Двигательные расстройства

Глава 15. Двигательные расстройства

Р. Д. Хелме

I. Двигательные системы. Успешное лечение двигательных расстройств невозможно без понимания анатомии и физиологии систем управления движениями. Между тем знаний в этой области явно недостаточно, хотя они постепенно накапливаются.

А. Пирамидная системаберет начало главным образом в задних отделах лобных долей (преимущественно в прецентральной извилине), но также — в моторных зонах теменных долей и других участках моторной коры. Здесь располагаются корковые мотонейроны, аксоны которых проходят через заднее колено внутренней капсулы, ножку мозга и пирамиды, на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону, образуют в спинном мозге контралатеральный кортикоспинальный тракт и подходят к спинальным мотонейронам. Важным компонентом этой системы служит дополнительная моторная кора, в которой вырабатываются импульсы, предшествующие движению. На уровне спинного мозга действуют механизмы локальной обратной связи, регулирующие активность альфа-мотонейронов (гамма-петля и другие виды афферентации, в том числе получаемой соседними сегментами).

Б.Волокна парапирамидной системы частично начинаются от тех же моторных зон коры, что и пирамидной. Они переключаются на спинальные мотонейроны посредством полисинаптических путей, проходящих через красное ядро (руброспинальный путь) и ретикулярную формацию моста и продолговатого мозга (ретикулоспинальный путь). Третий компонент парапирамидной системы — вестибулоспинальный путь — начинается от вестибулярного ядра Дейтерса, в которое поступает афферентация от вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и мозжечка. Медиаторы всех этих путей неизвестны.

В. Экстрапирамидная система. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус (см. гл. 15, п. IV).

Г.Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок, в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (см. гл. 15, п. III).

II. Поражение пирамидной и парапирамидной систем.Главные проявления — паралич и спастичность.

А. Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Медикаментозная терапия неэффективна. Полезны ЛФК и массаж, тренирующие неповрежденный нервно-мышечный аппарат и предотвращающие контрактуры.

Б. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.

В. Лечение спастичности

а. Бензодиазепины, вероятно, действуют на спинальном уровне, усиливая постсинаптические эффекты ГАМК и способствуя тем самым пресинаптическому… б. Баклофен — агонист ГАМК — оказывает тормозящее действие, влияя,… в. Диазепам и баклофен снижают спастичность, связанную с афферентной стимуляцией, но не способны блокировать…

Другие виды лечения

б. Интратекальное введение этанола или фенола позволяет уменьшить болезненные спазмы в ногах. Однако эта процедура может вызвать недержание мочи и… в. Блокада периферических нервов показана в тяжелых случаях. Сначала ее… г. Селективная задняя ризотомияиспользуется обычно при детском церебральном параличе. Иногда показана обширная…

III. Поражения мозжечка

Б. Лечение

2.Основа терапии — ЛФК. Некоторого эффекта можно добиться упражнениями на координацию, ритмичными изометрическими сокращениями, тренировкой… 3. При сколиозе может потребоваться оперативное лечение. 4. Деструкциявентролатеральных отделов таламуса (области, в которой переключаются волокна от мозжечка к моторной коре)…

Медикаментозная терапия

а. Физостигмин в дозе до 8 мг/сут (в одной таблетке — 1 мг) иногда эффективен при наследственных мозжечковых атаксиях.

б. Окситриптан (10 мг/кг/сут) может уменьшить дизартрию и астазию.

в.Мозжечковым расстройствам могут сопутствовать другие двигательные нарушения, требующие специального лечения.

IV. Поражения базальных ядер

А. Общие сведения

1.Исходя из анатомического строения базальных ядер можно заключить, что в их функции большую роль играют замкнутые круговые связи (см. рис. 15.1). Импульсация от коры идет непосредственно или через центральное срединное ядро таламуса к малым нейронам стриатума (хвостатого ядра и скорлупы). Эфферентные волокна от больших нейронов стриатума, последовательно переключаясь в бледном шаре и переднем вентральном или вентролатеральном ядрах таламуса, идут к ипсилатеральной моторной коре и влияют на движения контралатеральной половины тела. Медиаторы, опосредующие эти связи, точно не известны, однако полагают, что важную роль играют ГАМК, ацетилхолин и глутамат.

2.На функцию холинергической и глутаматергической систем базальных ядер влияют другие круговые нейронные контуры. Важнейшее значение имеет нигростриарная система. Ее нейроны образуют тормозные дофаминергические синапсы на дендритах малых (предположительно холинергических) нейронов стриатума. Эфферентные системы, образующие синапсы на телах дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, изучены мало; обнаружены лишь волокна, идущие от нейронов бледного шара и стриатума и содержащие в качестве медиаторов ГАМК или субстанцию P. Полагают, что существует также стрионигральный холинергический путь. Кроме того, на активность нейронов стриатума могут влиять такие пептиды, как соматостатин, лейцин- и метионин-энкефалины, нейротензин, холецистокинин, тиролиберин, вазоактивный интестинальный пептид и ангиотензин. Существуют взаимные связи стриатума с субталамическим ядром, прерубральным ядром и нейронами среднего мозга (некоторые из этих связей серотонинергические). Из этой схемы ясно, что при поражениях базальных ядер эффективны лекарственные средства, действующие на холинергические и дофаминергические системы, хотя и непонятно, почему их действие антагонистическое.

3.Лечение экстрапирамидных расстройств основано на понимании особенностей синтеза и распада дофамина (см. рис. 15.2). Последние достижения в этой области связаны с выявлением нейротоксического эффекта МФТП и возможности избирательной защиты от действия этого и некоторых других нейротоксинов (например, 6-гидроксидофамина) с помощью ингибиторов МАО B (см. рис. 15.3). Дофамин, выделяющийся в синапсах стриатума, действует по крайней мере на два типа рецепторов — D₁ и D₂. Активация D₁-рецепторов (но не D₂-рецепторов) стимулирует образование цАМФ. D₂-рецепторы, расположенные на нейронах стриатума и на окончаниях кортикостриарных волокон, вероятно, могут находиться в высоко- и низкоаффинном состоянии.

4.Двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример — болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример — болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.

Б. Лекарственные экстрапирамидные расстройства

а.Лекарственные экстрапирамидные расстройства стали часто встречаться с введением в практику нейролептиков. Действие фенотиазинов, а также… б.Сходные препараты (например, прохлорперазин и метоклопрамид) используются… в.Симпатолитики, истощающие запасы медиаторов в нейронах (тетрабеназин, резерпин), и аналоги катехоламинов (ложные…

Виды лекарственных экстрапирамидных расстройств

б.Лекарственный паркинсонизм проявляется дозозависимыми гипокинезией, повышением мышечного тонуса и тремором (частотой 3—5 с–1), обычно возникающими… 1)Уменьшение дозы препарата, или 2)Добавление M-холиноблокатора:

В. Болезнь Паркинсона

2. Клиническая картина.Заболевание проявляется медленно прогрессирующими гипокинезией, повышением мышечного тонуса и тремором покоя. Типичные… В одном из исследований почти у 30% больных, лечившихся более 6 лет, была… 3. Диагностика и дифференциальный диагноз.Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, сопровождающимися…

Побочные эффекты, не зависящие от дозы

б)Основной метод лечения акинетических пароксизмов — апоморфин п/к. За несколько суток до первого введения препарата для профилактики рвоты… 7) Противопоказания к леводофе относительно немногочисленны. Они включают…

Б. Агонисты дофамина

2)Имеются аналоги алкалоидов спорыньи, по эффективности не уступающие бромокриптину. Проводятся широкие испытания перголида — стимулятора D1- и… в.В настоящее время часто применяют комбинированную терапию — начинают с… г. M-холиноблокаторы показаны в начальной стадии, если больного более всего беспокоит тремор. Однако в качестве…

И. Хирургическое лечение

2) Трансплантацияв базальные ядра катехоламинсодержащих тканей, полученных от взрослого человека или плода, привела в нескольких случаях к… к. Прочие методы лечения. Прямых доказательств эффективности немедикаментозных… 5. Недвигательные симптомы. Помимо двигательных расстройств болезнь Паркинсона проявляется и множеством иных…

Болезнь Вильсона

б. Диагноз устанавливают при выявлении колец Кайзера—Флейшера с помощью щелевой лампы, нарушений функции печени и изменений метаболизма меди. Важный…

В. Лечение

2) Диета с низким содержанием меди (менее 1,5 г/сут) снижает потребность в пеницилламине. К продуктам с высоким содержанием меди относятся печень,… 3)Некоторые считают, что сульфат или ацетат цинка, снижающие всасывание меди,… 4) Триентин (по 400—800 мг 3 раза в сутки перед едой) используют при непереносимости пеницилламина.

Лечение

б. Ботулотоксин A блокирует выделение ацетилхолина из нервных окончаний, что приводит к обратимому парезу мышц. Его применяют при сегментарных… Активность препаратов различного производства неодинакова. Токсин,… в.У части больных наблюдается положительный эффект при ношении плотной обтягивающей одежды.

Отдельные виды идиопатических гиперкинезов

б. Спастическая кривошея— идиопатическая сегментарная дистония, вовлекающая мышцы шеи. Заболевание обычно носит спорадический характер, однако… в.Иногда локальные дистонии возникают после легких травм. Их патогенез… г. Пароксизмальный хореоатетоз и пароксизмальная дистония — редкие клинические синдромы, которые могут быть…

И. Тики

а.Тики встречаются у 5% детей, у большинства они исчезают в подростковом возрасте. б.Наиболее выраженные тики наблюдаются при синдроме множественных хронических…

Лечение

б. Пимозид — блокатор дофаминовых рецепторов, близкий к галоперидолу. Иногда он помогает при неэффективности галоперидола. Начальная доза 1—2 мг/сут… в. Клонидин (стимулятор альфа2-адренорецепторов) эффективен примерно у 50%… г. Тетрабеназин, по некоторым данным, эффективен у молодых.

V. Тремор

А. Общие сведения.Тремор — это непроизвольные, ритмичные, повторяющиеся колебания одной из частей тела относительно фиксированной точки.

Б. Классификация(см. табл. 15.8). Тремор можно классифицировать в соответствии с локализацией, частотой, амплитудой, связью с произвольными движениями. Выделяют тремор покоя, тремор при длительном пребывании в определенной позе (постуральный тремор) и интенционный тремор.

В. Постуральный тремор

2. Патогенез. Морфологический субстрат большинства видов тремора неизвестен. При физиологическом треморе и треморе, вызванном тиреотоксикозом,…

Лечение

а. Транквилизаторы эффективны, если тремор вызван тревожностью. Обычно назначают диазепам по 6—15 мг/сут в несколько приемов.

б.Однократный прием алкоголя снижает постуральный тремор, этот эффект наступает через 10 мин и продолжается 3—4 ч.

В. Бета-адреноблокаторы

2)При бронхиальной астме предпочтительнее (хотя и менее эффективен) кардиоселективный бета-адреноблокатор метопролол. Начальная доза — 50 мг 2 раза… 3)Если больному трудно принимать препарат несколько раз в день, можно… г. Примидон (25—500 мг/сут внутрь в несколько приемов) тоже способствует уменьшению постурального тремора. Некоторые…

VII. Миоклония

Б. Лечение. Если миоклония не обусловлена каким-либо излечимым заболеванием, то терапия обычно безуспешна. Некоторый эффект иногда дают… 1. Клоназепам (1,5 мг/сут с последующим увеличением в течение 4 нед до 7—12… 2. Вальпроевая кислота при постгипоксической миоклонии (дозу постепенно увеличивают до 1600 мг/сут).