отличается от рассеянной или множественной форм заболевания только отсутствием системных и наследственных факторов. Располагаясь центрально, может вызывать более или менее обширную деструкцию кости челюсти. или быть одним из проявлений распространенного нейрофиброматоза. При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена) могут наблюдаться изменения челюстных костей, выражающиеся в деформации прикуса и искривлении других костей лица. Очевидно, эти изменения являются следствием нарушения развития костей, сочетанного с неправильным развитием периферических нервов. Некоторые авторы считают изменения в костях при нейрофиброматозе близкими к синдрому Олбрайта.

К внутриротовым симптомам нейрофиброматоза относятся увеличенные грибовидные сосочки на спинке языка и диффузное увеличение десны. При поражении н/ч отмечалось расширение канала нижнего альвеолярного нерва и альвеолярного отверстия.

а б

в г

Рис.70. Нейрофиброма губы.а-внешний вид, б-Вздувшийся, четко очерченный очаг поражения на слизистой оболочке в/губы, в-Макроскопическое изображение нейрофибромы полости рта, г-Микрофотография веретеновидных клеток между волнообразно изогнутыми пучками коллагеновых волокон в слизеподобном матриксе и наличие тяжей нервной ткани в центральных зонах.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й диагноз опухолей губы включает липому, ангиолипому, хондроидную липому, миолипому, гамартомные образования, неврилеммому, зернисто-клеточную опухоль, фиброму, лейомиому, рабдомиосаркому, гемангиому и нейрофиброму. Нейрофиброма содержит веретеновидные клетки, с веретенообразными или волнистыми ядрами в форме запятой на фоне чувствительного матрикса соединительной ткани. Данный матрикс богат мукополисахаридами. В большинстве случаев он является миксоматозным.

Наиболее распространенным методом лечения одиночных нейрофибром полости рта является хирургическое удаление, в зависимости от размеров опухоли и ее местоположения. Тем не менее, в случае нейрофиброматоза удаление опухолей осуществляется только по функциональным и косметическим требованиям. Как правило, прогноз одиночных нейрофибром благоприятен. Случаи рецидива опухоли после ее удаления встречаются редко.

МИКСОМА- редко встречающаяся опухоль челюстных костей. Источником развития ее в челюстных костях служат резервные недифференцированные клетки мезенхимы, местом концентрации которых являются зубные зачатки. Клиническая картина бедна специфичными симптомами. Капсулы у опухоли нет, зона пограничного склероза отсутствует. Наблюдающаяся чаще у лиц юношеского возраста.

К л и н и ч е с к и опухоль проявляется утолщением челюсти. При пальпации челюсть плотная, безболезненная с гладкой поверхностью В результате сдавления опухолью нижнечелюстного нерва в некоторых случаях на пораженной стороне выявляется симптом Венсана. Отмечается онемение соответствующей половины нижней губы и подбородка. Этот симптом можно обнаружить лишь у детей старшего возраста. Такие признаки, как консистенция, форма, локализация, при миксоме челюстей столь разнообразны, что патогномоничной симптоматики установить не удается. Однако в отличие от взрослых, которые обращаются к врачу при первых признаках заболевания (заметное вздутие кости челюсти) в период от 1 года до 4 лет, у детей, особенно в раннем возрасте, эти сроки в большинстве наблюдений не превышают 2—3 мес. Интенсивный рост миксомы напоминает злокачественный процесс, припухлость челюсти быстро увеличивается. Отмечаются

выраженная подвижность и смещение зубов. При локализации в в/ч выявляются затруденное носовое дыхание, экзофтальм и другие симптомы, обусловленные давлением опухоли и прорастанием в верхнечелюстную пазуху. Быстрый рост опухоли у детей приводит к разрушению кости челюсти за сравнительно короткое время, что не наблюдалось нами у

взрослых даже при неоднократных рецидивах.

М а к р о с к о п и ч е с к и опухолевая ткань при миксомах представляет собой мягкое, желеподобное вещество бледно-сероватого или молочно-белого цвета, скользкое на ощупь. В отличие от миксомы при хондромиксоме и хондромиксосаркоме в участках ослизнения встречаются плотные хрящевые включения.

Г и с т о л о г и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е . Миксома состоит из клеток звездчатой формы с округлыми или овальными, богатыми хроматином ядрами. Эти клетки располагаются в студнеобразном основном веществе, которое пронизано нежными, разрыхленными . коллагеновыми волокнами; местами имеются мелкие кровеносные сосуды.

Г и с т о л о г и ч е с к и опухоль состоит из звездчатых клеток, располагающихся в студнеобразном основном веществе, пронизанном мелкими сосудами.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я картина миксом неоднородна и представлена чаще всего в виде округлых или овальных очагов деструкции костной ткани (рис. 71). Возможен моно очаг деструкции кости с бухтообразными углублениями и с наличием костных перекладин, что

придает опухоли крупно-петлистый рисунок. Границы опухоли неконтрастны, нередко отсутствуют. Кортикальная пластинка челюсти истончена. Реакция надкостницы отсутст вует. Иногда опухоль Ro-гически похожа на кисту челюсти.

Д и а г н о с т и к а опухоли затруднительна и возможна лишь на основании гистологического исследования.

 

Рис. 71.Ребенок 14 лет. Миксома (миксофиброма) от зуба 36 до 44. Полициклический участок разрежения костной ткани с волнистыми контурами, корни зубов погружены в кистозное образование. Увеличенная панорамная рентгенограмма н/ч.

 

Л е ч е н и е миксом только хирургическое - резекция челюсти в пределах здоровой кости.

В противном случае возможен рецидив опухоли.

ГЕМАНГИОМА КОСТНАЯ.Изолированные гемангиомы челюстей встречаются сравнительно редко. Чаще имеет место сочетание гемангиомы мягких тканей лица или полости рта с гемангиомой челюсти.

К л и н и к а. В таких случаях слизистая оболочка десен и неба бывает ярко-красного или сине-багрового цвета, что облегчает постановку диагноза. Значительно труднее установить диагноз гемангиомы челюсти в тех случаях, когда окружающие мягкие ткани не вовлечены в поражение. Такие изолированные гемангиомы челюстей могут проявляться повышенной «беспричинной» кровоточивостью десен, при лечении пульпитов и периодонтитов возникает упорная кровоточивость из корневых каналов. Крупным и неприятным «сюрпризом» для хирурга является мощное артериальное кровотечение из гемангиомы челюсти в том случае, когда он, установив неправильный диагноз (остеобластокластома, остеодисплазия, остеофиброма и т. п.), производит биопсию или удаление расположенного в зоне гемангиомы резко расшатанного зуба. Такое внезапно возникшее кровотечение может оказаться смертельным, особенно в случае возникновения его в условиях поликлиники, на приеме у недостаточно опытного врача. Однако чаще всего больные с гемангиомой челюсти обращаются в клинику по поводу повышенной кровоточивости из десен или из канала зуба.

ВНУТРИКОСТНАЯ ГЕМАГИОМА- опухоль костной ткани неостеогенной природы. Встречается у детей в любом возрасте. Она часто сочетается с гемангиомами мягких тканей ЧЛО. Изолированная гемангиома челюсти встречается реже и часто может протекать бессимптомно, обнаруживаясь при рентгенообследовании во время лечения зубов.

Ж а л о б ы на деформацию челюсти, расшатанность зубов, гипертрофию и кровоточивость десневых сосочков. Место локализации таких гемангиом — преимущественно тело и ветвь н/ч. Микропризнаками такой гемангиомы являются участки гиперемии невоспалительного характера слизистой оболочки, травмирующейся при чистке зубов, и гипертрофия межзубных сосочков. В более поздних стадиях, при разрушении кортикального слоя челюсти и прорастании опухоли в мягкие ткани, на альвеолярном отростке появляются опухолевые разрастания, легко и обильно кровоточащие при травмировании. В некоторых случаях челюсти вовлекается в патологический процесс вторично в результате прорастания гемангиом из окружающих мягких тканей.

К л и н и ч е с к а я с и м п т о м а т и к а чрезвычайно бедна. Лицо при костной гемангиоме обычно симметричное. Может наблюдаться деформация альвеолярного отростка. Внутрикостные гемангиомы можно обнаружить и при удалении зуба, когда у ребенка начинается значительное кровотечение. Последнее следует остановить, сначала временно введя в лунку палец, а потом возвратив зуб назад в лунку, или каппой из стенса, изготовленной ex tempore. Такие гемангиомы можно случайно обнаружить при депульпировании зубов. Кровотечение при этом останавливают пломбированием канала соответствующим материалом или гуттаперчевым штифтом, а затем направляют ребенка на обследование и лечение к хирургу-стоматологу.

Костная гемангиома может стать рентгенологической "находкой" при проведении рентген-исследования по другой причине.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и виден очаг неравномерно измененной костной ткани, сохранившей крупнопетлистую структуру (рис.71). Очаги имеют четкие контуры, некоторые — размыты, что напоминает Ro-гическую картину фиброзной дисплазии. Костная структура челюсти приобретает крупноячеистый характер. Иногда видны округлой формы очаги деструкции, окаймленные склеротическим ободком. Иногда вокруг центрального очага разряжения располагается несколько кистеобразных очагов. Возможна дивергенция корней зубов и их рассасывание, иногда зубы как бы висят в воздухе. На в/ч Ro-картина сопровождается затемнением верхнечелюстной пазухи. В детском возрасте костная гемангиома может вызвать задержку формирования корней постоянных зубов. Иногда Ro-логи-чески определяется резорбция межзубных перегородок, напоминая резорбцию кости при пародонтозе.

 

Рис.71. Ортопантомограмма ребенка с гемангиомой н/ч (левой половины и подбородочного отдела). На альвеолярный отросток в участке удаленного 36 зуба наложена каппа из быстротвердеющей пластмассы, фиксирующая тампон из йодоформной марли для гемостаза

 

Рис. 72. Ортопантомограмма ребенка с внутрикостной гемангиомой правой в/ч в области 15,16,17 зубов. Определяется участок неравномерной деструкции костной ткани без четких границ, ко­рень 15 зуба резорбирован горизонтально

 

Д и а г н о с т и к а гемангиом при сочетаном поражении мягких тканей обычно не представляет трудностей. При изолированном поражении кости - затруднительна. В этом случае доступным методом диагностики является диагностическая пункция опухоли.

Появление в шприце большого количества чистой крови свидетельствует о гемангиоме.

Л е ч е н и е внутрикостных гемангиом хирургическое - резекция челюсти в пределах здоровой кости с одномоментной костной пластикой и (или) биологической тампонадой костных полостей. Имеется очень большой риск оперативного вмешательства при хирургическом лечении гемангиом, вследствие профузных кровотечений (рис.71). Данная операция требует предварительной перевязки наружной сонной артерии. В предоперационном периоде часто требуется ангиография. При высоком риске хирургического вмешательства используют лучевую терапию, хотя некоторые авторы оспаривают лучевой метод лечения внутрикостных гемангиом.

Врачу-стоматологу поликлиники следует помнить, что удаление зубов у детей с признаками гемангиомы мягких тканей челюстно-лицевой области и полости рта часто представляет опасность для жизни ребенка, вследствие профузных кровотечений.

Осуществлять эту операцию лучше всего в условиях стационара после тщательного обследования и подготовки больного.

К соединительнотканным опухолям неостеогенной группы относят также следующие новообразования: неврилемома,неврофиброма, холестеатома. Согласно МГКО (серия № 6) они относятся в группу «Прочие опухоли костей».

НЕВРИЛЕММОМА (син.: шваннома, невринома)—доброкачественная, весьма плотная опухоль, исходящая из леммоцитов оболочек нервного ствола, встречается очень редко в толще челюстных костей. Неврогенные опухоли костей встречаются очень редко, что, очевидно, связано с особенностями иннервации костей. В костях неврилеммома локализуется в типичных местах — в крестце и н/ч, где возникаетиз оболочек проходящего по каналу нижнечелюстного нижнего альвеолярного нерва, а на в/ч — из разветвлений верхнелуночкового нерва. Неврилеммомы выявляются преимущественно у людей зрелого возраста. Неврилеммома кости составляет 1% костных опухолей (включая нейрофиброму). В самой кости челюсти опухоль может локализоваться центрально. Может наблюдаться прорастание кости извне, из соседней внекостной опухоли.

Опухоль может достигать размеров сливы; постепенно нарастающие боли сменяются парестезией или анестезией половины нижней губы или соответствующих зубов в/ч.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а не имеет специфических симптомов, поэтому диагноз устанавливается только после операции при гистологическом исследовании.

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и неврилеммома выявляется как очаг деструкции или разрежения в кости, иногда со склеротической зоной вокруг него. Ввиду отсутствия определенных клинико-рентгенологических признаков неврилеммомы диагноз может быть установлен только на основании результатов микроскопического исследования.

М а к р о с к о п и ч е с к и выявляется капсула опухоли. На разрезе ткань желтовато-серого цвета, неоднородная. Консистенция мягкоэластическая, видны участки разжижения.

М и к р о с к о п и ч е с к о е строение обычное для неврилеммой любой локализации.

Л е ч е н и е хирургическое, заключается в удалении опухоли в пределах здоровой ткани, необходимо полностью удалить опухоль. Лучевая терапия неэффективна.

ХОЛЕСТЕАТОМА челюсти— опухолеподобное кистообразное образование, оболочка которой выстлана эпидермисом, а содержимое имеет вид кашицеобразной массы, включающей роговые массы и кристаллы холестерина. В пунктате можно определить до 160—180 мг % холестерина. Именно из-за наличия холестерина это опухолеподобное новообразование часто имеет сальный или стеариновый оттенок, что и послужило поводом для ее названия. Холестеатомы в области челюстей встречаются в двух видах:

1) в виде эпидермоидной кисты, не содержащей зуба;

2) в виде околозубной (фолликулярной) кисты с особым содержимым, окружающей коронку непрорезавшегося зуба. Чаще поражается в/ч. Важно заметить, что внутри холестеатомной полости всегда содержится кашицеобразная масса, имеющая жемчужный (перламутровый) оттенок, который быстро исчезает после вскрытия холестеатомы и последняя приобретает сальный вид. Жемчужный блеск обусловливается наличием в холестеатомных массах концентрически наслоенных друг на друга частиц распада клеточных скоплений из ороговевшего эпителия, что дало повод назвать холестеатому «жемчужной опухолью».

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а холестеатомы челюстей чаще всего в общем сходна с клинической картиной кист челюстей, реже — кистозной формой адамантиномы, имеющей двух- или трехкамерное строение. Обычно точный диагноз холестеатомы устанавливается при гистологическом исследовании или чаще — во время оперативного вмешательства и уже подтверждается при гистологическом исследовании операционного материала.

Л е ч е н и е. При диагностировании холестеатомы проводят ее удаление методом цистэктомии, реже цистотомии.

Контрольные вопросы из смежных дисциплин:

1. Анатомо-физиологические особенности ЧЛО у детей.

2. Общая гистологическая характеристика доброкачественных остеогенных и неостеогенных опухолей костной ткани.

3. Методы лучевой диагностики ЧЛО.

4. Доброкачественные опухоли костей лицевого скелета у взрослых и методы их лечения.

Контрольные вопросы по теме занятия:

1. Классификация доброкачественных опухолей и опухолеподобних новообразований костей ЧЛО.

2. Остеобластокластома челюстей. Классификация, клиника, диагностика и лечение центральной остеобластокластомы у детей.

3. Дифференциальная диагностика остеобластокластомы с другими новообразованиями и злокачественными опухолями ЧЛО.

4. Остеома. Клиника, диагностика, лечение.

5. Хондрома челюстей, клиника, диагностика и лечение.

6. Паратиреоидная остеодистрофия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

7. Фиброзная остеодисплазия. Этиология, клиника, диагностика. Фиброма костей лица. Клиника, диагностика и лечение.

8. Внутрикостная гемангиома костей лица. Миксома костей лица. Клиника, диагностика и

лечение.

9. Одонтогенные кисты верхней челюсти от временных и постоянных зубов. Диагностика, клинико-рентгенологическая картина, методы лечения.

10. Одонтогенные кисты нижней челюсти от временных и постоянных зубов. Диагностика, клинико-рентгенологическая картина, методы лечение.

11. Фолликулярные кисты верхней челюсти. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

12. Фолликулярные кисты нижней челюсти. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

13. Дифференциальная диагностика кист челюстей

14. Банальный и гигантоклеточный эпулиды. Клиника, дифференциальная диагностика, методы лечения.

15. Амелобластома. Клинические проявление, диагностика, принципы лечения.

16. Дифференциальная диагностика амелобластомы с другими опухолями челюстей.

17. Одонтома и цементома челюстей. Клиника, диагностика, принципы лечения.

18. Дифференциальная диагностика одонтогенных опухолей с другими опухолями челюстей.

19. Методы лечения одонтогенных опухолей челюстей.

20. Диспансеризация и реабилитация детей с доброкачественными опухолями костей лицевого скелета.