Патология пигментного обмена

Все темы данного раздела:

Белки и их биологическая роль
Белок (протеины) – protos – предшествующий всему, первичный, наиглавнейший, определяющий всё остальное. Белки – это высокомолекулярные азотсодержащие органические вещества, состо

Характеристика простых белков
В основе классификации (создана в 1908г.) лежит растворимость белков. По этому признаку выделяют: I. гистоныипротамины, растворимые в солевых растворах. О

Хромопротеины
Для них простетическая часть окрашена (chromos – краска). К хромопротеинам относятся гемоглобин, миоглобин, каталаза, пероксидаза, ряд флавинсодержащих ферментов (сукцинатдегидрогеназа, альдегидокс

Липид-белковые комплексы
Липид-белковые комплексы – сложные белки, простетическую часть которых составляют различные липидные компоненты. К таким компонентам относятся: 1. предельные и непредельные В

Нуклеопротеины
Нуклеопротеины – это сложные белки, содержащие в качестве небольшой части нуклеиновые кислоты (до 65%). НП состоят из 2-х частей: белковой (содержит гистоны и протамины, кото

Углевод-белковые комплексы
В качестве простетической группы выступают углеводы. Все углевод-белковые комплексы делятся на гликопротеины и протеогликаны. Гликопротеины (ГП)– комплекс белков с углеводными ко

Фосфопротеины
Белки, где в качестве простетической группы – фосфорная кислота. Присоединение фосфорной кислоты к полипептидной цепи идет с образованием сложноэфирной связи с АК СЕР или ТРЕ.

Строение коферментов
Коферменты в каталитических реакциях осуществляют транспорт различных групп атомов, электронов или протонов. Коферменты связываются с ферментами: - ковалентными связями; - ионными

Изоферменты
Изоферменты – это изофункциональные белки. Они катализируют одну и ту же реакцию, но отличаются по некоторым функциональным свойствам в силу отличий по: - аминокислотному составу;

Свойства ферментов
Общие черты ферментов и небиологических катализаторов: 1) и те, и другие катализируют только энергетически возможные реакции; 2) увеличивают скорость реакции; 3) н

Номенклатура ферментов
1) Существует тривиальная номенклатура – названия случайные, без системы и основания, например трипсин, пепсин, химотрипсин. 2) Рабочая номенклатура – название фермента составляется из наз

Современные представления о ферментативном катализе
Первая теория ферментативного катализа была выдвинута в начале 20 века Варбургом и Бейлисом. Эта теория предлагала считать, что фермент адсорбирует на себе субстрат, и называлась адсорбционной, но

Молекулярные эффекты действия ферментов
1) Эффект концентрирования – это адсорбирование на поверхности молекулы фермента молекул реагирующих веществ, т.е. субстрата, что приводит к их лучшему взаимодействию. Пр.: электростатическое притя

Теория кислотно-основного катализа
В составе активного центра фермента имеются как кислые, так и основные функциональные группы. В результате этого фермент проявляет в ходе катализа кислотно-основные свойства, т.е. играет как роль д

Регуляция активности ферментов
Ферменты являются регулируемыми катализаторами. В качестве регуляторов могут выступать метаболиты, яды. Различают: - активаторы – вещества, увеличивающие скорость реакции;

Переваривание и всасывание белков
Функции белков многообразны, но особенно выделяются структурная, каталитическая и энергетическая функции. Энергетическая ценность белка около 4,1 ккал/г. Среди всех веществ, поступающих в

Превращение белков в органах пищеварения
Все белки подвергаются действию гидролаз (третий класс ферментов), а именно пептидаз – они, как правило, вырабатываются в неактивной форме, а затем активируются путем частичного протеолиза.

Переваривание сложных белков и их катаболизм
1. Гликопротеины гидролизуются с помощью гликозидаз (амилолитических ферментов). 2. Липопротеины – с помощью липолитических ферментов. 3. Гемсодержащие хромопроте

Гниение белков и обезвреживание его продуктов
Гниение белков – это бактериальный распад белковых веществ и АК под действием микрофлоры кишечника. Идет в толстой кишке, однако может наблюдаться и в желудке – при снижении кислотнос

Метаболизм аминокислот
Фонд АК организма пополняется за счет процессов: 1) гидролиза белков пищи, 2) гидролиза тканевых белков (под действием катепсинов лизосом). Расходуется АК-фонд на процесс

Общие пути обмена веществ
1. Переаминирование (открыто в 1937 г. Браунштейном и Крицмом).

Временное обезвреживание аммиака
Аммиак токсичен (50 мг аммиака убивает кролика, при этом [NH3]=0,4-0,7 мг/л). Поэтому в тканях аммиак обезвреживается временными путями: 1) в основном – образов

Орнитиновый цикл мочевинообразования
Мочевина содержит 80-90% всего азота мочи. В сутки образуется 25-30 г мочевины NH2-CO-NH2. 1. NH3 + CO

Синтез и распад нуклеотидов
Особенности обмена нуклеотидов: 1. Ни сами нуклеотиды, ни азотистые основания, поступающие с пищей, не включаются в синтез нуклеиновых кислот и нуклеотидов организма. Т.е., нуклеотиды пищи

А. Окисление пуриновых нуклеозидов
Аденозин® (аденозиндезаминаза, +Н2О, –NH4+) инозин® (пуриннуклеозидфосфорилаза, +Фн –рибозил-1-Ф) гипоксантин (6-оксопурин) ® (ксантинокси

Функционирование ДЦ
Субстрат·Н2 → НАД → ФМН → КоQ → 2b → 2c1→ 2c → 2a → 2a3 → O

Репликация (самоудвоение, биосинтез) ДНК
В 1953 г. Уотсон и Крик открыли принцип комплементарности (взаимодополняемости). Так, А=Т, а ГºЦ.   Условия, необходимые для репликации: 1. стр

Транскрипция (передача информации с ДНК на РНК) или биосинтез РНК
При транскрипции, в отличие от репликации, информации передается с небольшого участка ДНК. Элементарной единицей транскрипции является оперон (транскриптон)- участок ДНК, подвергающийся тран

Регуляция биосинтеза белка
Клетки многоклеточного организма содержат одинаковый набор ДНК, но белки синтезируются разные. Например, соединительная ткань активно синтезирует коллаген, а в мышечных клетках такого белка нет. В

Механизмы развития раковой опухоли
Рак – генетическое заболевание, т.е. повреждение генов. Виды повреждений генов: 1) потеря гена, 2) собственно повреждение гена, 3) активация гена,

Переваривание липидов
Поступая с пищей, липиды в ротовой полости подвергаются только механической обработке. Липолитические ферменты в ротовой полости не образуются. Переваривание липидов будет происходить в тех отделах

Механизм ресинтеза жира
Ресинтез жира в стенке кишечника происходит следующим образом: 1. сначала продукты гидролиза (глицерин, ВЖК) активируются с использованием АТФ. Далее происходит последовательное ацилирован

Транспортные формы липидов в организме
Липиды являются нерастворимыми в воде соединениями, поэтому для их переноса кровью необходимы специальные переносчики, растворимые в воде. Такими транспортными формами являются липопротеины плазмы

Превращение липидов в тканях
В тканях постоянно идут процессы распада и синтеза липидов. Основную массу липидов организма человека составляют ТГ, которые в клетке имеются в виде включений. Период обновления ТГ в разных тканях

Биосинтез глицерина и ВЖК в тканях
Биосинтез глицерина в тканях тесно связан с метаболизмом глюкозы, которая в результате катаболизма проходит стадии образования триоз. Глицеральдегид–3–фосфат в цитоплазме по

Патология липидного обмена
На этапе поступления с пищей. Обильная жирная пища на фоне гиподинамии ведёт к развитию алиментарного ожирения. Нарушение обмена может быть связано с недостаточным поступлением жир

Ионы Са2+.
Образуют соединение с белком - кальмодулин. Комплекс Са2+-кальмодулин активирует ферменты (аденилатциклазу, фосфодиэстеразу, Са2+-зависимую протеинкиназу). Есть группа

Гормоны паращитовидных желез
Парат-гормон, состоит из 84 АК, регулирует уровень Са2+, стимулирует выход кальция (и фосфора) из костей в кровь; Повышают реабсорбцию кальция в почках, но стимулируется выход фосфора; С

Роль витаминов в обмене веществ
1.(!) витамины – предшественники коферментов и простетических групп ферментов. Напр., В1 – тиамин – входит в состав кофермента декарбоксилаз кетокислот в виде ТПФ (ТДФ), В2 – рибофлавин –

Понятие о гиповитаминозах, авитаминозах и гипервитаминозах
Гиповитаминоз – патологическое состояние, связанное с недостатком витамина в организме. Авитаминоз – патологическое состояние, вызванное отсутствием витамина в организме.

Причины гиповитаминозов
1. Первичные: недостаток витамина в пище. 2. Вторичные: а) снижение аппетита; б) повышенный расход витаминов; в) нарушения всасывания и утилизации, напр., энтеро

Витамин А
Витамеры: А1 – ретинол и А2 – ретиналь. Клиническое название: антиксерофтальмический витамин. По химической природе: циклический непредельный одноатомный спирт на основе кольца b-

Витамин D
Антирахитический витамин. Существуют два витамера: D2 – эргокальциферол и D3 – холекальциферол. Витамин D2 содержится в грибах. Витамин D3 синтезируется в орг

Витамин Е
Устар.: антистерильный витамин, антиоксидантный энзим. В химическом плане это альфа-, бета-, гамма- и дельта-токоферолы, но преобладающим является альфа-токоферол. Витамин Е устой

Витамин К
Антигеморрагический витамин. Витамеры: К1 – филлохинон и К2 – менахинон. Роль витамина К в обмене веществ Это кофактор карбоксилирования глутамино

Витамин С
Аскорбиновая кислота, антискорбутный витамин (скорбут = цинга). Является лактоном. Легко окисляется: О=С─┐ О=С─┐ | │ | │ НО-С

Витамин В1
Тиамин, антиневритный витамин. Тиамин устойчив в кислой среде (до 140ºС), а в щелочной среде бы

Витамин В2
Рибофлавин Устойчив в кислой среде, но разрушается в нейтральной и щелочной. Легко окисляется по дво

Витамин РР
Антипеллагрический витамин. Витамеры: никотиновая к-та, никотинамид, ниацин.

Витамин В6
Антидерматитный витамин. Пиридоксин → пиридоксаль → пиридоксамин [нарисовать формулы]

Витамин В12
Кобаламин. Антианемический витамин. Имеет красный цвет. На свету разлагается. Роль кобаламина в обмене веществ - транспорт метильных групп; - участвует в

Витамин В3
Пантотеновая кислота. [рис. формулы НОСН2-С((СН3)2)-СН(ОН)-СО-NH-СН2-СН2-СООН] Состоит из масляной кислоты с b-аланином.

Гидроксилирование ксенобиотиков с участием микросомальной монооксигеназной системы
1. бензола: [рис. бензол+ О2 +НАДФН2®(гидроксилаза, цитохром Р450) фенол + НАДФ+ Н2О] 2. индола: [рис. индол+ О2 +Н

Роль печени в пигментном обмене
Пигментный обмен представляет собой совокупность сложных взаимопревращений окрашенных веществ тканей и жидкостей организма человека. К пигментам относятся 4 группы веществ: 1. гем

Биосинтез гема
Биосинтез гема идет в большинстве тканей, за исключением эритроцитов, которые не имеют митохондрий. В организме человека гем синтезируется из глицина и сукцинил-КоА, образованного в результате мета

Распад гема
Большая часть гемхромагенных пигментов в организме человека образуется при распаде гема. Главным источником гема является гемоглобин. В эритроцитах содержание гемоглобина составляет 80%, время жизн

Типы изменения биохимического состава крови
I. Абсолютные и относительные. Абсолютные обусловлены нарушением синтеза, распада, выведения того или иного соединения. Относительные обусловлены изменением объема ц

Белковый состав крови
Функции белков крови: 1. поддерживают онкотическое давление (в основном за счет альбуминов); 2. определяют вязкость плазмы крови (в основном за счет альбуминов);

Общий белок
В норме общий белок крови 65-85 г/л. Общий белок – это сумма всех белковых веществ крови. ► Гипопротеинемия – снижение альбуминов. Причины:

Глобулины в норме 20-30 г/л
I. α1 -глобулины α-антитрипсин – ингибирует трипсин, пепсин, эластазу, некоторые другие протеазы крови. Выполняет антивоспалитель

Остаточный азот
Остаточный азот – это сумма азота всех небелковых азотсодержащих веществ крови. В норме 14-28 ммоль/л. 1. Метаболиты: 1.1. аминокислоты (25%); 1.2. креат

Углеводный обмен
Глюкоза в капиллярной крови натощак 3,3-5,5 ммоль/л. 1. Гипергликемия (повышение глюкозы): 1.1. панкреатическая гипергликемия – при отсутствии инсул

Липидный обмен
Холестерин в норме 3-5,2 ммоль/л. В плазме находится в составе ЛПНП, ЛПОНП (атерогенные фракции) и ЛПВП (антиатерогенная фракция). Вероятность развития атеросклероза

Минеральный обмен
Натрий – это основной внеклеточный ион. На уровень Na+ в крови влияют минералокортикоиды (альдостерон задерживает натрий в почках). Уровень натрия увеличивается за счет гем

Ферменты плазмы крови
Классифицируются: 1. Функционирующие ферменты (собственно плазменные). Напр., ренин (повышает АД через ангиотензин II), холинестераза (расщепляет ацетилхолин). Их активность выше в

Физические свойства мочи здорового человека, их изменения при патологии
I. Количество мочи в норме 1,2-1,5 л. ► Полиурия – увеличение количества мочи из-за: 1) увеличения фильтрации (под действием адреналина увеличивается фи

Показатели химического состава мочи
Общий азот – это совокупность азота всех азотсодержащих веществ в моче. В норме – 10-16 г/сутки. При патологиях общий азот может: ü увеличиваться – гиперазотурия

Особенности обмена веществ в нервной ткани
Энергетический обмен. В ткани головного мозга увеличено клеточное дыхание (преобладают аэробные процессы). Мозг потребляет большее количество кислорода, чем постоянно работающее сер

Химическая передача нервного возбуждения
Передача возбуждения с одной клетки на другую происходит с помощью нейромедиаторов: - нейропептидов; - АК; - ацетилхолина; - биогенных аминов (адреналин,