Гемосидероз - раздел Философия, Патологическая анатомия
Определение. Гемосидероз — Смешанная ...
Определение. Гемосидероз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- и внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента гемосидерина.
Встречаемость.Встречается очень часто в тканях как исход крвоизлияний, реже — как проявление внутрисосудистого гемолиза.
Классификация. Существуют две формы гемосидероза: 1) распространенный и 2) местный.
Условия возникновения. Распространенный гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, ожоговой болезни, отравлении гемолитическими ядами, у больных, которым производились многочисленные гемотрансфузии. Местный гемосидероз связан с кровоизлияниями, в том числе и микроскопическими вследствие разрыва сосудов или повышения их проницаемости.
Механизмы возникновения. Появление в тканях гемосидерина — результат не извращенного, а избыточного синтеза.
Известно, что свободные атомы железа токсичны для организма, поэтому в клетках оно содержится в составе ферритина, обеспечивающего депонирование железа в организме. Гемосидерин является продуктом полимеризации ферритина, которая осуществляется клетками в специализированных органеллах — сидеросомах. Очевидно, что раз такие органеллы предсуществуют, значит гемосидерин существует в клетках и в норме, но из-за незначительного количества при световой микроскопии он не выявляется. Избыточное поступление железа в клетку ведет к накоплению в ней как ферритина, так и гемосидерина, что приобретает характер пигментной дистрофии.
Роль гемосидерина как депо железа подтверждается также тем фактом, что после массивных кровопотерь или лечебных кровопусканий гемосидерин может полностью исчезать из тканей.
Распространенный гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении эритроцитов. Обломки эритроцитов захватываются из крови макрофагами, а свободный гемоглобин — некоторыми другими клетками, выступающими в роли сидеробластов, в которых гемоглобин превращается сначала в ферритин, а затем — в гемосидерин. В роли сидеробластов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатоциты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез, поджелудочной железы.
Биологический смысл таких реакций в тканях неоднозначен. Очевидно, что макрофаги, фагоцитируя обломки эритроцитов, удаляют из крови чужеродные в антигенном отношении частицы и видоизмененные белки. Упомянутые эпителиальные клетки, которые и в норме в процессе своей жизнедеятельности получают из крови соединения железа, необходимые для метаболизма и входящие в состав многочисленных окислительно-восстановительных ферментов и цитохромов, осуществляющих перенос электронов, в данном случае поглощают их в избыточном количестве и таким образом депонируют железо, которое в противном случае терялось бы с мочой, поскольку свободный гемоглобин не задерживается клубочковым фильтром и выделяется с мочой.
Железо легко теряется организмом, но запасы его восстанавливаются медленно. Гематологам, занимающимся лечением железодефицитных анемий, известно, что для должного насыщения организма железом требуется прием его препаратов на протяжении не менее трех месяцев.
Эпителий извитых канальцев почек, который в норме занимается реабсорбцией белков (главным образом, альбумина) из первичной мочи, реабсорбирует таким же образом и другой белок — гемоглобин, используя содержащееся в нем железо для синтеза гемосидерина.
Местный гемосидероз возникает в результате кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами — гистиоцитами — и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в тканях.
При избыточном всасывании в 12-перстной кишке железа, что может быть либо генетически детерминированным, либо связанным с некоторыми заболеваниями, например, хроническим алкоголизмом, развивается патологическое состояние, обозначающееся как гемохроматоз. Оно характеризуется тем, что избыток железа преобразуется в гемосидерин, за счет чего ряд органов, в первую очередь, печень, поджелудочная железа, селезенка, лимфатические узлы, миокард, надпочечники и щитовидная железа приобретают ржавую окраску и уплотненную консистенцию. Кожа приобретает землистый цвет за счет присоединяющегося к гемосидерозу нарушения обмена меланина. Смерть бывает связанной с циррозом печени, сахарным диабетом и сердечной недостаточностью, обусловленной нарастающей деструкцией митохондрий и миофибрилл в кардиомиоцитах.
Макроскопическая картина.При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, почки и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок (рис.26.1а). Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере утилизации железа из гемосидерина и естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.
При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.
Микроскопическая картина. При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках — гепатоцитах, альвеолоцитах легких, эпителиоцитах потовых и слюнных желез, эпителии проксимальных канальцев почек (рис.26.2а–26.3а, 26.4, 26.5а) через 4–5 дней после эпизода гемолиза.
При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме макрофагов и в виде глыбок внеклеточно (рис.26.6а). В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться очень долго.
Для идентификации гемосидерина применяют гистохимическую реакцию Перлса с образованием берлинской лазури, обеспечивающей окрашивание глыбок пигмента в сине-зеленый цвет. В некоторых случаях реакция Перлса оказывается отрицательной — дело в том, что встречаются химические варианты гемосидерина. В этом случае гемосидрин идентифицируется с помощью реакции Тирмана–Шмельцера с образованием турнбулиевой сини.
Клиническое значение. Накопление гемосидерина в тканях не отражается на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза. Обнаружение в осадке мочи слущенных эпителиальных клеток с бурым пигментом, дающим положительную реакцию Перлса, свидетельствует об имевшем место не менее 4 суток назад или продолжающемся внутрисосудистом гемолизе.
Гистологическое обнаружение гемосидерина в операционном материале некоторых удаленных опухолеподобных соединительнотканных образований позволяет рассматривать их как подвергшиеся организации бывшие гематомы. Обнаружение гемосидерина в очагах кровоизлияний при судебно-медицинском исследовании тканей трупа позволяет судить о давности возникновения очагов повреждения.
Все темы данного раздела:
Патологическая анатомия как научная дисциплина
Патологическая анатомия (син. — патоморфология) (греч. pathos — болезненный) — медицинская наука о структурных основах болезней и патологических проявлений, сов
Краткий исторический очерк
Развитие патологической анатомии как научной дисциплины можно условно разделить на несколько этапов. Первый этап — самый продолжительный — длился от античных
Болезнь. Патологическое состояние1
Многолетний опыт преподавания свидетельствует о том, что большинство студентов весьма слабо ориентируется в этом вопросе. Происходит это ввиду недооценки роли этих фундаментальных п
Смерть. Посмертные изменения.
Определение. Смерть — это прекращение жизнедеятельности, характеризующееся у человека прежде всего остановкой дыхания и кровообращения. Учение о механизме наступления смерти
Дистрофии. Общие понятия.
Определение.Дистрофия1 — патологическое состояние, обусловленное нарушением обмена веществ, проявляющееся на макро- и/или микроскопическом уровне появлением в тканях необычн
Жировые дистрофии. Паренхиматозная жировая дистрофия
Определение.Паренхиматозная жировая дистрофия — дистрофия, сопровождающая избыточным накоплением в клетках липидов.
Встречаемость. Паренхиматозная
Наследственные (системные) липидозы
Определение. Наследственные липидозы — жировые дистрофии, связанные с генетически детерминированным нарушением обмена липидов с избыточным их накоплением в клетках. Данные дистрофи
Ожирение
Определение.Ожирение — стромальная жировая дистрофия с избыточным разрастанием жировой клетчатки.
Встречаемость. У значительной части населения име
Липидоз сосудов
Определение.Липидоз сосудов представляет собой разновидность стромальной жировой дистрофии с внеклеточным накоплением липидов в стенках крупных артерий или, реже, вен.
Белковые дистрофии. Слизистая паренхиматозная дистрофия
Определение. Слизистая паренхиматозная дистрофия — дистрофия, связанная с избыточным накоплением слизи в продуцирующих ее клетках, или появление в клетках, продукция слизи к
Слизистая стромальная дистрофия
Определение. Слизистая стромальная дистрофия — дистрофия, проявляющаяся слизистым перерождением основного вещества соединительной ткани.
Встречаемость.
Гиалиноз
Определение.Гиалиноз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях несуществующего в норме белкового вещества — гиалина1.
Гиалиново-капельная дистрофия
Определение. Гиалиново-капельная дистрофия — внутриклеточный диспротеиноз с накоплением в цитоплазме крупных белковых капель, напоминающих гиалин.
Встречаем
Амилоидоз
Определение. Амилоидоз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида — амилоида1.
Встреч
Роговая дистрофия
Определение.Роговая дистрофия — смешанная белковая дистрофия, сопровождающаяся избыточным накоплением кератина в эпителиальных клетках и на поверхности эпидермиса.
Углеводные дистрофии
Определение. Углеводные дистрофии — дистрофии, связанные с накоплением или, наоборот, снижением содержания в клетках гликогена.
Встречаемость. Чаще
Наследственные паренхиматозные углеводные дистрофии
Определение.Группа наследственных болезней, обусловленных врожденной недостаточностью лизосомальных или цитоплазматических ферментов, ответственных за катаболизм гликогена или муко
Минеральные дистрофии. Камнеобразование
Определение.Камнеобразование — это разновидность минеральной дистрофии, сопровождающейся появлением в протоках желез или полых органах плотных, заметных невооруженным глазом
Условия возникновения.
1) повышенная концентрация какого-либо вещества в крови или в секрете тех или иных желез (в моче, в кишечном содержимом);
2) задержка оттока секрета (мочи),
3) воспаление.
Обызвествление
Определение. Обызвествление — минеральная дистрофия, сопровождающаяся отложением в тканях или нетканевых структурах солей кальция.
Встречаемость.От
Мочекислый диатез
Определение. Мочекислый диатез — минеральная дистрофия, развивающаяся в результате нарушений пуринового обмена и характеризующаяся отложением в тканях мочево
Деминерализация
Определение. Деминерализация — дистрофия, характеризующаяся уменьшением содержания в костях минеральных веществ.
Встречаемость. Снижение содержания
Пигментные дистрофии
Определение. Пигментные дистрофии — это патологические состояния, характеризующиеся необычной окраской тканей за счет появления в них необычных пигментов или свойственных им
Условия возникновения.
1.Условием возникновения гемолитической желтухи является массивное (чаще внутрисосудистое) разрушение эритроцитов при гемотрансфузионных конфликтах, отравлении гемолитическими ядами, некоторых инфе
Антракоз
Определение.Антракоз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся преимущественно внеклеточным отложением в легких и регионарных лимфатических узлах частиц угля или с
Гемомеланоз
Определение. Гемомеланоз1 — смешанная, преимущественно паренхиматозная пигментная дистрофия, сопровождающаяся появлением в тканях патологического черного пигмента гемомелани
Нарушения обмена меланина
Определение. Нарушения обмена пигмента тирозин-триптофановой группы меланина могут проявляться как дистрофиями «со знаком плюс»», так и дистрофиями «со знаком минус».
Нарушения водного обмена. Отеки
Определение. Отек — это скопление тканевой жидкости в серозных полостях или избыточное ее накопление в строме органов1.
Встречаемость. Отек — едва
Нарушения водного обмена. Дегидратация
Определение. Дегидратация (эксикоз1) — это дистрофия со знаком «минус», проявляющаяся снижением содержания воды в организме и его тканях.
Встречаемос
Эмфизема
Определение. Эмфизема1 — своеобразный вид дистрофии, характеризующийся патологическим накоплением в тканях воздуха или газов в виде пузырей. Эмфизема легких характеризуется
Зернистая и гидропическая дистрофии
Определение.Зернистая дистрофия[4] — результат повреждения клеток, характеризующегося появлением в их цитоплазме зерен, являющихся набухшими митохондриями. Гидропическая
Дезорганизация соединительной ткани
Определение.Дезорганизация соединительной ткани — патологическое состояние ее волокон и матрикса, проявляющееся в результате их повреждения изменением физических и химически
Апоптоз
Определение. Апоптоз[5] — запрограммированная, физиологическая гибель клеток. Ускорение апоптоза — одна из форм повреждения тканей, поэтому это явление рассматривается не то
Инфаркт
Определение. Инфаркт — это частный случай некроза, связанного с длительным прекращением кровотока в ткани.
Встречаемость. Инфаркты — весьма распрос
Артериальное полнокровие
Трофическое обеспечение тканей в организме человека осуществляется с участием сердца и разветвленной сети кровеносных и лимфатических сосудов, обеспечивающих доставку к клеткам кислорода и питатель
Венозное полнокровие
Определение. Венозное полнокровие — патологическое состояние, характеризующееся переполнением кровью венозного участка кровеносного русла.
Встречаемость.
Тромбоз
Определение. Тромбоз1 — это прижизненное свертывание крови в сосудах или полостях сердца с образованием фибрина.
Тромбоз и свертывание крови — не одно и то же. Тром
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
Определение. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — патологическое состояние, характеризующееся одновременным генерализованным образованием тро
Эмболия
Определение. Эмболия1 — это перенос с током крови нехарактерных для нее частиц или веществ в газообразном состоянии. Наиболее общим проявлением эмболий является закупорка эм
Условия возникновения.
1) Отрыв части тромба.
2) Попадание в сосуд каких-то масс или воздуха при нарушении его целостности.
3) Изменение агрегатного состояния газов крови.
4) Образование жировы
Кровоизлияния, кровотечения.
Определение.Кровоизлияние — скопление крови в тканях или полостях организма при истечении ее из сосудов или сердца. Кровотечение — это процесс прижизненного вытекания
Малокровие
Определение.Малокровие — патологическое состояние, характеризующееся пониженным по сравнению с нормой содержанием крови в органах или тканях.
Иммунитет
Любой организм, будь то организм простейшего или организм человека, представляет собой открытую систему, подверженную самым различным внешним воздействиям способным потенциально нарушить его целост
Общее учение о воспалении
Определение. Воспаление — это комплексная эволюционно выработанная защитная сосудисто-стромальная реакция организма, направленная на удаление из организма чужеродных антиген
Экссудативное воспаление
Определение. Экссудативное воспаление — это форма воспаления, при которой фагоцитоз осуществляется нейтрофильными лейкоцитами.
Встречаемость. Экссу
Продуктивное воспаление
Определение. Продуктивное (пролиферативное) воспаление — это форма воспаления, при которой фагоцитоз осуществляется макрофагами.
Термин «продуктивное» воспаление» с
Системный воспалительный ответ
Определение. Системный воспалительный ответ (синдром системного воспалительного ответа) — комплекс структурных, функциональных и биохимических изменений системного характера
Лимфоцитарные иммунные реакции
Определение. Лимфоцитарные иммунные реакции — патологические состояния, наблюдающиеся при заболеваниях, традиционно рассматриваемых как воспаление (большей частью хроническо
Аутоиммунный ответ и аутоиммунные заболевания
Определение. Аутоиммунные реакции — это реакции, направленные против аутоантигенов. Аутоиммунные заболевания — это заболевания, в этиологии и/или патогенезе которых участвую
Иммунодефицитные состояния
Определение.Иммунодефицитные состояния — состояния, характеризующиеся недостаточностью контроля со стороны иммунокомпетентной системы за постоянством антигенного состава орг
Компенсаторно-адаптационные реакции
Определение. Компенсаторно-адаптационныее реакции — реакции, направленные на оптимальное функционирование организма в условиях изменения внешней или внутренней среды.
Гипертрофия. Гиперплазия
Определение. Гипертрофия1 — это компенсаторно-адаптационная реакция на какое-то воздействие, проявляющаяся увеличением органа за счет увеличения размеров составляющих его кл
Атрофия
Определение.Атрофия — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением органов и тканей в объеме.
Атрофию следует отличать от возрастной инволюции тканей у п
Истощение
Определение. Истощение — это патологическое состояние организма, характеризующееся уменьшением массы тела ниже физиологической нормы. В качестве синонима истощения употребля
Метаплазия и дисплазия
Определение. Регенерация — восстановление целостности ткани после физиологической или патологической утраты ее компонентов.
Встречаемость.Способнос
Раны и их заживление
Определение. Рана — это травма с нарушением целостности кожи или слизистых оболочек. Поверхностные травматические повреждения не глубже сосочкового слоя дерм
Отдельных видов тканей
Регенерация эпителия. Регенерация многослойного плоского эпителия происходит за счет размножения клеток базального слоя сохранившегося эпителия. При обширных дефектах эпидермиса ис
Инкапсуляция
Определение. Инкапсуляция — компенсаторно-приспособительная реакция, заключающаяся в формировании соединительнотканного барьера, отграничивающего здоровые ткани от повреждаю
Опухоли
Определение. Опухоль — избыточное очаговое разрастание видоизмененной (атипичной) ткани, не являющееся пороком внутриутробного развития или результатом патологической репара
Доброкачественные опухоли
Определение. Доброкачественная опухоль — новообразование, характеризующееся медленным ростом и отсутствием общего влияния на организм.
Встречаемость.
Злокачественные опухоли
Определение.Злокачественная опухоль — новообразование, характеризующееся агрессивным течением, некоординированным с организмом ростом, общим неблагоприятным влиянием на обме
Наиболее частые формы опухолей
Аденома.Аденомы — доброкачественные эпителиальные опухоли, встречающиеся в коже, паренхиматозных органах, в желудочно-кишечном тракте. Опухоли состоят, как правило, из тех же клето
Некоторые другие патологические состояния. Кисты
Определение. Киста — патологическое состояние, характеризующееся появлением внутритканевых замкнутых полостей, не свойственных данной ткани. Кисты — понятие сборное.
Новости и инфо для студентов