ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
ТЕМА: ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая
характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов
черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного
месте по частоте встречаемости после болезни Альцгеймера. Риск развития
паркинсонизма в течение жизни составляет 1:40, причем в последние… наблюдается неуклонный рост заболеваемости. Болезнь Паркинсона значительно
КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА
I. Первичный (генуинный или идиопатический)
• Болезнь Паркинсона
• Ювенильный паркинсонизм
II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
• Сосудистый
• При наличии объемных образований головного мозга .
• Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)
• Лекарственный
o блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин)
o антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина)
o антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин)
o противоопухолевые (винкристин)
o антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины)
o блокаторы кальциевых каналов
o вальпроаты
• Токсический
o пестициды, гербициды,
o соединения марганца
o наркотический препарат, содержащий вещество МФТП (1-метил-4-фенил
1,2,3,6-тетрагидропиридин)
o оксид углерода
o цианиды
o нефтепродукты.
• Инфекционный
o постэнцефалитический
o болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.
• Метаболический
o гипо- и гипертироидизм,
o гипо- и гиперпаратироидизм
III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями –
«плюс паркинсонизм»:
• Болезнь Альцгеймера
• Кортико-базальная дегенерация
• Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация
• Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-
Ольшевского)
• Мультисистемная атрофия:
o Оливопонтоцеребеллярная атрофия
o Синдром Шая-Дреджера
развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности,
так и влиянием факторов окружающей среды.
К факторам риска относят:
его нигро-стриарного пучка, основным медиатором которого является дофамин.
Происходит повреждение нигральных дофаминергических нейронов, приводящее к
резкому снижению концентрации дофамина в полосатом теле и значимым изменениям
акинетико-ригидная, дрожательная ( моносимптомная), акинетическая и смешанная
(ригидно-акинетико-дрожательная). На долю смешанных и дрожательных форм
приходится примерно 80% случаев.
1.0 Только односторонние проявления
1.5 Односторонние проявления с вовлечением аксиальной
мускулатуры
несколько направлений: фармакотерапия, хирургические методы лечения, клеточная и
генная терапия.
Так как патогенез заболевания связан с дисбалансом нейромедиаторов, обусловленный
Анатомия, нейромедиаторные нарушения и клинические симптомы при
Анатомические
образования
Черное вещество, латеральный и
Типы гиперкинезов.
Основные гиперкинетические синдромы: тремор, дистония, хорея, атетоз, баллизм,
миоклония, тики.
лица, туловища, конечностей, языка на фоне мышечной гипотонии.
Типично:
-неестественная мимика, гримасничанье, замедленная толчкообразная речь,
Этиопатогенез, генетические аспекты, клиника, диагностика и лечение Хореи
Аутосомно-доминантный Тип
наследования
Аутосомно-рецессивный
Дифференциальная диагностика малой (ревматической) хореи
этиология Инфекция - бета
гемолитический
стрептококк группы А
Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и
Торсионная дистония
Аритмогиперкинетическая
форма Болезни Вильсона -