Болезнь Вильсона - раздел Медицина, Двигательные расстройства А. Общие Сведения. Болезнь Вильсона — Редкое Аутосомно-Рецес...
а. Общие сведения. Болезнь Вильсона — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся преимущественно в возрасте от 10 до 40 лет и характеризующееся прогрессирующим поражением печени и нервной системы, образованием роговичных колец Кайзера—Флейшера, иногда нарушением функции почек. Неврологические расстройства встречаются в виде двух основных форм. При начале в молодом возрасте наблюдается быстрое прогрессирование с развитием атетоза, ригидности или дистонии; возможна также миоклония. Эта форма хуже поддается лечению. Если же болезнь начинается в зрелом возрасте, то обычно она протекает более доброкачественно, лучше поддается лечению и проявляется преимущественно тремором (постуральным и интенционным), дизартрией (спастического, атаксического или гипокинетического характера) и дисфагией. Астериксис (см. гл. 15, п. VI) обычно сопутствует нарастающей печеночной недостаточности.
б. Диагноз устанавливают при выявлении колец Кайзера—Флейшера с помощью щелевой лампы, нарушений функции печени и изменений метаболизма меди. Важный признак — сниженное содержание меди и церулоплазмина в сыворотке и повышенное выделение меди с мочой. Концентрация меди в СМЖ и выделение меди с мочой — хорошие показатели эффективности лечения. При биопсии печени можно обнаружить цирроз и повышенное содержание меди. Для выявления гетерозигот вводят в/в радиоактивную медь и затем в течение нескольких суток определяют ее выделение с калом. Проводят также биопсию печени: у гетерозигот содержание меди в печени умеренно повышено. На КТ головного мозга можно обнаружить зоны пониженной плотности в базальных ядрах, однако ее результаты не позволяют предсказать эффективность лечения.
На сайте allrefs.net читайте: "Двигательные расстройства"
Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:
Болезнь Вильсона
Что будем делать с полученным материалом:
Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:
В. Лечение спастичности
1. Основные лекарственные средства— бензодиазепины, баклофен, дантролен (см. табл. 15.1). Механизм действия каждого из них точно не установлен.
а. Бензодиазепины,
Другие виды лечения
а.При выборе лечения следует помнить, что иногда спастичность позволяет поддерживать вертикальное положение, и благодаря этому делает возможной ходьбу (с использованием специальных
III. Поражения мозжечка
А. Общие сведения. Анатомия и физиология мозжечка хорошо изучены в связи с его относительно простым строением. Импульсы поступают в мозжечок со всех уровней ЦНС. Особое значение им
Б. Лечение
1.Лечение прежде всего зависит от этиологии (если ее удается установить).
2.Основа терапии — ЛФК. Некоторого эффекта можно добиться упражнениями на коорди
Б. Лекарственные экстрапирамидные расстройства
1. Лекарственные средства,вызывающие экстрапирамидные расстройства.
а.Лекарственные экстрапирамидные расстройства стали часто встречаться с введением в пр
Виды лекарственных экстрапирамидных расстройств
а. Острые идиосинкразические гиперкинезыобычно возникают в первые дни лечения нейролептиками. Они могут проявляться быстрыми кратковременными непроизвольными движениями (хорея, ате
В. Болезнь Паркинсона
1. Общие сведения. Болезнь Паркинсона — двигательное расстройство неизвестного происхождения, в основе которого лежит первичное поражение пигментсодержащих дофаминергических нейрон
Побочные эффекты, не зависящие от дозы
а) Акинетические пароксизмы(«синдром включения-выключения») чаще наблюдаются при длительном лечении (при непрерывном приеме более 5 лет — примерно у 50% больных). Они проявляются в
Б. Агонисты дофамина
1) Бромокриптин — стимулятор дофаминовых рецепторов, действующий преимущественно на D2-рецепторы. При перепадах двигательной активности его назначение позволяет уменьшит
И. Хирургическое лечение
1) Вентролатеральная таламотомия применяется при грубом одностороннем треморе в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии и в тех случаях, когда инвалидизация связана с двигате
В. Лечение
1) Пеницилламин (по 250 мг 3 раза в сутки между приемами пищи) в большинстве случаев замедляет прогрессирование заболевания с поздним началом, однако прием первых доз может вызыват
Лечение
а. Медикаментозное лечение идиопатических гиперкинезов, как генерализованных, так и сегментарных, обычно малоэффективно. В первую очередь используют M-холиноблокаторы (особенно выс
Отдельные виды идиопатических гиперкинезов
а. Торсионная дистония— наследственное прогрессирующее заболевание, чаще всего наблюдающееся в еврейских семьях. Лечение, как правило, малоэффективно, однако иногда помогает леводо
И. Тики
1. Общие сведения. Тики — это быстрые, координированные, стереотипные движения. Этим они отличаются от хаотичных и нерегулярных хореических движений, часто напоминающих произвольны
Лечение
а. Галоперидол — препарат выбора, однако он часто вызывает побочные эффекты. Начальная доза — 0,5 мг/сут в 3 приема, максимальная доза ограничена побочными эффектами (сонливость, а
В. Постуральный тремор
1. Общие сведения.Это наиболее частый вид тремора. Для него характерны высокая частота (7—12 с–1) и низкая амплитуда. Тремор может быть асимметричным. В определенных усл
В. Бета-адреноблокаторы
1)Пропранолол назначают по 40—240 мг/сут в несколько приемов. Эффект обычно наступает через 48 ч лечения. Начальная доза — 20 мг 2 раза в сутки. Препарат в значительной степени эли
VII. Миоклония
А. Общие сведения. Миоклония — это быстрые, неритмичные подергивания. Широко известный пример — «ночные вздрагивания», возникающие при засыпании. Морфологический субстрат миоклонии
Хотите получать на электронную почту самые свежие новости?
Подпишитесь на Нашу рассылку
Наша политика приватности обеспечивает 100% безопасность и анонимность Ваших E-Mail
Новости и инфо для студентов