рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Раздел Медицина
/
Тромбоцитопении

Реферат Курсовая Конспект

Выберите учебное заведение

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении - раздел Медицина, Свертывания и фибринолиза Патогенетическая Классификация Тромбоцитопении ...

Патогенетическая классификация тромбоцитопении

Продуктивная Апластическая анемия ТАР-синдром Приобретенная амегакариоцитарная тромбоцитопения Миелодиспластические синдромы Острый лейкоз Миелофтиз Цитотоксическая химиотерапия Лучевая терапия Вызванная приемом лекарственных препаратов (эстрогены, тиазиды) Обусловленная чрезмерным приемом алкоголя Дефицит витамина B₁₂ и фолиевой кислоты Циклическая тромбоцитопения Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Вирусная инфекция (редко) Разведения Массивное кровотечение Распределения Спленомегалия Потребления Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых Иммунная тромбоцитопеническая пурпура детей Индуцированная приемом лекарственных препаратов (хинидин, золото, гепарин) Посттрансфузионная пурпура Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитический уремический синдром Диссеминированное внутрисосудистое свертывание Эклампсия/преэклампсия/НЕLLР-синдром Злокачественные новообразования

Формально под тромбоцитопенией понимают уменьшение содержания тромбоцитов ниже нормальных пределов 150 000-400 000/мкл. Однако удовлетворительный гемостаз при хирургических вмешательствах наблюдается при их количестве 50 000/мкл, и спонтанное кровотечение возникает редко, пока число тромбоцитов не снизится до 10 000-20 000/мкл и менее. Клинические признаки тромбоцитопении обычно имеют место только в том случае, когда количество тромбоцитов составляет < 50 000/мкл. Они включают повышенную склонность к внутрикожным кровоизлияниям, кровоточивость десен, меноррагию, возникновение петехий в различных местах. Более тяжелый гемостатический дефект проявляется носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, геморрагическими пузырьками на слизистых (влажная пурпура).

Тромбоцитопении распределения и разведения. После регистрации истинной тромбоцитопении необходимо определить ее этиологию. Лучше всего подойти к этому вопросу, отнеся тромбоцитопению к одной из 4-х основных патогенетических категорий. Классификация по двум из них (распределения и разведения) осуществляется по клинической картине и данным физикального обследования пациента. Тромбоцитопения разведения развивается в связи с сильным кровотечением при возмещении кровопотери растворами кристаллоидов, плазмой, переливанием эритоцитарной массы. Тромбоцитопения распределения отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке. В норме примерно 70 % тромбоцитарной массы существуют в виде циркулирующих в периферической крови тромбоцитов. Остальные 30 % секвестируются в селезенке и образуют селезеночный тромбоцитарный пул. Спленомегалия приводит к росту тромбоцитарной массы, секвестрированной в селезеночном пуле. При массивной спленомегалии селезеночный пул составляет до 90 % тромбоцитарной массы.

Продуктивная тромбоцитопения и тромбоцитопения потребления. Тромбоцитопения потребления является результатом ускоренной утилизации тромбоцитов и сокращенного периода полужизни циркулирующих тромбоцитов без адекватной компенсации их костным мозгом. Так как костный мозг может увеличивать образование тромбоцитов в 8-12 раз, то тромбоцитопения не возникнет до тех пор, пока не будет превышена компенсаторная способность.

Развитие большинства тромбоцитопений потребления обусловлено иммуноопосредованной деструкцией тромбоцитов, внутрисосудистой активацией системы свертывания или распространенным поражением эндотелия.

В ответ на усиленную потребность в циркулирующих тромбоцитах здоровый костный мозг повышает количество мегакариоцитов, их размер, плоидность, скорость созревания. Продуцируемые при этом тромбоциты, так называемые стрессовые тромбоциты, часто крупнее и обладают большей гемостатической эффективностью по сравнению с нормальными. Этим объясняется тот факт, что у больных с тромбоцитопенией потребления при отсутствии других отягощающих факторов обычно не развивается угрожающее жизни кровотечение. При обследовании больного с тромбоцитопенией приведенные ниже клинические особенности могут помочь клиницисту предположить повышенное потребление клеток как причину заболевания:

1. Наличие крупных тромбоцитов или мегакариоцитов в мазке периферической крови.

2. Отсутствие сильного кровотечения.

3. При количестве тромбоцитов в пределах 10 000-100 000/мкл ВК менее расчетного.

4. Наличие сочетанной микроангиопатической гемолитической анемии (указывающей на возможные ДВС, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, метастатическую неоплазию микрососудов легких).

5. Сочетание тромбоцитопений с аутоиммунными заболеваниями у молодых женщин.

6. Миелопролиферативное заболевание, особенно хронический лимфоцитар-ный лейкоз без признаков миелофтиза, вызванного неопластическими лимфоцитами.

7. У детей предшествующая вирусная инфекция.

8. Положительный анализ на ВИЧ.

Клинические признаки продуктивной тромбоцитопении:

1. Тромбоциты нормального размера, значительные кровотечения; ВК равно или превышает расчетное.

2. Лейкоэритробластоз в мазке периферической крови (наличие слезоподобных ядросодержащих эритроцитов, ранних предшественников лейкоцитов свидетельствует о миелофтизе.

3. Циркулирующие бласты подтверждают наличие острого лейкоза.

4. Другие цитопении с умеренным эритроцитарным макроцитозом (или без него) являются признаком дисфункции стволовых клеток (например, апластическая анемия, миелодиспластический синдром или амегакариоцитарная тромбоцитопения).

5. Гиперсегментация нейтрофилов с выраженным эритроцитарным макроцитозом характерны для дефицита витамина В₁₂; или фолиевой кислоты.

Исследование костного мозга. Поскольку полученные клинические данные и результаты анализа периферической крови могут оказаться характерными и для тромбоцитопении потребления, и для продуктивной тромбоцитопении, для четкого дифференцирования этих состояний необходимо провести исследование костного мозга. Наличие нормального или повышенного числа мегакариоцитов в костном мозге является надежным показателем того, что тромбоцитопения по крайней мере частично обусловлена повышенным потреблением клеток.

Развернуть

Открыть в широком формате

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Свертывания и фибринолиза

На сайте allrefs.net читайте: "Свертывания и фибринолиза"

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Тромбоцитопении

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

Свертывания и фибринолиза
Учебное пособие для студентов 6 курса лечебно-профилактического факультета Авторы: И.В. Тарасюк, к.м.н., заведующий кафедрой Е.Г. Жукова, ассистент

Понятие о системе гемостаза
Гемостаз - это система различных компонентов организма, которая постоянно поддерживает структурную целостность сосуда, сохраняет жидкое состояние крови и ее способность к свертыванию в случае повре

Структура и функция тромбоцитов
В состоянии покоя тромбоцит представляет собой дискообразную клетку с гладкой цитоплазматической мембраной, поддерживаемой микротубулиновым кольцом. Мембрана клетки инвагинирует и соединяется с сет

Функции тромбоцитов
Тромбоциты выполняют различные функции in vivo: 1) запуск немедленного ге-мостаза за счет адгезии и агрегации тромбоцитов, что приводит к формированию тромбоцитарной пробки; 2) местное выдел

Механизм первичного гемостаза.
При травме сосудистой стенки оголяется коллаген, имеющий положительный заряд, на границе тромбоцит-сосудистая стенка образуется потенциал, способствующий прилипанию тромбоцитов и эритроцитов к эндо

Характеристика плазменных факторов (прокоагулянтов).
Все плазменные факторы свертывания находятся в крови в неактивном состоянии и обозначаются римскими цифрами в порядке их открытия. За исключением фибриногена и протромбина практически все факторы б

Основные этапы каскадного гемостаза
Первая фаза – это образование активной протромбиназы или контактно калликреин-кининовая каскадная активация. Вторая фаза - образование тромбина.

Антикоагулянтная система.
Роль антикоагулянтов заключается в сохранении жидкого состояния крови, а при повреждении сосудов они препятствуют переходу локального тромбообразования в распространенное свертывание крови.

Фибринолитическая система.
Фибринолитическая система плазмы состоит из фибриногена (профермент), плазмина (фермент), активаторов плазминогена и соответствующих ингибиторров. Активация фибринолитической систе

Аналитические основы коагулогических исследований.
Для коагулогических исследований нужна венозная кровь. Капиллярная кровь имеет ограниченное значение как диагностический материал. Взятие крови для коагулогических исследований должно быть

Определение времени кровотечения.
По Дьюке– на ногтевой фаланге безымянного пальца наносится прокол на всю глубину скарификатора, включается секундомер, и через каждые 30 секунд на фильтровальную бумагу снимаются к

Манжеточная проба М.П. Кончаловского, Румпель-Лееде
Принцип. Создают венозный стаз путем дозированного сжатия плеча манжетой от аппарата для измерения АД и подсчитывают число образовавшихся петехий в верхней части ладонной поверхности предпле

Исследование агрегации тромбоцитов
Количественное исследование агрегации тромбоцитов позволяет дифференцировать качественные нарушения тромбоцитов в отдельные группы. Это простой лабораторный тест, в котором конгломерация одиночных

Время свертывания по Ли-Уайту.
Характеризует внутренний процесс свертывания, зависящий от активации фактора XII при его контакте со стеклянной поверхностью пробирки до превращения растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин,

Протромбиновое время.
Тест позволяет оценить внешний механизм свертывания крови путем определения времени появления фибринового сгустка при добавлении избытка тканевого тромбопластина и оптимального количества хлорида к

Тромбиновое время.
Определяется время свертывания плазмы при добавлении тромбина, активность которого стандартизирована на плазме доноров. Тромбин готовят так, чтобы он вызвал свертывание плазмы донора за 14-16 мин.

Определение содержания фибриногена в плазме.
Фибриноген в плазме крови можно определять гравиметрическим и хронометрическим методом. Гравиметрический метод – количество образовавшегося фибрина пропорционально концентрации фибриногена в плазме

Тесты паракоагуляции
Эти тесты служат для обнаружения ПДФ и РКМФ. Этаноловыйи протаминсульфатный тесты. Принцип: при наличии в плазме РКМФ добавление к плазме этанола или прот

Мониторинг терапии непрямыми антикоагулянтами.
Непрямые антикоагулянты являются конкурентыми антагонистами витамина К и нарушает образование в печени g-карбоксиглутамина, который входит в состав II, VII, IХ, Х факторов. Скорость снижения концен

Оптимальная интенсивность терапии пероральными антикоагулянтами
№ пп Показания INR ПТИ % Quicle % 1. Послеоперационная профилактика венозного тромбоза.

Парентерально вводимые антикоагулянты
Гепарин (нефракционированный) — антикоагулянт, состоящий из смеси гликозаминогликанов с различной молекулярной массой (5000—30 000). Гепарин оказывает антикоагулянтное действие за счет связывания A

Пероральные антикоагулянты
Эти антикоагулянты являются дериватами кумарина и инданедиона, которые действуют как антагонисты витамина К. В США наиболее часто используется натриевая соль варфарина (кумадин). В

Мониторинг пероральной терапии антикоагулянтами
Мониторинг результатов терапии осуществляют по величине ПВ. Тест стандартизован и называется ПВ/МНО (описан в разделе лабораторных тестов). Его величины при определении показаний к антикоагулянтной

Тромбоцитопатии
Качественные нарушения функции тромбоцитов, имеющие клиническое значе-ниe, могут быть врожденными или приобретенными в результате воздействия лекарственных средств или вследствие системного заболев

Врождённые заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов
Эти заболевания подразделяются на две группы: 1) с абсолютным дефицитом проагрегантных накопительных гранул (т. е. плотных гранул, содержащих АДФ, АТФ, кальций и серотонин); 2) с нормальным содержа

Приобретенные тромбоцитопатии
Прием лекарственных препаратов. Приобретенная дисфункция тромбоцитов может иметь различную этиологию. Наиболее характерной причиной нарушений функции тромбоцитов в клинической прак

Продуктивная тромбоцитопения
Химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия и лучевая терапия вызывают поражение делящихся и созревающих клеток, оказывая влияние на репликацию ДНК и трансляцию соответственно. Та

Иммунная тромбоцитопения потребления
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых (хроническая ИТП). Аутоиммунная тромбоцитопения является типичной формой тромбоцитопении потребления у взрослых, а ИТП — наиболее хар

Неиммунная тромбоцитопения потребления
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТЛ) и гемолитический уремический синдром (ГУС). ТТП и ГУС являются острыми тромбоцитопениями неясной этиологии с потенциально летальны

Тромбоцитопения и беременность
Умеренная тромбоцитопения с количеством тромбоцитов 70 000-150 000/мкл возникает приблизительно у 6 % практически здоровых беременных женщин. Такую тромбоцитопению следует рассматривать как несущес

Гипопротромбинемия.
Может быть наследственной и приобретенной. Встречается: 1. у новорожденных в первые 3-4, иногда до 7 дня жизни. ПТИ 30-40%, что связано с недостаточным образованием витамина К в кишечнике

Гемофилии.
Это группа геморрагических диатезов, передающихся по наследству. Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора, В – IХ фактора (болезнь Кристмаса), гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефиц

Дефицит XIII плазменного фактора.
Может быть наследственным и приобретенным. Одним из ранних признаков наследственной формы болезни является медленное заживление пупочной ранки и кровоточивость из нее. Приобретенный дефицит фактора