Наследственно обусловленные формы - раздел Педагогика, ОСНОВЫ ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКИ ■Синдромы С Множественными Врожденными Аномалиями В Со...
■Синдромы с множественными врожденными аномалиями в соче-
тании с интеллектуальным дефицитом. Под множественными врож-
денными аномалиями понимают как врожденные пороки развития
(дисплазии), так и другие отклонения в строении тела, иногда встре-
чаемые и в норме (так называемые стигмы, т. е. проявления дизэмб-
риогенеза), например, третье веко (или эпикант), широкая переноси-
ца и широко расставленные глаза (гипертелоризм), большие или низ-
ко расположенные уши, сросшиеся пальцы кистей или стоп,
монголоидный или антимонголоидный разрез глаз и пр. К ним отно-
сятся:
- хромосомные заболевания, одни из которых связаны с хромосомными аберрациями (т. е. отклонениями в наборе хромосом) в аутосомах, например синдром Дауна (встречаемость 1:900), обусловленный наличием лишней хромосомы в 21-й паре ауто-сом (трисомия 21). К факторам, способствующим возникновению хромосомных аберраций, относят ионизирующую радиацию, тяжелые инфекции и интоксикации, эндокринные нарушения, психические травмы, поздний возраст родителей, особенно матерей, скрытое носительство хромосомных нарушений у родителей;
- генетические синдромы с неясным типом наследования и с олигофренией, например, синдром «лицо Эльфа», или идиопатиче-ская инфантильная гиперкальциемия; синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость); синдром Рубинштейна — Тейби;
- моногенно наследуемые синдромы с множественными аномалиями и умственной отсталостью. К ним относятся в первую очередь синдром Улльриха — Нунан и синдром Мартина — Белл (умственная отсталость, связанная с ломкой Х-хромосо-мой).
■ наследственные дефекты обмена. К ним относятся:
- расстройства обмена аминокислот, приводящие к умственной отсталости; это, например, фенилпировиноградная олигофрения (или фенилкетонурия — ФКУ), или синдром Фелинга;
- патология обмена органических кислот и углеводов, приводящая к интеллектуальной неполноценности;
- болезни накопления продуктов обмена, обусловленные нарушением активности фермента, ответственного за катаболизм кислых мукополисахаридов (гиалуроновая кислота и хондро-
! Rill 2. Клиника и этиология умственной отсталости 35
этинфосфаты), и накоплением этих соединений в различных клетках организма; среди них чаще всего встречаются муко-полисахаридозы. Характерно, что при данных патологиях впоследствии — ближе к предпубертатному или пубертатному возрасту — глубокая умственная отсталость сочетается с деменци-ей9 прогрессирующим течением и другими грубыми осложнениями; к этому возрасту обычно наступает летальный исход из-за присоединившихся болезней. Прогноз неблагоприятен.
■ Факоматозы. Характерным признаком данных форм патологии является сочетание интеллектуальной неполноценности с нарушениями пигментации кожи в виде пятен (от греч. phakos — пятно), родинок, доброкачественных новообразований в виде фибром, неврином и т. д. Среди таких синдромов чаще всего встречается нейрофиброматоз Реклингаузена (болезнь Реклингаузена), регистрирующийся в популяции с частотой 1:3000 рождений, а у учащихся коррекционных школ VIII вида частота егосоставляет 1:260. В дефектологической практике наиболее типична периферическая форма синдрома, при которой в 40-50% случаев обнаруживается умственная отсталость.
Кроме того, встречаются синдромы Стерджа—Вебера (врожденные сосудистые пятна на лице в виде ангиомы кожи и интеллектуальная неполноценность) и туберозного склероза (болезнь Прингла—Бурне-виля) — характерны участки депигментации кожи, высыпания на лице, в сочетании с неврологической симптоматикой и прогрессирующей умственной отсталостью тяжелой или даже глубокой степени.
-Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, к которым относится миотоническая дистрофия. При этом синдроме интеллектуальный дефицит при IQ от 20 до 70 баллов практически всегда коррелирует с началом заболевания во внутриутробном периоде и сочетается с мышечными атрофиями, дистрофиями и другими симптомами. Другой формой мышечных дистрофий является миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия) Дюшенна, при которой от 30 до 70% больных страдают умственной отсталостью.
Все темы данного раздела:
Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
К этой форме патологии относятся:
□ микроцефалия (малоголовость и глубокая умственная отста лость);
□ гидроцефалия (водянка головного мозга и часто умственная
Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
К ним относятся:
□ алкогольный синдром плода; проявляется в аномалиях строения черепа и лицевого скелета, задержки физического развития и умственная отсталость. Встречается с часто
УЧАЩИХСЯ ПО ОСОБЕННОСТЯМ И ВОЗМОЖНОСТЯМ ОБУЧЕНИЯ
На основании проведенных исследований были выделены группы учащихся в зависимости от возможностей усвоения ими учебного материала по русскому языку, математике, труду, вычленены специфические зат
Принцип коррекции в обучении
Обучение в коррекционной школе VIII вида имеет решающее значение для развития умственно отсталых детей и их реабилитации в обществе. Установлено, что при этом наибольший эффект достигается в тех с
Индивидуальный и дифференцированный подходы в обучении
Индивидуальный подход предполагает всестороннее изучение каждого учащегося и разработку соответствующих мер педагогического воздействия с учетом выявленных особенностей. Для этого в коррекционной
ОБЩЕЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ
Специальные (коррекционные) общеобразовательные школы для умственно отсталых детей (вспомогательные школы) являются одним из звеньев общей системы образования, что отражено в соответствующих закон
УЧЕБНЫЕ ПРЕДМЕТЫ В КОРРЕКЦИОННОЙ ШКОЛЕ VIII ВИДА
В коррекционной школе VIII вида изучаются учебные предметы, которые определены учебным планом. В них изложены основы отдельных наук, отобранные в соответствии с целями обучения, а также с умственн
Объяснение
Истолкование отдельных понятий, явлений, правил, приемов работы с инструментами, содержания наглядных пособий и правил их применения, а также слов и терминов широко применяется в коррекционной шк
УЧЕБНЫЕ ЭКСКУРСИИ
В коррекционной школе VIII вида большое внимание к учебным экскурсиям обусловлено тем, что специфика познавательной деятельности учащихся не обеспечивает полноту и правил
СПЕЦИАЛЬНЫЕ КОРРЕКЦИОННЫЕ ЗАНЯТИЯ
Специфической формой организации обучения в коррекционной школе VIII вида являются индивидуальные и групповые коррекцион-ные занятия. К ним относятся: логопедические занятия, лечебная физкультура (
ЭТАПЫ ТРУДОВОГО ОБУЧЕНИЯ И ИХ ЗАДАЧИ
Трудовое обучение в коррекционной школе VIII вида содержит ряд этапов. Каждый из них, наряду с общими, решает специфические для данного этапа задачи.
На первом этапе — обучение в I—III кла
И ПРОИЗВОДСТВЕННОЕ ОБУЧЕНИЕ ШКОЛЬНИКОВ
Профессиональная подготовка учащихся завершается в X, X—XI, X—XII производственных классах коррекционной школы VIII вида, в профессионально-образовательных учреждениях или индивидуально-бригадным
ФОРМЫ ПРОФЕССИОНАЛЬНО-ТРУДОВОЙ ПОДГОТОВКИ
Особое внимание трудовому обучению умственно отсталых школьников стало уделяться в 60—70 годы XX в. Проводилась большая исследовательская работа по приданию трудовому обучению в школе профессионал
ФОРМИРОВАНИЕ ЗНАНИЙ НА УРОКАХ ТРУДОВОГО ОБУЧЕНИЯ
В процессе профессионального трудового обучения особую роль играют практические знания о способах деятельности.
Как уже отмечалось, знание — это выражение в словесной форме объективных сво
ФОРМИРОВАНИЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНО-ТРУДОВЫХ НАВЫКОВ
В настоящее время существуют свыше двадцати формулировок определения навыка, суть которых сводится к тому, что навык есть автоматизированное действие, выработанное в процессе упражнений и подконт
И СПОСОБНОСТЕЙ УЧАЩИХСЯ
Прежде чем говорить о коррекции индивидуальных недостатков учащихся, рассмотрим типологию их недостатков, учитывая целевую, энергетическую и исполнительную стороны их трудовой деятельности.
Вербализация пространственных отношении
1-й уровень. Учащийся практически полностью не способен к устному описанию пространственных отношений.
2-й уровень. Понимает небольшое число слов, означающих пространственные отношения,
Организованность
Этот комплексный параметр объединяет умение мобилизовать себя на восприятие объяснения учителя, дисциплинированность и ряд полезных привычек: предвидеть последствия своих действий, доводить начат
Этапы формирования трудового действия
1-й уровень. Учащийся владеет знанием и первоначальным представлением о содержании приема трудового действия (получаемый результат, орудие труда, двигательная программа). По предложению учителя мо
НАПРАВЛЕНИЯ ВОСПИТАТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ
В настоящее время увеличивается число вариативных форм процесса воспитания в коррекционных школах VIII вида. Есть попытки создать региональные воспитательные системы, обеспечивающие школьникам бла
ФОРМЫ ОРГАНИЗАЦИИ ВОСПИТАТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА
Варианты организации конкретного воспитательного процесса принято называть формами воспитания. Иначе говоря, формы воспитания — это внешнее выражение процесса воспитания. Их классификация зависит
СОЦИАЛЬНАЯ НАПРАВЛЕННОСТЬ ВОСПИТАНИЯ
Умственно отсталые школьники должны быть воспитаны так, чтобы их самостоятельное поведение в разнообразных жизненных ситуациях соответствовало существующим в обществе социальным нормам. Среди ра
КОРРЕКЦИОННАЯ НАПРАВЛЕННОСТЬ ПРОЦЕССА ВОСПИТАНИЯ
Как показывают специальные исследования, умственно отсталым старшеклассникам в результате проводимой педагогической работы вполне доступна правильная оценка фактов и событий общественной жизни, при
УЧАЩИХСЯ
Воспитательную работу с умственно отсталыми школьниками можно выстроить в целостную систему.
Методы, основное назначение которых заключается в формировании у учащихся нравственных и право
В КОЛЛЕКТИВЕ
Любое проявление позитивного отношения ребенка к полезному занятию, желание участвовать в общем деле должны стимулироваться педагогом.
Нравственное становление личности во многом определяе
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ФОРМЫ ВОСПИТАНИЯ УЧАЩИХСЯ В КОЛЛЕКТИВЕ
В практике работы школ коллективом детей принято считать класс. Однако внутри класса, естественно, складываются отдельные группы детей, связанных между собой более тесно. Учитывать эту дружбу детей
СОЦИАЛЬНО-БЫТОВАЯ ОРИЕНТИРОВКА УЧАЩИХСЯ ВО ВНЕУРОЧНОЕ ВРЕМЯ
Специальные школы в большинстве своем работают по типу интерната, где дети проводят большую часть времени, а значит, в них внеурочная воспитательная работа занимает значимое место. Именно во внеур
ТРЕБОВАНИЯ К УЧИТЕЛЮ СБО И К ОРГАНИЗАЦИИ ЕГО РАБОТЫ
Помимо перечисленного, результат процесса формирования социально-бытовых знаний, умений и навыков учащихся во многом зависит от подготовки самого учителя к проведению урока и ведению курса в цел
ОРГАНИЗАЦИЯ ТРУДОВОГО ВОСПИТАНИЯ
Результативность трудового воспитания во многом зависит от его организации. Дети, включаясь во все доступные им виды трудовой деятельности, постепенно переходят к более сложным видам труда и формам
МАТЕРИАЛЬНАЯ БАЗА ОБЩЕСТВЕННО ПОЛЕЗНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ УЧАЩИХСЯ
Организация любого вида деятельности учащихся требует соответствующей материальной базы, особенно тех ее видов, которые востребованы на рынке труда и имеют профильную подготовку. Проведенное в п
ОБЩЕСТВЕННО ПОЛЕЗНАЯ НАПРАВЛЕННОСТЬ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЕЕ РЕЗУЛЬТАТИВНОСТЬ
Общественно полезный труд в коррекционных школах неоднороден по своему содержанию и результативности. В связи с этим его можно подразделить на следующие виды:
□ самообслуживающий и
ВОСПИТАНИЕ У УЧАЩИХСЯ УМЕНИЯ РАБОТАТЬ В ТРУДОВОМ КОЛЛЕКТИВЕ
Серьезной задачей коррекционных школ VIII вида является развитие у воспитанников способности и умения трудиться в коллективе, что способствует коррекции и развитию коммуникативных качеств
ФИЗИЧЕСКОЕ ВОСПИТАНИЕ КАК СРЕДСТВО РЕАБИЛИТАЦИИ, КОРРЕКЦИИ И АДАПТАЦИИ
Физическое воспитание в системе коррекционного обучения и воспитания — это комплексное воздействие на личность умственно отсталого школьника с целью формирования у него жизненно важных двигательн
З.УРОК ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ
В процессе овладения физическими упражнениями решаются образовательные, воспитательные, лечебно-оздоровительные и коррек-ционно-компенсаторные задачи.
Образовательные задачи направ
ФИЗИЧЕСКОЕ ВОСПИТАНИЕ ВО ВНЕУРОЧНОЕ ВРЕМЯ
Длительное пребывание учащихся в школе, обучение в классах, работа в школьных мастерских требуют строгого выполнения режима дня. Для коррекционной школы различают: тепловой, световой, санитарно-г
Эстетическое воспитание и природа
Природа — неисчерпаемый источник прекрасного, прямое общение с ней оказывает большое влияние на развитие чувств ребенка, помогает ему осмыслить новое содержание, эмоционально закрепить увиденное.
ОТНОШЕНИЕ РОДИТЕЛЕЙ К ШКОЛЕ
Большинство родителей болезненно реагируют на признание их ребенка умственно отсталым и рекомендацию обучать его в коррекционной школе VIII вида. Существование родителей, родных и близких такого р
ПРОПАГАНДА ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ЗНАНИЙ
Далеко не все родители умственно отсталых детей владеют основами педагогических знаний, имеют представления о детской психологии, и конечно же они не имеют сведений по олигофренопедагогике, олиго
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ФОРМЫ СОВМЕСТНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СЕМЬИ И ШКОЛЫ
К организационным формам работы коррекционной школы с родителями относятся: индивидуальная; классные родительские собрания; общешкольные собрания; работа с родительским активом.
Каждая и
ВОСПИТАНИЕ У ШКОЛЬНИКОВ ПРИВЯЗАННОСТИ К СЕМЬЕ
В работе школы с родителями должна решаться еще одна важная задача — укрепление семейных уз школьников с их родителями. Учителя знают, что какой бы ученик ни был трудный, к его сердцу можно найти
О КОРРЕКЦИИ НЕКОТОРЫХ ОШИБОК ВОСПИТАНИЯ ШКОЛЬНИКА В СЕМЬЕ
Родители умственно отсталых детей не всегда достаточно правильно и ответственно выполняют свои обязанности.
Одни родители считают, что их ребенок болен, поэтому нуждается в постоянной опе
Оценка устных ответов
Устный опрос учащихся является одним из методов учета знаний, умений и навыков по русскому языку. При оценке устных ответов принимается во внимание: а) правильность ответа по содержанию, свидетельс
Оценка письменных работ учащихся
Оценка знаний учащихся осуществляется по результатам повседневных письменных работ учащихся, текущих и итоговых контрольных работ»
Основными видами классных и домашних письменных работ у
Изложения и сочинения
Изложения и сочинения в коррекционной школе могут быть только обучающего характера. При проведении изложения учитель должен тщательно отбирать материал, учитывая тему рассказа, его объем, труднос
ТРЕБОВАНИЯ К УРОВНЮ ПОДГОТОВКИ ВЫПУСКНИКОВ
Ученики с легкой степенью умственной отсталости по окончании IX класса должны владеть максимально доступным их возможностям уровнем общеобразовательной подготовки, необходимым для самостоят
ТРЕБОВАНИЯ К ИЗМЕРИТЕЛЯМ УЧЕБНЫХ ДОСТИЖЕНИЙ ВЫПУСКНИКОВ
1. Разработаны нормы оценок по основным общеобразовательным предметам школы для умственно отсталых детей с легкой тяжестью нарушения развития, которые учитывают особенности и возможности
Новости и инфо для студентов