Врожденные пороки развития органов дыхания.

Многие не осложненные врожденные пороки дыхательной системы протекают бессимптомно. По этой причине до недавнего времени считалось, что они встречаются исключительно редко. Изолированные пороки легких встречаются в 1% случаев, в качестве компонента множественных пороков - в 16,35%. Осложненные пороки дыхательной системы сопровождаются развитием хронических неспецифических заболеваний легких.

Гипоплазия легких - нарушение ветвления бронхов и недостаточное развитие респираторного отдела легких. Вторичные гипоплазии возникают в тех случаях, когда развитие легких происходит при уменьшении объема грудной полости (при ложных диафрагмальных грыжах).

Интралобарная секвестрация - кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением.

Врожденные бронхоэктазы - сегментарные расширения бронхов вследствие гипоплазии их структурных элементов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - генерализованные врожденные бронхоэктазы, обусловленные отсутствием хрящей. Характерным признаком является расширение бронхов на вдохе и спадение их на выдохе.

Врожденная диафрагмальная грыжа - перемещение органов брюшной полости в грудную. Популяционная частота 1:2300 рождений, ТТП - до 12-й недели внутриутробного развития. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - является разновидностью врожденных диафрагмальных грыж. Встречается очень часто. Характеризуется перемещением в грудную полость кардиального отдела желудка с выраженным болевым синдромом.

3. Врожденные пороки развития мочеполового аппарата.

Различают аномалии структуры (дисплазии и кисты), количества (агенезия, гипоплазия, удвоение), формы, взаимоотношения и расположения (дистопия, и сращение почек). К порокам почек относят также пороки почечных чашечек и лоханок.

Дисплазии почек - группа наиболее часто встречающихся пороков мочевой системы, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Размеры почек всегда уменьшены. ТТП - до 32-го дня внутриутробного развития.

Поликистоз почек - двусторонний процесс, характеризующийся образованием многочисленных кист в паренхиме почек. Выделяют взрослый и инфантильный тип. При поликистозе взрослого типа почки значительно увеличиваются в размерах («лошадиные почки» - до 1,5 кг каждая). ТТП - до 9-й недели внутриутробного развития. Поликистоз инфантильного типа встречается с частотой 1:11000 рождений, ТТП - до 8-й недели внутриутробного развития. В 100% случаев сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких.

Гипоплазия почек - уменьшение относительной массы почек. Различают простую (истинную), сегментарную и олигомеганефроническую формы. Простая гипоплазия может быть одно- и двусторонней, чаще встречается у девочек. Возникновение порока связывается с задержкой развития бластемы или уретральной трубки, ТТП - до 28-го дня внутриутробного развития. Сегментарная гипоплазия встречается в 3 раза чаще у девочек. Олигомеганефроническая гипоплазия - редко встречающийся двусторонний порок, характеризующийся уменьшением размеров почек, уменьшением количества клубом кон и увеличением их размеров.

Дистопия (эктопия) почек - изменение расположения почек. Эктопия может быть одно- и двусторонней, а также поясничной, подвздошной, тазовой и грудной. Чаще наблюдается у мужчин (3:2), чем у женщин. Возникновение порока связывают с задержкой восхождения почек из тазовой области. ТТП - до 51-го дня внутриутробного развития.

Подковообразная почка - сращение почек одним из полюсов. Чаще наблюдается у мужчин. ТТП - до 30-го дня внутриутробного развития. Нередко встречается при хромосомных болезнях.

Врожденный гидронефроз (водянка почки) - расширение чашечек, лоханки с атрофией паренхимы. Чаще встречается у мальчиков. Наиболее частой причиной являются стриктуры в лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах. В последнем случае развивается уретерогидронефроз.

Удвоение мочеточника - самый частый порок мочевой системы. Частота 7:1000 в популяции. В 2 раза чаще наблюдается у женщин. Может быть одно- и двусторонним, нередко сочетается с удвоением почек.

Персистирование (незаращение) урахуса - открытый проток аллантоиса. ТТП - до 6-го месяца внутриутробного развития.

Крипторхизм - задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Встречается у 30% новорожденных, 3% детей, 0,3% взрослых.

Гермафродитизм - интерсексуальное состояние, характеризующееся несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Выделяют ложный мужской, ложный женский и истинный гермафродитизм.