рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Реферат Курсовая Конспект

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - раздел Медицина, Свертывания и фибринолиза Качественные Нарушения Функции Тромбоцитов, Имеющие Клиническое Значе-Ниe, Мо...

Качественные нарушения функции тромбоцитов, имеющие клиническое значе-ниe, могут быть врожденными или приобретенными в результате воздействия лекарственных средств или вследствие системного заболевания. Тем не менее, тромбоцитарная дисфункция per se обычно не связана с тяжелым спонтанным геморрагическим диатезом. Сильное кровотечение возникает у таких больных почти исключительно в связи с хирургическим вмешательством, травмой, экстракцией зуба и другими видами гемостатического стресса. У больных с качественной тромбоцитарной дисфункцией легко возникают синяки и периодические кровотечения из слизистой (например, носовые кровотечения, кровоточивость десен при чистке зубов, скрытое желудочно-кишечное кровотечение). Гемартрозы и глубокие кровоизлияния в мягкие ткани характерны для тяжелой недостаточности одного из гуморальных факторов свертывания и обычно не связаны с тромбоцитами. Качественную тромбоцитарную дисфункцию

Классификация и этиология качественных дефектов тромбоцитов
Врожденные нарушения А. Дефицит/недостаточность мембранных гликопротеинов Тромбастения Гланцмана (болезнь Гланцмана) Синдром Бернара-Сулье Б. Врожденные аномалии белков плазмы Болезнь Виллебранда Наследственная афибриногенемия В. Недостаточность гранул Дефицит плотных гранул Дефицит пула а-гранул (синдром серых тромбоцитов) Первичные дефекты высвобождения гранул: а) дефицит циклооксигеназы б) дефицит тромбоксансинтетазы Приобретенные нарушения А. Вторичные дефекты высвобождения гранул Вызванные приемом лекарственных препаратов а)аспирин и другие НПВС; б)тиклопидин; в) дипиридамол; г) карбенициллин и другие антибиотики (/3-лактамы); д) ω-З жирные кислоты Уремия Врожденный порок сердца с цианозом Б. Недостаточность гранул Вследствие дисфункции стволовых клеток: а) миелопролиферативные нарушения; б) миелодиспластические синдромы; в) острый лейкоз В связи с частичной активацией: а) диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС); б) тяжелые заболевания сердечных клапанов; в) экстракорпоральное кровообращение В. Нарушение взаимодействия между тромбоцитарной мембраной и белками внеклеточного матрикса Парапротеинемия ДВС ИТП

следует подозревать на основании подтверждающих данных анамнеза, патологического изменения ВК при нормальных значениях АЧТВ, протромбинового и тромбинового времени, а также нормальном количестве тромбоцитов. Измерение агрегационной способности тромбоцитов у таких больных обычно позволяет поставить специфический диагноз. При анамнезе, предполагающем дисфункцию, но нормальном ВК чрезмерное увеличение последнего после обычной дозы аспирина, введенного перорально (так называемый тест толерантности к аспирину), позволяет выявить пациентов, которым показано дальнейшее обследование с использованием агрегометрии. Если у больного увеличены ВК и АЧТВ, можно подозревать болезнь Виллебранда.

Болезнь Виллебранда — наиболее распространенное наследственное гемофилическое заболевание человека. В различных популяциях ее распространенность составляет от 1 % до 2 % и более. Поскольку патология вызвана недостаточностью или качественной аномалией белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор VIII, то это по сути дефект гуморальной системы свертывания. Однако нормальная концентрация и функция ФВ имеет значение и для поддержания функции тромбоцитов. Таким образом, болезнь Виллебранда считается также нарушением тромбоцитарной функции. ФВ присутствует в плазме и субэндотелиальном экстрацеллюлярном матриксе и связывается специфически с гликопротеином тромбоцитарной мембраны ГП Ib и вторично с ГП IIb-IIIa. ФВ играет важную роль в начальной адгезии тромбоцитов к коллагену и другим белкам внеклеточного матрикса при повреждении субэндотелиальной поверхности. Болезнь Виллебранда может быть результатом двух разных молекулярных дефектов продукции ФВ: количественно низкого синтеза функционально нормального белка ФВ; 2) количественно нормального синтеза ФВ с нарушенной функцией. Эти два класса дефектов называются соответственно болезнь Виллебранда типа I и типа ПА. Частота первого составляет более 70 %, второго — 10-15 %. Функциональную недостаточность ФВ можно определить в лаборатории как ослабленную способность плазмы больного поддерживать ристоцетининдуцированную агрегацию тромбоцитов in vitro. Эта способность называется активностью кофактора ристоцетина и является обычно пониженной при болезни Виллебранда типа I и типа IIА. Третий (редкий) вариант заболевания — тип IIВ, характеризуется повышенным сродством дефектных ФВ-мультимеров с высокой молекулярной массой к ГП Ib, что приводит к специфической адсорбции этих мультимеров на тромбоцитарной мембране и в итоге – к недостаточности ФВ с высокой молекулярной массой в циркулирующей крови, а также, к тромбоцитопении, по-видимому, из-за внутрисосудистой агрегации тромбоцитов. При этом редком варианте индуцированная ристоцетином агрегация тромбоцитов (при низкой дозе ристоцетина) парадоксально повышена.

Синдром Бернара-Сулье – редкое наследственное нарушение функции тробоцитов, характеризующееся дефектом мембранного комплекса ГП Ib. Так как ГП Ib является основным рецептором для фактора Виллебранда, у этих больных клиническая картина напоминает болезнь Виллебранда умеренной тяжести и обычно проявляется в младенческом или раннем детском возрасте. Функционально, как и при БВ, нарушается адгезия тромбоцитов к сосудистому субэндотелиальному матриксу. Хотя агрегация тромбоцитов под действием обычных агонистов нормальна, индуцированная ристоцетином агрегация существенно нарушена или вообще отсутствует и не корригируется добавлением нормального фактора Виллебранда. К другим характерным клиническим особенностям относится тромбоцитопения (от слабой до умеренной) и увеличение объема циркулирующих тромбоцитов. Склонность к кровотечению может быть достаточно выраженной и даже приводить к гибели отдельных больных, однако у других пациентов тяжесть заболевания со временем ослабевает.

Тромбастения Гланцмана. Это редкое врожденное качественное нарушение тромбоцитов, возникающее в результате отсутствия или дисфункции мембранного рецептора фибриногена и ГП IIb-IIIa. Как и синдром Бернара-Сулье, тромбастения Гланцмана обычно начинает проявляться в младенческом или раннем детском возрасте и характеризуется склонностью к внутрикожным кровоизлияниям, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен и меноррагией. ВК отличается от нормы, как и все агрегационные пробы, за исключением ристоцетиновой. При этой серьезной дисфункции тромбоцитов нарушаются связывание фибриногена с мембраной клетки и в результате — "сшивание" тромбоцитов при участии фибриногена, что необходимо для их агрегации. У таких больных сохраняется только ристоцетининдуцированная агрегация, не зависимая от фибриногена и зависимая исключительно от остающихся в норме при этом заболевании фактора Виллебранда и мембранного ГП Ib.

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Свертывания и фибринолиза

На сайте allrefs.net читайте: "Свертывания и фибринолиза"

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Тромбоцитопатии

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

Свертывания и фибринолиза
Учебное пособие для студентов 6 курса лечебно-профилактического факультета Авторы: И.В. Тарасюк, к.м.н., заведующий кафедрой Е.Г. Жукова, ассистент

Понятие о системе гемостаза
Гемостаз - это система различных компонентов организма, которая постоянно поддерживает структурную целостность сосуда, сохраняет жидкое состояние крови и ее способность к свертыванию в случае повре

Структура и функция тромбоцитов
В состоянии покоя тромбоцит представляет собой дискообразную клетку с гладкой цитоплазматической мембраной, поддерживаемой микротубулиновым кольцом. Мембрана клетки инвагинирует и соединяется с сет

Функции тромбоцитов
Тромбоциты выполняют различные функции in vivo: 1) запуск немедленного ге-мостаза за счет адгезии и агрегации тромбоцитов, что приводит к формированию тромбоцитарной пробки; 2) местное выдел

Механизм первичного гемостаза.
При травме сосудистой стенки оголяется коллаген, имеющий положительный заряд, на границе тромбоцит-сосудистая стенка образуется потенциал, способствующий прилипанию тромбоцитов и эритроцитов к эндо

Характеристика плазменных факторов (прокоагулянтов).
Все плазменные факторы свертывания находятся в крови в неактивном состоянии и обозначаются римскими цифрами в порядке их открытия. За исключением фибриногена и протромбина практически все факторы б

Основные этапы каскадного гемостаза
Первая фаза – это образование активной протромбиназы или контактно калликреин-кининовая каскадная активация. Вторая фаза - образование тромбина.

Антикоагулянтная система.
Роль антикоагулянтов заключается в сохранении жидкого состояния крови, а при повреждении сосудов они препятствуют переходу локального тромбообразования в распространенное свертывание крови.

Фибринолитическая система.
Фибринолитическая система плазмы состоит из фибриногена (профермент), плазмина (фермент), активаторов плазминогена и соответствующих ингибиторров. Активация фибринолитической систе

Аналитические основы коагулогических исследований.
Для коагулогических исследований нужна венозная кровь. Капиллярная кровь имеет ограниченное значение как диагностический материал. Взятие крови для коагулогических исследований должно быть

Определение времени кровотечения.
По Дьюке– на ногтевой фаланге безымянного пальца наносится прокол на всю глубину скарификатора, включается секундомер, и через каждые 30 секунд на фильтровальную бумагу снимаются к

Манжеточная проба М.П. Кончаловского, Румпель-Лееде
Принцип. Создают венозный стаз путем дозированного сжатия плеча манжетой от аппарата для измерения АД и подсчитывают число образовавшихся петехий в верхней части ладонной поверхности предпле

Исследование агрегации тромбоцитов
Количественное исследование агрегации тромбоцитов позволяет дифференцировать качественные нарушения тромбоцитов в отдельные группы. Это простой лабораторный тест, в котором конгломерация одиночных

Время свертывания по Ли-Уайту.
Характеризует внутренний процесс свертывания, зависящий от активации фактора XII при его контакте со стеклянной поверхностью пробирки до превращения растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин,

Протромбиновое время.
Тест позволяет оценить внешний механизм свертывания крови путем определения времени появления фибринового сгустка при добавлении избытка тканевого тромбопластина и оптимального количества хлорида к

Тромбиновое время.
Определяется время свертывания плазмы при добавлении тромбина, активность которого стандартизирована на плазме доноров. Тромбин готовят так, чтобы он вызвал свертывание плазмы донора за 14-16 мин.

Определение содержания фибриногена в плазме.
Фибриноген в плазме крови можно определять гравиметрическим и хронометрическим методом. Гравиметрический метод – количество образовавшегося фибрина пропорционально концентрации фибриногена в плазме

Тесты паракоагуляции
Эти тесты служат для обнаружения ПДФ и РКМФ. Этаноловыйи протаминсульфатный тесты. Принцип: при наличии в плазме РКМФ добавление к плазме этанола или прот

Мониторинг терапии непрямыми антикоагулянтами.
Непрямые антикоагулянты являются конкурентыми антагонистами витамина К и нарушает образование в печени g-карбоксиглутамина, который входит в состав II, VII, IХ, Х факторов. Скорость снижения концен

Оптимальная интенсивность терапии пероральными антикоагулянтами
№ пп Показания INR ПТИ % Quicle % 1. Послеоперационная профилактика венозного тромбоза.

Парентерально вводимые антикоагулянты
Гепарин (нефракционированный) — антикоагулянт, состоящий из смеси гликозаминогликанов с различной молекулярной массой (5000—30 000). Гепарин оказывает антикоагулянтное действие за счет связывания A

Пероральные антикоагулянты
Эти антикоагулянты являются дериватами кумарина и инданедиона, которые действуют как антагонисты витамина К. В США наиболее часто используется натриевая соль варфарина (кумадин). В

Мониторинг пероральной терапии антикоагулянтами
Мониторинг результатов терапии осуществляют по величине ПВ. Тест стандартизован и называется ПВ/МНО (описан в разделе лабораторных тестов). Его величины при определении показаний к антикоагулянтной

Врождённые заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов
Эти заболевания подразделяются на две группы: 1) с абсолютным дефицитом проагрегантных накопительных гранул (т. е. плотных гранул, содержащих АДФ, АТФ, кальций и серотонин); 2) с нормальным содержа

Приобретенные тромбоцитопатии
Прием лекарственных препаратов. Приобретенная дисфункция тромбоцитов может иметь различную этиологию. Наиболее характерной причиной нарушений функции тромбоцитов в клинической прак

Тромбоцитопении
Патогенетическая классификация тромбоцитопении Продуктивная Апластическая анемия ТАР-синдром Приобретенная амегакариоцитарная тромбоцитопения Миелодис

Продуктивная тромбоцитопения
Химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия и лучевая терапия вызывают поражение делящихся и созревающих клеток, оказывая влияние на репликацию ДНК и трансляцию соответственно. Та

Иммунная тромбоцитопения потребления
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых (хроническая ИТП). Аутоиммунная тромбоцитопения является типичной формой тромбоцитопении потребления у взрослых, а ИТП — наиболее хар

Неиммунная тромбоцитопения потребления
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТЛ) и гемолитический уремический синдром (ГУС). ТТП и ГУС являются острыми тромбоцитопениями неясной этиологии с потенциально летальны

Тромбоцитопения и беременность
Умеренная тромбоцитопения с количеством тромбоцитов 70 000-150 000/мкл возникает приблизительно у 6 % практически здоровых беременных женщин. Такую тромбоцитопению следует рассматривать как несущес

Гипопротромбинемия.
Может быть наследственной и приобретенной. Встречается: 1. у новорожденных в первые 3-4, иногда до 7 дня жизни. ПТИ 30-40%, что связано с недостаточным образованием витамина К в кишечнике

Гемофилии.
Это группа геморрагических диатезов, передающихся по наследству. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора, В – IХ фактора (болезнь Кристмаса), гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефиц

Дефицит XIII плазменного фактора.
Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора

Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Education Insider Sample
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Реклама
Соответствующий теме материал
  • Похожее
  • Популярное
  • Облако тегов
  • Здесь
  • Временно
  • Пусто
Теги