Врожденные пороки развития головного мозга.

Врожденные пороки центральной нервной системы сравнительно часты. На их долю приходится 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей с популяционной частотой 2,16:1000родившихся. Наиболее часто встречаются следующие пороки.

1. Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями. Анэнцефалия обычно сопровождается экзофтальмом (пучеглазием) аплазией гипофиза, выраженной гипоплазией надпочечников. В патогенезе этого порока лежит не закрытие нервной трубки и реже ее разрыв. ТТП - до 8-й недели внутриутробного развития. Частота порока 1-5:1000 родившихся, отмечается четко выраженная географическая зависимость (наиболее часто встречается в некоторых районах Великобритании).

2. Черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями у корня носа, между теменной и височной костями, в области соединения затылочной и теменных костей. Дефекты черепа колеблются от небольших отверстий (без изменения конфигурации головы) до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две основные формы черепно-мозговых грыж: а) менингоцеле - грыжевой мешок представлен мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость; б) менингоэнцефалоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга. ТТП - до 4-го месяца внутриутробного развития, риск повторного рождения ребенка с данным пороком составляет 2%.

3. Прозэнцефалия - возникает в результате персистирования переднего мозгового пузыря. При этом имеется отсутствие или неполное разделение конечного мозга на полушария, боковые желудочки и III желудочек представлены единой полостью. ТТП - оканчивается 30-м днем внутриутробного развития.

4. Микро- и полигирия - большое количество мелких и аномально расположенных извилин полушарий головного мозга. Обычно данный порок двусторонний и симметричный и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

5. Пахигирия (макрогирия) - утолщение основных извилин; при этом вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и относительно прямые.

6. Лиссэнцефалия (агирия) - отсутствие в больших полушариях борозд и извилин. Данный порок часто сочетается с другими аномалиями головного мозга. ТТЛ - до III месяца внутриутробного развития.

7. Микроцефалия - уменьшение массы и размеров головного мозга. Внешний вид детей с микроцефалией типичен в результате диспропорции между лицевым и мозговым черепом. Данный порок очень часто встречается при хромосомных болезнях. Нередко он возникает в результате перенесенных внутриутробно инфекций (токсоплазмоз). Частота в популяции составляет 1:25000-50000, среди новорожденных 1:5000. Среди всех видов олигофрении на долю микроцефалии приходится до 11%. Психическое недоразвитие детей с микроцефалией носит тотальный характер. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, нарушение функции черепных нервов.

8. Гидроцефалия (врожденная водянка головного мозга) - чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией головного мозга. Различают две основные формы гидроцефалии - внутреннюю и наружную. При внутренней гидроцефалии спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе, при наружной - в субарахноидальном и субдуральном пространствах. Обеим формам свойственны общие признаки: увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, резкая диспропорция мозгового и лицевого черепа. В выраженных случаях лицо кажется маленьким, лоб нависает, кожные покровы головы покрыты редкими волосами с расширенными венами. Известны случаи самопроизвольного разрешения врожденной гидроцефалии вследствие спонтанного прорыва стенки бокового желудочка или мозолистого тела. У больных может отмечаться преждевременное половое созревание. Частота врожденной гидроцефалии 0,5:1000 рождений.