Педіатрія як наука про здорову і хвору дитину. Періоди дитячого віку. Фізичний та психомоторний розвиток дітей
ЗМІСТ
Передмова.....................................................................................................................................................2
Модуль 1. Розвиток дитини........................................................................................................................3
Змістовий модуль 1. Педіатрія як наука про здорову і хвору дитину..............................................3
Змістовий модуль 2. Періоди дитячого віку…..................................................................................13
Змістовий модуль 3. Фізичний та психомоторний розвиток дітей.................................................28
Модуль 2. Анатомо-фізіологічні особливості, методика досліджень та семіотика захворювань у дітей.............................................................................................................................................................47
Змістовий модуль 4. Нервова система у дітей..................................................................................47
Змістовий модуль 5. Шкіра, підшкірна основа та кістково-м’язова система у дітей....................66
Змістовий модуль 6. Система дихання у дітей..................................................................................91
Змістовий модуль 7. Серцево-судинна система у дітей.................................................................116
Змістовий модуль 8. Системи травлення у дітей............................................................................154
Змістовий модуль 9. Сечова система у дітей..................................................................................177
Змістовий модуль 10. Ендокринна система у дітей........................................................................203
Змістовий модуль 11. Імунна система та система крові у дітей....................................................215
Змістовий модуль 12. Обмін речовин у дітей.................................................................................241
Змістовий модуль 13. Написання історії хвороби..........................................................................255
Модуль 3. Вигодовування та харчування дітей раннього віку............................................................262
Змістовий модуль 14. Природне вигодовування немовлят............................................................262
Змістовий модуль 15. Штучне вигодовування немовлят...............................................................275
Змістовий модуль 16. Змішане вигодовування немовлят..............................................................282
Змістовий модуль 17. Вигодовування дітей старших одного року...............................................287
Рекомендована література.......................................................................................................................293
ПЕРЕДМОВА
У навчальному посібнику описані основні закономірності фізичного та нервово-психічного розвитку дітей різних вікових груп; клінічне значення вікових… Навчальний посібник складається зі змісту, передмови, основної частини та…МОДУЛЬ 1
РОЗВИТОК ДИТИНИ
ПЕДІАТРІЯ ЯК НАУКА ПРО ЗДОРОВУ І ХВОРУ ДИТИНУ 1. Актуальність теми. Пропедевтика педіатрії розпочинає вивчення педіатрії в цілому як науки про здорову і хвору дитину. Наш предмет є не…Питання для самоконтролю
2. Структура дитячих лікувально-профілактичних закладів, особливості організації їх роботи. 3. Організація санітарно-гігієнічного режиму. 4. Організація протиепідемічного режиму.Тепловий ланцюжок.
2.1 Організаційні умови забезпечення підтримки теплового ланцюжка. Ці заходи впроваджуються під час пологів та в перші дні після народження… 2.2 Десять кроків теплового ланцюжка.Догляд за пуповинним залишком.
3.3.2 Пуповинний залишок не треба накривати пов’язками або підгузниками. 3.3.3 Немає необхідності обробляти пуповинний залишок антисептиками та… 3.3.4 За умови відсутності раннього контакту “шкіра до шкіри ” матері і дитини та подальшого відокремлення від матері…Питання для самоконтролю
1. Період новонародженості триває (днів)? 7 10 20 *28 38 2. Період ембріональний триває (тижнів)? 7 *10 14 20 27Питання для самоконтролю
2. Фактори, які мають вплив на фізичний розвиток дитини. 3. Методи оцінки фізичного розвитку дітей. 4. Зміни маси, росту, обводу голови і грудної клітки у різні періоди дитинства.МОДУЛЬ 2
ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4 НЕРВОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ 1. Актуальність темиОбстеження дитини
1. Скарги · Порушення ходи, кульгавість · Порушення координації рухівСудомний синдром
- тонічна стадія судом: на фоні загального рухового збудження переривається контакт з оточуючим середовищем, блукаючий погляд, відкидається голова,… - клонічна стадія: посмикування мімічних м’язів → кінцівок →… - судоми у н/н переважно зумовлені асфіксією, пологовою травмою, гіпоглігемічною комою (через 10-12 год після…Питання для самоконтролю
2. Методика клінічного неврологічного обстеження дітей. 3. Семіотика основних захворювань нервової системи у дітей 4. Семіотика основних синдромів (менінгеальний, енцефалітичний, судомний та ін.)Обстеження дитини
Опитування
Найбільш типові скарги при захворюваннях шкіри і підшкірно - жирової клітковини:
- зміна кольору шкіри (блідість, почервоніння, жовтушність, ціаноз);
- зміни властивостей волосся (випадіння, облисіння);
- підвищена пітливість,
- висип на шкірі,
- свербіж шкіри,
- надмірний або недостатній розвиток підшкірно -жирової основи;
- набряки, ущільнення підшкірно-жирової основи.
Анамнез хвороби
Анамнез життя
При збиранні алергологічного анамнезу уточнюють наявність реакцій на харчові продукти, медикаменти, укуси комах. Обов'язковим є збір… Об'єктивне обстеження Огляд дитини слід проводити в добре освітленому приміщенні (краще при денному світлі). Дитину роздягають, але…Волосся.
Гіпертріхоз (надмірне оволосіня) буває при хронічних захворюваннях (ревматоїдний артрит, туберкульоз), при довготривалому прийомі кортикостероїдів,… Алопеція (облисіння) може бути вроджена і набута, тотальна і вогнищева.… · Гіповітамінози;Висипки.
Пляма – обмежена зміна кольору шкіри або слизової оболонки. Розрізняють судинні плями, а також пігментні, які можуть бути природженими (невус) і… Плями запального характеру при натискуванні на шкіру пальцем зникають і знову… До незапальних плям, які виникають внаслідок порушення цілісності судин, відносять геморагічні плями, серед яких…Обстеження дитини
1. Скарги : До основних скарг при ураженні кісткової і м'язової системи у дітей… 2. Анамнез хвороби: в хронологічному порядку уточнюють появу різних симтомів, їх динаміку, зв'язок з перенесеними…Питання для самоконтролю
2. Семіотика найважливіших уражень шкіри і придатків. 3. Семіотика уражень підшкірної клітковини. 4. Вікові анатомо-фізіологічні особливості кістково-м’язевої систем.Питання для самоконтролю.
5.2. Тестові завдання. 1. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для носової порожнини новонародженого?МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ
І. Анамнез є важливою складовою у дітей з кардіоваскулярною патологією.
Пренатальний анамнез.
Краснуха в І триместрі вагітності може бути причиною таких вроджених вад серця (ВВС) як відкрита артеріальна протока (ВАП) чи легеневий стеноз (ЛС)… ● Медикаменти, які отримує жінка під час вагітності, алкоголь. Амфетаміни, антиконвульсанти, прогестерон і естроген є ліками з високою тератогенною активністю. Надмірне вживання…Постнатальний анамнез.
● Ціаноз, сидіння навприсядки і приступи ціанозу наводять на думку про ТФ чи інші ціанотичні ВВС. ● Тахікардія, тахіпное і набряки повік - ознаки вродженої серцевої… ● Часті респіраторні інфекції (бронхіти, пневмонії) можуть бути пов’язані з ВВС, які характеризуються великим…Спадковий анамнез.
● ВВС в родині. Поширеність ВВС в загальній популяції становить близько 1 %. Коли в однієї дитини в родині є ВВС, то ризик рецидиву в сібсів… ● Ревматична гарячка, що повторюється більше як в одного члена сім’ї. …ЕКГ
Суть методу ЕКГ полягає у вивченні електричних потенціалів в серці. Техніка запису ЕКГ, система відведень і теоретичні основи методу є загальноприйнятими для будь-якого віку. Однак, трактування результатів ЕКГ у дітей є більш складним в зв’язку з віковими відмінностями показників ЕКГ(рис. 4).
Рис. 4. Схема кривої ЕКГ.
Один нормальний серцевий цикл (рис. 4) представлений записаними один за одним зубцями: Р, QRS комплекс і Т зубець. Ці зубці утворюють два важливі інтервали, РQ (від початку зубця Р до початку зубця Q) і QТ (від початку зубця Q до кінця зубця Т) і два сегменти РQ (від кінця зубця Р до початку зубця Q) і SТ (від кінця зубця S до початку зубця Т). В нормі імпульси синоатріального вузла (СА) деполяризують праве і ліве передсердя, внаслідок чого утворюється зубець Р. Коли передсердний імпульс досягає атріовентрикулярного вузла (АВ), швидкість його поширення значно зменшується і на ЕКГ записується інтервал РQ. Далі електричний імпульс досягає пучка Гісса, і дуже швидко поширюється одночасно по обох ніжках і через волокна Пуркіньє по м’язу міокарда - комплекс QRS. Реполяризація шлуночків утворює зубець Т, а реполяризація передсердь звикло не реєструється на ЕКГ.
І. Нормальна ЕКГ.
У новонароджених і немовлят на ЕКГ спостерігається перевага правого шлуночка (результат фетального кровообігу) (рис. 5), яка в старшому віці (3 – 4 роки) змінюється на лівошлуночкову домінанту і не відрізняється від ЕКГ дорослих (рис. 6).
Рис. 5. ЕКГ новонародженого і немовляти в нормі.
Характеристика педіатричної ЕКГ.
1. Частота серцевих скорочень (ЧСС) є швидша, ніж у дорослих.
2. Всі інтервали (РR інтервал, комплекс QRS, QТ інтервал) є коротші, ніж у дорослих і зростають з віком.
3. Перевага правого шлуночка в новонароджених і немовлят є виражена на ЕКГ в наступному:
а) Відхилення електричної осі серця вправо
б) Високий R в AVR і правих грудних відведеннях (V1, V2) і глибокий S в І відведенні і лівих грудних відведеннях (V5, V6).
в) Співвідношення R/S (співвідношення амплітуди R і амплітуди S) в правих грудних відведеннях є більшим, ніж в лівих грудних.
г) Зубець Т направлений вниз (інверсія) в V1 в немовлят і малих дітей, за винятком перших трьох днів, коли Т може бути спрямований вверх від ізолінії.
Рис. 6. Нормальна ЕКГ дітей і підлітків.
ІІ. Векторний підхід до ЕКГ.
Хвилі ЕКГ відображають напрямок і амплітуду електрорушійної сили серця. Напрямок електричної осі серця і суть зубців ЕКГ можна пояснити за допомогою векторного підходу. Фронтальний вид електричної активності є представлений 6-ма відведеннями від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL і аVF), а горизонтальний план активності - грудними відведеннями (від V1 до V6). Коли поєднати ці два види, то отримаємо певний вектор напрямку і величини електрорушійної сили серця (рис. 7).
Рис. 7. Векторний підхід до ЕКГ.
ІІІ. Інтерпретація ЕКГ.
1. Ритм - синусовий чи не синусовий, розглядається вісь Р.
2. ЧСС - передсердь і шлуночків, якщо вона різна.
3. Вісь QRS - електрична вісь серця, вісь Т і QRS-T кут.
4. Інтервали і тривалість.
5. Амплітуда і тривалість зубця Р.
6. Амплітуда QRS і співвідношення R/S; наявність зубця Q, якого не повинні бути в нормі.
7. Сегмент SТ і зубець Т.
Ритм
Синусовий ритм - це нормальний ритм в будь-якому віці. Для синусового ритму обов’язковими є дві ознаки:
● Зубець Р передує кожному комплексу QRS з однаковим РQ інтервалом (РQ інтервал може бути подовженим при атріовентрикулярній блокаді І ст.).
● Зубці Р в І і аVF направлені вгору від ізолінії.
Остання ознака є дуже важливою у диференціації синусового ритму від не синусового. Синоатріальний вузол розміщений в правій верхній частині маси передсердя. Тому деполяризація передсердь проходить з правої верхньої частини до лівої нижньої, що створює напрямок осі Р вгору від ізолінії (рис. 8, 9).
Рис. 8. Синусовий ритм.
Рис. 9. Несинусовий ритм.
ЧСС
При записі ЕКГ папір рухається з швидкістю 50 мм/сек., 1 мм=0,02 сек і 5 мм=0,1 сек. Можливий запис при швидкості руху паперу 25 мм/сек., 1 мм=0,04 сек. і 5 мм=0,2 сек . ЧСС можна визначити:
●Виміряти RR інтервал в секундах і 60 поділити на цю величину.
●Для швидкої оцінки ЧСС, при швидкості 25 мм/сек., можна користуватись таким наближеним методом: визначити RR в міліметрах і застосувати наступний взаємозв’язок: 5 мм = 300/хв; 10 мм = 150/хв; 15 мм = 100/хв; 20 мм = 75/хв; 25 мм = 60/хв (рис. 10).
●Застосувати спеціальну ЕКГ лінійку.
Рис. 10. Швидкий метод оцінки ЧСС.
ЧСС в дітей змінюється з віком, загальним станом і часом запису ЕКГ (активний стан, сон, плач, тривога.) Фізичні фактори, такі як температура, прискорюють ЧСС.
Норма ЧСС/хв в спокої
| Вік | Удари/хв. |
| Новонароджені 2 р. 4 р. Старші 6 р. | 110 – 150 85 – 125 75 – 115 60 - 100 |
Тахікардія – це коли ЧСС швидша від верхньої межі норми і брадикардія – це коли ЧСС є повільніша від норми відповідного віку.
3. Вісь QRS.
●Зручним способом визначення осі QRS є застосування векторного підходу.
А. Якщо комплекс QRS в І і аVF відведеннях спрямований вгору, то вісь серця розташована в квадранті 0 о - +90о. Для того, щоб визначити напрямок комплексу QRS треба порівняти величину позитивного (зубець R) та негативного (зубець S) зубців.
В. Якщо зубець R в І направлений вгору, а в аVF вниз, то вісь розташована в квадранті 0 о - -90о.
С.Коли зубець R в І направлений вниз, а в аVF вгору, то вісь розташована в квадранті +90 о - 180о.
Д.Коли зубці R в І і аVF спрямовані вниз, то вісь розташована в квадранті -90 о - 180о.
●Знайти відведення від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL, аVF) в якому хвилі R і S є однаковими. Вісь QRS є перпендикулярною до цього відведення в попередньо (в п. 1) знайденому квадранті на схемі векторного підходу.
У здорових дітей напрямок електричної осі серця співпадає з анатомічною віссю і змінюється з віком.
Для дітей старшого віку і підлітків характерні наступні положення електричної осі серця:
Ða = +300 – +700 – нормальне положення осі
Ða = + 700 - + 900 – вертикальне положення осі
Ða = > 900 - відхилення осі вправо
Ða = + 300 – 0о – горизонтальне положення осі
Ða < 00 - відхилення осі вліво
Середні значення і межі електричної осі QRS в нормі
| 1 тиждень – 1 міс. 1 – 3 міс. 3 міс. – 3 р. Старше 3 р. Дорослі | +110о (+30о - +180о) +70о (+10о - +125о) +60о (+10о - +110о) +60о (+20о - +120о) +50о (-30о - +105о) |
Патологічне відхилення електричної осі:
1. Відхилення QRS осі вліво (менше, ніж нижні межі норми) зустрічається при гіпертрофії лівого шлуночка, блокаді лівої н. п. Гісса і при блокаді переднього пучка лівої н. п. Гісса (верхня QRS вісь є характерна для атріовентрикулярної комунікації і тристулкової атрезії).
2. Відхилення електричної осі вправо з віссю QRS більше, ніж верхня межа норми спостерігається при гіпертрофії правого шлуночка і блокаді правої н.п.Гісса.
3. Верхня QRS вісь спостерігається, коли зубець S є більшим за R в аVF. Це може бути при блокаді лівого передсердного пучка лівої гілки п.Гісса (в межах від -30о до -90о) і екстремальному відхиленні електричної осі вправо.
4. Вісь T.
● Вісь Т може бути визначена аналогічним методом, застосованим для визначення осі QRS.
А.Якщо зубець Т в І і аVF відведеннях спрямований вгору, то вісь Т розташована в квадранті 0 о - +90о.
В.Якщо зубець Т в І направлений вгору, а в аVF вниз, то вісь Т розташована в квадранті 0 о - -90о.
С.Коли зубець Т в І направлений вниз, а в аVF вгору, то вісь Т розташована в квадранті +90 о - 180о.
Д.Коли зубці Т в І і аVF спрямовані вниз, то вісь розташована в квадранті -90 о - 180о.
● Знайти відведення від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL, аVF) в якому хвиля Т є сплощеною. Вісь Т є перпендикулярною до цього відведення в попередньо (в п. 1) знайденому квадранті на схемі векторного підходу.
Нормальна Т вісь є в межах від 0о до +90о.
Про патологічну вісь Т (поза межами від 0о до +90о квадранту) можна думати, коли зубець Т направлений вниз від ізолінії (інверсія Т) в ІІ і аVF, що виникає внаслідок широкого кута QRS-Т. Патологічне розташування осі Т наштовхує на думку про порушення реполяризації міокарду (міокардити, ішемія міокарду), гіпертрофію шлуночків з дилятацією чи блокадою правої н.п.Гісса.
5. QRS-Т кут – це кут утворений розташуванням осі QRS і осі Т на схемі векторного підходу. В нормі QRS-Т кут є менше 60о, за виключенням періоду новонародженості, коли він може бути більшим, ніж 60о.
QRS-Т кут більший за 60о повинен насторожувати, а більший за 90о - однозначно патологічний. Патологічний QRS-Т кут (понад 90о) спостерігається при важкій гіпертрофії шлуночків з дилятацією, порушенні шлуночкової провідності і дисфункції міокарду метаболічного чи ішемічного ґенезу.
Нтервали.
В нормі інтервал РR змінюється залежно від віку і ЧСС. У дорослих і при повільнішій роботі серця інтервал РR є довшим. Пролонгований інтервал РR (І ступінь атріовентрикулярної блокади) може… РR інтервал залежно від ЧСС і віку (верхні границі норми) ЧСС 0 – 1 міс. 1 – 6 міс. 6…ФКГ
Фонокардіографія– метод об’єктивної реєстрації звукових феноменів серця (тонів і шумів). Результат отримують за допомогою візуальної оцінки фонокардіограми – стрічки паперу, на якому зафіксована мелодія серця. На ФКГ можна зареєструвати звуки, які не сприймаються вухом, встановити часові співвідношення і тривалість звукових явищ.
РЕНТГЕНОГРАФІЯ
На рентгенограмі органів грудної клітки можна оцінити розміри і контури серця, виявити збільшення певних камер серця, отримати інформацію стосовно стану легеневого кровообігу. Завжди необхідно провести рентгенографію органів грудної клітки в прямій та правій і лівій косих проекціях.
В прямій проекції по лівому контуру серця розрізняють 4 дуги: аорти, легеневої артерії, лівого передсердя та лівого шлуночка. По правому контуру серця можна бачити дугу висхідної аорти і правого передсердя. Випинання або западіння кожної з цих дуг свідчить про певну ваду серця.
Розміри серця визначають за допомогою обчислення кардіоторакального індексу (КТІ). Для цього необхідно поділити найбільший поперечний розмір серця на найширший внутрішній розмір грудної клітки (рис. 18). КТІ більший від 0,5 оцінюється як індикатор кардіомегалії.
Рис. 18. Обчислення кардіо-торакального індексу.
Одне з найбільших значень при радіологічному дослідженні займає оцінка легеневого кровообігу.
Посилений легеневий рисунок спостерігається, коли легеневі артерії є розширені і візуалізуються у латеральній третині легеневого поля і на верхівках. Виникає внаслідок збільшеного надходження крові до легень. Збагачення легеневої васкуляризації у дітей без ціанозу спостерігається при ДМПП, ДМШП, ВАП, АВК, частковому аномальному дренажі легеневих вен в праве передсердя. У дітей з ціанозом збагачений легеневий малюнок може вказувати на ТМС, повний аномальний дренаж легеневих вен в праве передсердя, синдромі гіпоплазії лівого серця, єдиному стовбурі або єдиному шлуночку.
Збіднення легеневого малюнку діагностують, коли легеневі поля є темними і судини видаються короткими і тонкими. Збіднений легеневий рисунок спостерігається у дітей з ціанозом при критичному ЛС, ЛА, атрезії тристулкового клапана або ТФ.
Застій в легеневих венах характеризується на рентгенограмі димчатим легеневими полем і спостерігається при синдромі гіпоплазії лівого серця, мітральному стенозі повному аномальному дренажі легеневих вен в праве передсердя, трьохпередсердному серці.
ЕХОКАРДІОГРАФІЯ (ЕхоКГ)
ЕхоКГ –це інструментальний метод, який дозволяє візуалізувати анатомію серця та його функцію.
М-режим ЕхоКГ є важливим для вимірів розмірів та синхронності руху серцевих структур. За допомогою М-режиму можна виміряти розміри серцевих камер і судин, товщину міжшлуночкової перетинки і вільних стінок; визначити систолічну функцію лівого шлуночка (фракція викиду і фракція скорочення); вивчити рух клапанів (пролапс мітрального клапана, мітральний стеноз) та виявити рідину в порожнині перікарду.
Двовимірна (2D) ЕхоКГ демонструє просторовий взаємозв’язок структур серця. Об’ємне зображення структур серця можна отримати при 3D ЕхоКГ.
Кольоровий допплер показує напрямок руху крові; а постійний і пульсуючий - визначають швидкість потоку крові.
СЕМІОТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМ
І. Гостра судинна недостатність.
Розрізняють три клінічні форми гострої судинної недостатності:
1. Непритомністьхарактеризується раптовою короткочасною втратою свідомості, різкою блідістю, значним послабленням серцевих тонів. За механізмом виникнення розрізняють вазодепресивний варіант (емоції, душне приміщення), варіант ортостатичної гіпотензії та варіант гіперчутливості каротидного синусу. Перша допомога при непритомності: забезпечити достатній доступ свіжого повітря, покласти дитину та злегка опустити головний кінець ліжка.
2. Колапс.Основними клінічними ознаками колапсу є збереження свідомості, бліда, холодна на дотик шкіра, акроціаноз, поверхневе прискорене дихання, прискорений пульс малого наповнення, різке зниження артеріального і венозного тиску.
3. Шок.При кардіогенному шоці в першу чергу спостерігається гостре зменшення об’єму крові в артеріальному руслі, артеріальна вазоконстрикція, зниження перфузії тканин та серцевого викиду. Першочергова допомога при кардіогенному шоці включає довенне введення допаміну, норадреналіну, преднізолону, укладання хворого з дещо піднятим головним кінцем ліжка, постійна подача зволоженого кисню.
ІІ. Застійна серцева недостатність.
Ознаки і ступінь недостатності кровообігу
| Ступінь | Недостатність | ||
| Лівошлуночкова | Правошлуночкова | ||
| І | Ознаки НК в спокої відсутні і з’являються після навантаження у вигляді тахікардії чи задишки | ||
| ІІ - А | Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 15-30 і 30-50 % відповідно щодо норми | Печінка виступає на 2-3 см з-під краю реберної дуги | |
| ІІ - Б | Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 30-50 і 50-70 % відповідно щодо норми; можливий кашель, дрібнопухирцеві хрипи в легенях | Печінка виступає на 3-5 см з-під краю реберної дуги, вибухання шийних вен | |
| ІІІ | Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 50-60 і 70-100 % відповідно щодо норми; клініка набряку легень | Гепатомегалія, набряковий синдром (набряки обличчя, ніг, гідроторакс, гідроперікард, асцит) | |
ІІІ. Семіотика ВВС, які супроводжуються систолічним шумом вверху лівого стернального краю (легенева ділянка)
| Стан | Важливі клінічні ознаки | Рентгенографічні ознаки | ЕКГ ознаки |
| ЛС ДМПП АС ТФ КоА ВАП Тотальний аномальний дренаж Частковий аномальний дренаж | Систолічний шум вигнання 2-5/6 *Тремтіння (+/-) ІІ тон може бути широко розщепленим *Клік вигнання (+/-) в 2 лівому міжреберному проміжку Шум проводиться на спину Систолічний шум вигнання 2-3/6 *Широко розщеплений і фіксований ІІ тон Систолічний шум вигнання 2-5/6 *Систолічний шумтеж добре чути в 2 правому міжреберному проміжку *Тремтіння (+/-) в 2 правому міжреберному проміжку і в супрастернальній ямці *Клік вигнання на верхівці, в 3 лівому або в 2 правому міжреберному проміжку (+/-) При важкому стенозі парадоксальне розщеплення ІІ тону над аортою *Довгий систолічний шум вигнання 2-4/6 Краще чути посередині лівого краю грудини Тремтіння (+/-) Голосний єдиний ІІ тон Ціаноз, барабанні палички Систолічний шум вигнання 1-3/6 *Голосніший в лівій міжлопатковій ділянці (спина) *Слабий або відсутній пульс на стегнових артеріях Гіпертензія на руках Часто поєднується з АС, двостулковим аортальним клапаном чи мітральною регургітацією *Тривалий шум 2-4/6 в лівій підключичній ділянці Тремтіння (+/-) Систолічний шум 2-3/6 Широко розщеплений і фіксований ІІ тон над аортою (+/-) *4- чи 5-кратний ритм *Діастолічне громихання внизу лівого краю грудини *Помірний ціаноз і пальці у вигляді барабанних паличок (+/-) Фізикальні дані подібні до таких при ДМПП * ІІ тон може не бути фіксованим, якщо не асоційований з ДМПП | *Випинає головний сегмент легеневої артерії (постстенотична дилятація) Нормальний легеневий рисунок *Збагачений легеневий рисунок *Розширення правого шлуночка і правого передсердя Дилятована аорта *Збіднений легеневий рисунок *Нормальні розміри серця Форма черевика Праволежача дуга аорти (25 %) *Збагачений легеневий рисунок, розширення лівого шлуночка і лівого передсердя Зазубрені ребра (+-) *Збагачений легеневий рисунок *Збільшення лівих передсердя і шлуночка Збагачений легеневий рисунок Збільшення правих передсердя і шлуночка Випукла головна легенева артерія Ознака снігової баби *Збагачений легеневий рисунок Збільшення правих передсердя і шлуночка Ознака турецької саблі (+/-) | Норма, якщо не важкий стеноз Відхилення верхівки вправо *Гіпертрофія правого шлуночка Гіпертрофія правого передсердя при важкому стенозі Відхилення електричної осі вправо Гіпертрофія правого шлуночка *Блокада правої ніжки пучка Гісса Норма або гіпертрофія лівого шлуночка Відхилення електричної осі серця вправо *Гіпертрофія правого шлуночка чи комбінована шлуночкові гіпертрофія Гіпертрофія правого передсердя (+/-) Гіпертрофія лівого шлуночка в дітей Блокада правої ніжки пучка Гісса чи гіпертрофія правого шлуночка в новонароджених Норма, гіпертрофія лівого шлуночка чи комбінована гіпертрофія шлуночків Відхилення електричної осі серця вправо Гіпертрофія правого передсердя *Гіпертрофія правого шлуночка Подібні як при ДМПП |
* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану
(+/-) – Може бути присутній
ІV. Семіотика ВВС, які супроводжуються систолічним шумом вверху правого стернального краю (ділянка аорти)
| Стан | Важливі клінічні ознаки | Рентгенографічні ознаки | ЕКГ ознаки |
| Аортальний стеноз | Систолічний шум вигнання 2-5/6 в 2 правому міжреберному проміжку, може бути голосніший в 3 лівому міжреберному проміжку *Дрижання (+/-) вверху правого стернального краю, в надстернальній ямці і над каротидними артеріями *Клік вигнання (лише при клапанному стенозі) *Добре проводиться на шию ІІ тон може бути єдиний *Пульс і АТ можуть бути вищими на правій руці, ніж на лівій (супрааортальний стеноз) | Невелике збільшення лівого шлуночка (+-) Випинання висхідної аорти чи аортальна випуклість | Норма або гіпертрофія лівого шлуночка з чи без перерозтягнення |
* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану
(+/-) – Може бути присутній
V. Диференційний діагноз систолічних шумів на верхівці
| Стан | Важливі клінічні ознаки | Рентгенографічні ознаки | ЕКГ ознаки |
| Мітральна регургітація Пролапс мітрального клапана | *Систолічний шум може бути не голосистолічним, 2-3/6 Проводиться в ліву аксілярну ділянку (рідко зустрічається у дітей) Може бути голоснішим при аускультації посередині серця *Середньо систолічний клік з або без пізнього систолічного шуму *Висока кількість випадків (85 %) скелетних аномалій грудної клітки | Гіпертрофія лівого передсердя і лівого шлуночка Норма | Гіпертрофія лівого передсердя або лівого шлуночка Інверсія Т в AVF (+-) |
* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану
VІ. Семіотика ВВС і захворювань, які супроводжуються систолічним шумом внизу лівого стернального краю
| Стан | Важливі клінічні ознаки | Рентгенографічні ознаки | ЕКГ ознаки |
| ДМШП Повна АВК Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз Тристулкова регургітація | *Систолічний шум регургітації 2-5/6 *Дрижання Може бути голосний ІІ тон над легеневою артерією Подібні ознаки до ДМШП *Діастолічне громихання внизу лівого краю грудини *Ритм галопу в більшості немовлят (ЗСН) Систолічний шум вигнання 2-4/6 Середньої висоти Максимум внизу лівого стернального краю або на верхівці Тремтіння (+/-) *Різкий посилений пульс Може бути шум мітральної регургітації *Систолічний шум регургітації 2-3/6 *Тричленний або чотиричленний ритм (при аномалії Ебштейна) Середньо виражений ціаноз (+/-) Гепатомегалія з пульсуючою печінкою і розширеними венами шиї при сильній ступені | *Посилений легеневий рисунок *Збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка (кардіомегалія) Подібно до великого ДМШП Норма або кулясте збільшення лівого шлуночка Нормальний легеневий рисунок При важкій регургітації – гіпертрофія правого передсердя | Норма Гіпертрофія лівого шлуночка або комбінована гіпертрофія шлуночків *Гіпертрофія лівого шлуночка або комбінована гіпертрофія шлуночків Гіпертрофія лівого шлуночка Глибокий Q в V5 і V6 Блокада правої ніжки пучка Гісса Гіпертрофія правого передсердя і І ступінь атріовентрикулярної блокади при аномалії Ебштейна |
* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану
(+/-) – Може бути присутній
VІ. Інфекційні захворювання серця
| Стан | Важливі клінічні ознаки | Рентгенографічні ознаки | ЕКГ ознаки |
| Ендокардит Міокардит Перікардит | Скритий початок: гарячка, блідість, зниження апетиту, втомлюваність В анамнезі - ВВС Шум, характерний для ураженого клапана При ЕхоКГ – вегетації на клапані Спленомегалія (у 70%) Позитивна культура крові (90%), якщо пацієнти не отримували антибактеріальну терапію Глухість серцевих тонів Порушення ритму (тахікардія, ритм галопу, аритмії) Тахіпное Систолічний шум викиду (+/-) Випіт в порожнині перікарду Біль в ділянці серця (тупий тривалий чи колючий гострий). Може іррадіювати в плече і шию. Посилюється в положенні лежачи і глибокому диханні. Шум тертя плеври Гарячка при гнійному перікардиті, тахікардія, диспное | Норма Кардіомегалія Кардіомегалія При великому випоті – серце у вигляді лійки, наростає посилення легеневого малюнку | Норма Норма При важкому міокардиті: низький вольтаж QRS, зміни сегменту ST, подовження QT Аритмії, особливо екстрасистолії Низький вольтаж QRS, підйом сегменту ST, інверсія зубця T |
Схема протоколу обстеження серцево-судинної системи дитини
Скарги
Анамнез
Огляд
a) положення хворого в ліжку;
b) серцевий горб;
c) задишка, участь допоміжних м`язів в акті дихання;
d) колір шкіри;
e) видима пульсація судин шиї;
f) форма пальців і нігтів рук, ніг;
g) фізичний розвиток;
h) фенотип.
4. Пальпація
a) Печінка.
b) Серцевий поштовх і серцеве тремтіння.
c) Верхівковий поштовх:
- локалізація
- площа (локалізований, розлитий)
- сила (сильний, помірно сильний, слабий)
d) Пульсація судин:
- синхронність пульсу на скроневих, сонних, променевих, стегнових, підколінних, задніх великогомілкових, a dorsalis pedis
- х-ка пульсу на пром.артерії:
¨ частота; відповідність до ЧСС;
¨ ритмічність;
¨ напруження (твердий, м`який);
¨ наповнення (повний, пустий, ниткоподібний)
5. Перкусія
а) границі відносної, абсолютної серцевої тупості (права, ліва, верхня);
b) поперечник серця по відносній і по абсолютній тупості;
с) ширина судинного пучка.
Аускультацыя
a) характеристика тонів: звучність, ритмічність, чистота, точки кращого вислуховування І тону, ІІ тону, акцент ІІ тону;
b) характеристика шумів.
7. Вимірювання АТ на верхніх і нижніх кінцівках
8. Інтерпретація ЕКГ
9. Результати додаткових методів дослідження
Висновок
5. Матеріали методичного забезпечення
Питання для самоконтролю
2. Кровообіг плода. 3. Топографія серця в різні періоди дитячого віку. 4. Особливості збору анамнезу у дітей з захворюваннями серцево-судинної системи.Диспептичний синдром
До шлункової формивідносять: нудоту, блювоту, відрижку (кислим, тухлим, повітрям – “порожню”, гірким), печію, спрагу, слинотечу. Докишкової форминалежать проноси, закрепи, метеоризм, бурчання у животі. Синдром дисфагії або порушеного ковтанняПричини
Ступені важкості порушення функції печінки Ступінь Порушення функції Клініка І легка Порушення синтезу… У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії: ü прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті,…Питання для самоконтролю
2. Об’єктивне обстеження органів травлення у дітей різного віку. 3. Основні симптоми та синдроми при ураженні органів травлення. 4. Лабораторні та інструментальні методи дослідження травної системи у дітей.Обстеження дитини
(збір скарг, анамнезу, проведення клінічного обстеження сечової системи, оцінка результатів параклінічних досліджень).
Скарги
· Болі в животі, в поперековій ділянці, над лоном
· Порушення сечовиділення (зменшення / збільшення добового виділення сечі, переважання сечовиділень у нічний час, збільшення сечовипускань протягом доби, нетримання і невтримання сечі, неприємні відчуття або болі при сечовипусканні)
· Спрага
· Зміни кольору і прозорості сечі
· Набряки
· Болі голови, швидка втомлюваність, слабість
· Погіршення зору
· Загальна слабкість, виснаження
· Диспептичні розлади (нудота, блювота, пронос)
· Гарячка
· Втрата (або набування) маси тіла протягом певного періоду часу
· Затримка фізичного розвитку у дітей від народження
Анамнез захворювання
· Початок захворювання і ймовірна причина (гострі / хронічні інфекційні хвороби, отруєння, переохолодження, колагенози, обмінні та ендокринні розлади, переливанням несумісної крові, введенням нефротоксичних антибіотиків, сульфаніламідних препаратів, проведення щеплення зі застосуванням вакцин, сироваток, γ-глобуліну)
· Динаміка симптомів
· Ефективність застосованого лікування на попередніх етапах
Анамнез життя
· Вагітність: перебіг (загроза викидня), вживання медикаментів, умови проживання і праці, нефропатія вагітної, пієлонефрит під час вагітності · Розвиток дитини у всі періоди дитинства: динаміка фізичного та розумового… · Алергологічний анамнез: прояви ексудативно-катарального діатезу, наявність алергічної реакції на продукти,…Огляд
· положення дитини:
§ вимушене: на боці з приведеною до тулубу зігнутою ногою (паранефрит)
§ неможливість зайняти певне положення і неспокій дитини - ниркова колька (сечокам’яна хвороба)
· зовнішній вигляд хворого: млявість, приголомшеність, апатія до оточуючого, звуження зіниць і слабка реакція на світло, неспокій дитини, сухість шкіри з запалими очима, судоми (уремія)
· відставання в фізичному розвитку спостерігається при хронічних і вроджених захворюваннях нирок (нирковий дизембріогенез)
· стигми дизембріогенезу (понад 6): найчастіше широке перенісся, аномалії вушних раковин, високе піднебіння, порушення росту зубів, полідактилія можуть вказувати на генетичні / тератогенні фактори в розвитку захворювання
· вираз обличчя: загострені риси (пієлонефрит у немовлят), гримаса болю (ниркова коліка), пастозність або набряки обличчя - facies nephritica (гломерулонефрит)
· блідість шкіри та слизових оболонок + синці під очима зумовлена:
§ набряками п/шк основи
§ спазмом судин шкіри
§ розвитком анемії
Пальпація
· виявлення набряків на нижніх кінцівках, в крижовій ділянці – гломерулонефрит
· прискорене розсмоктування при пробі Мак-Клюра-Олдрича – ознака підвищеної гідрофільності шкіри і свідчить про переднабряковий стан
· наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі
· нирки доступні пальпації при їх збільшенні (гідронефроз, пухлини), нефроптозі
· болючість в проекції сечовідних точок – запальні захворювання сечовидільних шляхів
Перкусія
· позитивний симптом Пастернацького – пієлонефрит
· наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі
Синдроми ураження сечовидільної системи
Набряковий синдром
1. Периферичні набряки (бліді, білі): Незначні: калитка, обличчя, гомілки, стопи – при нефритичному синдромі Поширені набряки: крім… 2. Порожнинні набряки: асцит, гідроторакс, гідроперикард - при нефротичному… Синдром артеріальної гіпер- / гіпотензіїПитання для самоконтролю
2. Методика клінічного обстеження сечової системи дітей. 3. Семіотика основних захворювань сечової системи у дітей 4. Семіотика основних синдромів (набряковий, гіпертензивний, дизуричних розладів, гострої та хронічної ниркової…МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ.
При виявленні ендокринної патології у дитини, ретельний анамнез відіграє чи не найважливішу роль. Скарги: · загальна слабість, адинамія, м’язова слабість –характерні при хронічній недостатності кори наднирників,…ЩИТОВИДНА ЗАЛОЗА
Скарги на підвищену збудливість, серцебиття, похудіння, тремор, підвищену пітливість, випадіння волосся, порушення пам’яті, витрішкуватість,… О - щитовидна залоза не пальпується; I- пальпується перешийок;НАДНИРНИКИ
Достовірними критеріями глюкокортикоїдної функції наднирників є величина добового виділення 17 — оисикортикостероїдів; (І7ОКС) з сечею та вміст в… Для визначення активності мінералокортикоїдної функції наднирників… Дослідження функції мозкової речовини наднирників проводяться шляхом визначення вмісту катехоламінів (адреналіну та…Питання для самоконтролю
2. Активність окремих залоз внутрішньої секреції у різні вікові періоди. 3. Синдроми уражень гіпофізу (акромегалія, нанізм, кахексія, нецукровий… 4. Синдроми кето-ацидозу та гіпоглікемії.ЕРИТРОЦИТАРНА СИСТЕМА
Враховуючи середній об’єм еритроцита розрізняють: ● Нормоцити – середній об’єм еритроцита 75 – 100 фл; ● Макроцити - середній об’єм еритроцита більше 100 фл;ЛЕЙКОЦИТАРНА СИСТЕМА
Час життя гранулоцитів до 16 днів, з них 5 – 6 днів – дозрівання, 1 день – циркуляція в периферичній крові і 6 – 7 днів – перебування в тканинах. … ● Підвищена кількість лейкоцитів – лейкоцитоз. ● Знижена кількість лейкоцитів – лейкопенія.ТРОМБОЦИТИ
Тромбоцити або кров’яні пластинки приймають участь в процесах згортання крові. Кількість тромбоцитів в периферичній крові є відносно постійною 150 – 300 х 109/л. Хоча кількість тромбоцитів в новонародженого практично не відрізняється від їх кількості у дорослих, однак функціональна активність тромбоцитів є зниженою.
● Підвищена кількість тромбоцитів – тромбоцитоз.
● Знижена кількість тромбоцитів – тромбопенія.
СИСТЕМА ЗГОРТАННЯ
Фактори згортання крові Цифрове значення Синонім Примітки І ІІ ІІІ ІV V …МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ
1. Початок захворювання. Анемії починаються поступово і лише після випадково зробленого аналізу крові батьки помічають захворювання. Натомість… Слід з’ясувати, що передувало захворюванню. У дітей раннього віку анемії… 2. Спадковість. Деякі захворювання крові (гемофілія, хвороба Віллєбранда, мікросфероцитоз) успадковуються домінантно…Коагулограма
VІ. Пункція і біопсія ЛВ.Пункція ЛВ з цитологічним дослідженням пунктату іноді дозволяє точно встановити діагноз. Біопсія ЛВ виконується шляхом… VІІ. Пункція кісткового мозку.Пунктат кісткового мозку можна отримати з тіла… Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях.ТИМУС
Тимус складається з двох несиметричних часток, вкритих сполучнотканинною капсулою, від якої всередину органа відходять перетинки і розділяють вилочкову залозу на дольки. Кожна долька складається з розташованої периферично темної коркової речовини і більш світлої мозкової, розташованої центрально.
Коркова речовина складається з попередників Т-лімфоцитів, які знаходяться на різних стадіях розвитку. Ці лімфоцити дістали назву тимоцитів. Процес утворення Т-лімфоцитів в тимусі є складним і лише 10 % утворених клітин виходять в периферичну циркуляцію. Клітини строми тимусу виділяють тимічні фактори (мікрооточення), під дією яких і відбувається проліферація та диференціація Т-лімфоцитів з клітин-попередників.
Мозкова речовина тимусу є світлою тому, що містить набагато менше лімфоцитів, ніж коркова. Тут представлені зрілі Т-лімфоцити, які залишають вилочкову залозу і включаються в периферичну циркуляцію в якості Т-кіллерів, Т-хелперів, Т-супресорів.
До 10-річного віку коркова речовина тимусу переважає над мозковою. В 10 р. розміри коркової та мозкової речовини вирівнюються і в подальшому спостерігається прогресивне зменшення товщини коркової зони. У періоді статевого дозрівання починається вікова інволюція тимусу – атрофія коркового шару і заміщення паренхіми жировою тканиною, хоча проліферативна активність лімфоцитів у паренхіматозних острівцях зберігається до глибокої старості.
КІСТКОВИЙ МОЗОК
Кістковий мозок заповнює порожнини трубчастих і плоских кісток. Залежно від функціональної активності виділяють червоний і жовтий кістковий мозок. Жовтий кістковий мозок представлений жировою тканиною, тоді як червоний є функціонально активною частиною. У кістковому мозку відбуваються різноманітні процеси, одночасне співіснування яких в умовах обмеженого простору, можливе лише завдяки точній роботі клітин мікрооточення. 80 % усіх клітин кісткового мозку складають клітини – попередники еритроцитів, гранулоцитів, моноцитів, мегакаріоцитів; і 20 % клітин становлять лімфоцити. В кістковому мозку утворюються В-лімфоцити і тут же проходить антигензалежна стадія розвитку В-лімфоцитів. Таким чином, кістковий мозок одночасно виступає в ролі центрального і периферичного органу для системи В-лімфоцитів. Антигензалежна стадія розвитку В-лімфоцитів полягає в тому, що при повторному попаданні антигену в організм людини В-лімфоцити пам’яті активуються і мігрують в кістковий мозок, де вони перетворюються в плазматичні клітини. Основною функцією плазматичних клітин є синтез специфічних сироваткових імуноглобулінів.
У немовлят червоний кістковий мозок займає всі кістково-мозкові порожнини. Перші жирові клітини з’являються в 1 – 6 місяців і до 20 – 25 рр. жовтий кістковий мозок заповнює всі діафізи трубчастих кісток. Хоча, при масивних крововтратах можливе зворотнє заміщення жовтого кісткового мозку червоним. У дітей кістковий мозок містить більше пре-В- і В-клітин, відсоток яких зменшується з віком.
СЕЛЕЗІНКА
Селезінка вкрита капсулою, від якої всередину відходять сполучнотканинні трабекули. Між трабекулами розташована пульпа селезінки – червона і біла.
Червона пульпа представлена еритроцитами, фагоцитами, дендритними клітинами і поодинокими лімфоцитами.
У білій пульпі розрізняють Т- і В-залежні зони, які представлені відповідними лімфоцитами. Коли антигени, які потрапили в організм досягають селезінки, вони розпізнаються у білій пульпі В-лімфоцитами, що веде до утворення гермінативних центрів (диференціація специфічних В-лімфоцитів). Т-залежні зони білої пульпи на 2/3 представлені СD4+ (хелпери).
Основними функціями селезінки вважають:
- Видалення бактерій, які потрапили в кров.
- Утворення нових лімфоцитів (клітини пам’яті) у відповідь на чужі антигени, які потрапили в кров.
- Синтез антитіл плазматичними клітинами.
Селезінка починає заселятись лімфоцитами в пізньому ембріональному періоді і цей процес продовжується і після народження.
ЛІМФАТИЧНІ ВУЗЛИ
Аналогічно до будови селезінки, кожен лімфовузол вкритий капсулою, від якої всередину відходять сполучнотканинні трабекули. У паренхімі лімфовузлів розрізняють коркову (більш темна через високу щільність клітин) речовину, паракортикальну зону і мозкову речовину.
У корковій речовині розташовані В-лімфоцити, які утворюють скупчення – фолікули. Зрілі В-лімфоцити, які ще не контактували з антигеном утворюють первинніфолікули. Зрілі В-лімфоцити після контакту з антигеном створюють гермінативний центр, в якому відбувається активне розмноження В-лімфоцитів з утворенням ефекторних клітин і клітин пам’яті. Фолікули з гермінативним центром (просвітління в центрі фолікула) дістали назву вторинних.
Ближче до центру від фолікулів розташована паракортикальна зона, яка є Т-залежною. Тут розташовані переважно Т-лімфоцити СD4+, які ще не зустрічались з антигеном.
Мозкова речовина представлена дендритними клітинами і макрофагами.
Морфологія лімфовузлів при імунодефіцитах відтворює характер порушень – відсутні В- або Т-залежні зони.
ЛІМФОЇДНА ТКАНИНА СЛИЗОВИХ ОБОЛОНОК
Лімфоїдна тканина травного тракту і дихальної системи представлена скупченнями лімфоцитів – фолікулами і поодинокими лімфоїдними клітинами. Ці лімфоїдні фолікули служать «вхідними воротами» для антигенів, а поодинокі лімфоїдні клітини є, здебільшого, ефекторними клітинами імунної системи. Антиген, потрапляючи на слизову оболонку будь-якої локалізації, проникає в фолікули і стимулює лімфоцити. Активовані лімфоцити потрапляють в кров і розносяться по всіх слизових, де перетворюються в клітини, які синтезуюють антитіла, а саме IgА. Таким чином, лімфоїдна система, асоційована зі слизовими, утворює особливу секреторну систему, у якій циркулюють клітини, які синтезують насамперед IgА.
СИСТЕМА ВРОДЖЕНОГО І НАБУТОГО ІМУНІТЕТУ
В залежності від особливостей походження і функції, розрізняють систему неспецифічного або вродженого імунітету і систему специфічного чи набутого імунітету.
Для зручності вивчення всі фактори імунної системи поділяють на клітинні (приймають участь клітини) і гуморальні (працюють біологічно активні речовини).
СИСТЕМА ВРОДЖЕНОГО ІМУНІТЕТУ
Система вродженого імунітету є філогенетично найстаршою і з’явилась з виникненням паразитизму. Першим компонентом неспецифічного захисту є захисний бар’єр шкіри і слизових. Загальними властивостями вродженого імунітету є:
- Компоненти вродженого імунітету існують до контакту зі збудником і при проникненні збудника відповідь виникає відразу.
- Відсутня імунологічна пам’ять (при повторному контакті зі збудником активність вродженого імунітету не підвищується).
- Система вродженого імунітету спрямована проти всіх збудників.
І. Гуморальні фактори системи вродженого імунітету.
1. Система комплементупредставлена комплексом білків, які приймають участь в процесах захисту від мікроорганізмів. Білки системи комплементу позначаються С і цифрою, яка відповідає часу відкриття цього білка. Існує три шляхи активації комплементу – альтернативний (більш древній), класичний і манноза-зв’язуючий лектиновий шлях.
Активація системи комплементу по альтернативному шляху відбувається при взаємодії С3 компонента комплементу з поверхнею мікроорганізму. В результаті запускається ланцюгова реакція, яка веде до формування комплексу молекул, здатних до ушкодження мембрани збудника – мембранатакуючий комплекс (МАК).
Для активації класичного шляху необхідно, щоб в організмі вже існували специфічні до мікроорганізму антитіла. При цьому активується С1 компонент комплементу і запускається ланцюгова реакція з утворенням МАК.
Манноза- зв’язуючий лектиновий шлях є аналогічним до класичного. Активація цього шляху відбувається за рахунок взаємодії лектину плазми крові з цукрами (манноза, глюкоза) на поверхні мікроорганізму. Цей комплекс запускає ланцюгову реакцію як при класичному шляху активації С.
Крім безпосереднього знищення патогенну, комплекс мікроорганізм-МАК може зв’язуватись з поверхнею фагоцитів (фагоцитоз). В цьому випадку С виступає в ролі опсонінів – речовин, які підвищують активність фагоцитозу. Дрібні фрагменти, що утворились при розщепленні білків, одержали назву анафілатоксинів. Анафілатоксини здатні викликати дегрануляцію тучних клітин з вивільненням біологічно активних речовин, які теж негативно впливають на мікроорганізми.
2. Інтерферони– це група біологічно активних речовин, які забезпечують міжклітинну взаємодію. Залежно від властивостей і клітин, які їх продукують, інтерферони поділяють на три класи: α і ß; γ; ω. Інтерферон γ належить до системи специфічного (набутого імунітету), а інтерферон ω виявлений у плаценті тварин. Роль його ще не вивчена, але є гіпотеза, що він приймає участь у виношуванні вагітності.
Інтерферони І класу (α і ß) синтезуються будь-якими клітинами, інфікованими вірусом і виділяються в міжклітинний простір, впливаючи на навколишні клітини. Результатом дії цих інтерферонів на клітину є пригнічення синтезу білка і пригнічення життєдіяльності клітини. Таким чином вдається обмежити розмноження вірусу.
3. Білки гострої фази – СРБ, лізоцим, церулоплазмін, альфа2-макроглобулін та ін. -це речовини, які виникають як тканинні ферменти. Але важливе значення мають інгібітори виникнення білків гострої фази, які можуть пошкоджувати мікроорганізми. Білки гострої фази використовують як маркер гостроти запального процесу.
ІІ. Клітинні фактори системи вродженого імунітету.
1. Нейтрофільні гранулоцити –сегментоядерні (зрілі), паличкоядерні (незрілі). Функція гранулоцитів полягає в активному поглинанні – фагоцитозі – мікроорганізмів. Зробивши декілька актів фагоцитозу, нейтрофіл гине.
2. Еозинофілипризначені для боротьби з великими паразитами, які не піддаються фагоцитозу. При контакті з паразитами відбувається дегрануляція еозинофілів з виділенням речовин, які ушкоджують капсулу паразита. Паразит з ушкодженою капсулою стає доступним для впливу інших захисних факторів макроорганізму.
3. Макрофаги виконують функцію фагоцитозу і презентують антиген Т-хелперам. Є антигени, які Т-лімфоцити можуть розпізнати лише тоді, коли вони їм будуть «представлені» іншими клітинами імунної системи. Саме цю функцію і виконують макрофаги.
4. NK-клітини (NK) - єдині лімфоцити, що належать до системи вродженого неспецифічного імунітету. NK здатні розпізнавати і знищувати клітини, що несуть на поверхні чужі ознаки (пухлинні клітини; клітини, інфіковані вірусом).
СИСТЕМА НАБУТОГО ІМУНІТЕТУ
Система специфічного імунітету появилась в процесі еволюції і функціонує в тісній кооперації з системою вродженого імунітету. Загальними властивостями набутого імунітету можна вважати:
1. Система набутого імунітету є специфічною – здатність розпізнавати кожен антиген і формувати спрямовану проти нього відповідь.
2. Наявність імунологічної пам’яті – при повторному контакті з антигеном імунна відповідь відбувається швидше й інтенсивніше.
3. Необхідний час для формування імунної відповіді після контакту з антигеном.
Основними клітинами імунної системи є лімфоцити, які утворюються і функціонують у органах імунної системи. На поверхні всіх клітин організму людини розташована велика кількість білків, які можна виявити лабораторними методами. Вивчення поверхневих білків дозволяє ідентифікувати клітини (що особливо важливо у випадку лімфоцитів, які мають подібну морфологію), оцінити ступінь їх зрілості та функціональний стан. З метою уніфікації опису поверхневих білків прийнята міжнародна номенклатура CD. Номенклатура має вид абревіатури CD і порядкового номера. Кожна клітина має свої маркери CD, часто їх є більше, ніж один.
1. В-лімфоцити (CD19+, CD20+, CD21+)
Центральним органом утворення В-лімфоцитів є кістковий мозок, периферичними – кістковий мозок, селезінка, лімфовузли. У крові людини В-лімфоцити складають 5 – 10 % всіх лімфоцитів. Основною функцією В- лімфоцитів є продукція антитіл. З кісткового мозку виходять «наївні» В-лімфоцити. Після зустрічі з антигеном, до якого вони специфічні, ці В-лімфоцити дають початок В-лімфоцитам пам’яті, плазматичним клітинам. «Наївні» В-лімфоцити, які не зустрілись з антигеном піддаються апоптозу (регульована клітинна загибель). В-лімфоцити пам’яті живуть дуже довго.
Синтез антитіл і перетворення В-лімфоцитів в плазматичні клітини відбувається не відокремлено, а завдяки кооперації з Т-лімфоцитами. Т-лімфоцити продукують цитокіни (біологічно активні речовини), які сприяють диференціації В-лімфоцита в плазматичну клітину. Плазматичні клітини живуть коротко (2-3 дні) і функція їх теж полягає в синтезі антитіл.
Антитіла – Імуноглобуліни
Антитіла – це білки, які синтезуються під впливом антигену і специфічно з ним реагують. Антитіла при електрофорезі білків сироватки крові відносяться до фракції γ-глобулінів, тому їх ще називають імуноглобулінами. Молекули імуноглобулінів можуть існувати в крові у вигляді вільних антитіл, а можуть бути прикріпленими до поверхні В-лімфоцитів, виконуючи роль рецепторів. Розрізняють Ig M, Ig G, Ig A, Ig E, Ig D.
Ig M з’являються першими в ході імунної відповіді. Виявлення Ig M до конкретного збудника вказує на гостроту інфекційного процесу, викликаного цим збудником. Це правило стосується всіх інфекцій, за винятком персистуючих, оскільки Ig M не проникає через плаценту. Тому в новонародженої дитини Ig M відсутні. Виявлення в пуповинній крові високих рівнів Ig M вказує на можливе внутрішньоутробне інфікування.
Ig G є основними сироватковими імуноглобулінами. Вони з’являються в завершальній фазі первинної імунної відповіді. При вторинній відповіді їхні титри наростають відразу. Ig G поникають через плаценту і формують антиінфекційний імунітет у немовлят, який захищає дітей перших місяців життя.
Ig A відіграє основну роль в захисті слизових оболонок. Серед всіх класів імуноглобулінів вміст Ig A в організмі людини є найбільшим. Це пов’язано з тим, що площа всіх слизових оболонок рівна площі футбольного поля. Ig A існує в сироватковій (визначається в крові) і секреторній формі (визначається в секретах організму). При зв’язуванні секреторного Ig A з антигеном не відбувається запуск реакції запалення і антиген виводиться з організму. Ig A є в грудному молоці, що забезпечує ефективний захист новонародженого від збудників кишкових інфекцій.
Ig Eзабезпечує захист від паразитів і відіграє основну роль в алергічних реакціях. Коли більше як дві молекули Ig E зв’язуються з антигеном на поверхні тучної клітини, відбувається її дегрануляція. Таким чином, Ig E відіграє роль рецептора тучної клітини. Тому рівні Ig E є значно підвищені в пацієнтів з алергічними захворюваннями.
Ig Dє найменш вивчений клас імуноглобулінів. Це зумовлено дуже малими концентраціями цього імуноглобуліну в сироватці крові.
2. Т-лімфоцити (CD3+)
Т-лімфоцити становлять 70 – 90 % усіх циркулюючих лімфоцитів і виконують найважливішу функцію регуляторів усієї імунної системи, а також захищають наш організм від внутрішньоклітинних патогенів, в тому числі вірусів і найпростіших. Тому Т-лімфоцити можна поділити на клітини пам’яті і ефекторні клітини.
Для того, щоб Т-лімфоцит розпізнав антиген необхідно, щоб цей антиген був представлений на поверхні клітинної мембрани разом з білками головного комплексу гістосумісності (МНС). Антигени МНС І класу розташовані практично на всіх клітинах організму. Антигени МНС ІІ класу розташовані на антигенпрезентуючих клітинах – макрофагах, дендритних клітинах, В-лімфоцитах.
Всі Т-лімфоцити поділяють на Т-хелпери, Т-цитотоксичні лімфоцити, Т-супресори. Цитотоксичні Т-лімфоцити взаємодіють з антигенами МНС І класу, що веде до активації цих лімфоцитів і знищення чужеродних внутрішньоклітинних пептидів, зв’язаних з МНС І класу. Розпізнавання МНС ІІ класу, зв’язаних з чужими пептидами активує Т-хелпери, які формують імунну відповідь проти розпізнаного збудника.
Т-хелпери (CD3+ CD4+)– регуляторні клітини імунної системи, які стимулюють запуск і розвиток імунних реакцій. Активуються антигенами, які асоційовані з МНС ІІ класу і представлені переважно В-лімфоцитами і макрофагами. Т-хелпери підвищують функціональну активність клітин імунної системи, індукують розмноження і диференціацію клітин інших типів. Залежно від функції та ролі в імунній системі розрізняють Т-хелпери 1 (Th1) і Т-хелпери 2 (Th2) типу.
Th1 стимулюють клітинну імунну відповідь, активуючи макрофаги, NK-клітини, цитотоксичні лімфоцити (CD3+CD8+). Під впливом Th1 відбувається переключення синтезу антитіл з Ig M на Ig G і Ig A. Th1 виділяють інтерлейкіни 2, 12, γ-інтерферон.
Th2 виділяють інтерлейкіни 4, 5, 6, 10, які впливають на еозинофіли, В-лімфоцити і викликають переключення синтезу з Ig M на Ig E.
Дві субпопуляції Т-хелперів є антагоністами і активація однієї субпопуляції знижує стимуляцію іншої.
Т-цитотоксичні лімфоцити (CD3+ CD8+)– ефекторні клітини набутого імунітету. Т-цитотоксичні лімфоцити здатні розпізнати антиген у комплексі з МНС І класу і викликати лізис цих клітин. Т-цитотоксичні лімфоцити відіграють основну роль в противірусному та протипухлинному імунітеті.
Т-супресори (CD?) – є найбільш загадковими клітинами, оскільки до тепер не ідентифіковано їх поверхневого маркера. Однак, наявність супресорів в імунній системі є обов’язковою. Супресорні клітини є необхідні для завершення імунної відповіді після елімінації антигену, для запобігання розвитку аутоімунних і алергічних реакцій. Останні дослідження вказують, що супресорну функцію в імунній системі можуть виконувати різні клітини.
ІМУНОДЕФІЦИТИ
Імунодефіцити (ІД) – це гетерогенна група захворювань, що характеризується дисфункцією Т-, В-лімфоцитів, фагоцитозу і часто поєднується зі зниженням кількості певного виду лімфоцитів і рівнями імуноглобулінів, а також іншими вадами розвитку. Як випливає з визначення ІД не завжди характеризується лише зменшенням абсолютної кількості тих чи інших лімфоцитів, тому що основним критерієм імунодефіциту є порушення функції. Всі ІД є рідкісними, а отже, складними в діагностиці і лікуванні захворюваннями і поділяються на первинні і вторинні.
Первинні ІД (ПІД)є генетичною патологією, пов’язаною з ушкодженням генів і випадінням або порушенням функції закодованих в них білків.
Вторинні ІД виникають в результаті впливу екзогенних факторів: інфекції (ВІЛ, Епштейн-Бара вірусна інфекція, кір), іонізуючої радіації (надпорогові дози), хіміотерапії.
Якщо клінічні прояви ПІД зумовлені недостатньою кількістю в сироватці крові будь-якого імуноглобуліну, то можна вважати це гуморальним ПІД.
У більшості дітей захворювання виявляється в перші 6 місяців життя. У деяких дітей клінічні прояви можуть виникати лише у віці 10 років і старше.
ПЕРВИННІ ІМУНОДЕФІЦИТИ
І. Анамнез.
У ході збору сімейного анамнезу уточнюють наявність відомих хвороб і причини смерті родичів. Смерть дітей раннього віку в родині пробанда повинна насторожувати на предмет ПІД. Особливо, якщо смерть наступила внаслідок інфекційних захворювань, лімфоретикулярних злоякісних новоутворів (лімфобластні лейкози, лімфогранулематоз, лімфоми), аутоімунних захворювань. Необхідно звертати увагу на родинні шлюби. Уточнюється акушерський анамнез матері, звертають увагу на попередні викидні, аналізують перебіг вагітності, захворювання матері під час вагітності.
Важливим є уточнення вакцинального анамнезу. Необхідно з’ясувати в якому віці вводились вакцини і які були реакції на їх введення. Особлива увага звертається на реакції після введення живих вакцин (генералізована інфекція після БЦЖ вакцинації чи парез/параліч після введення оральної полівакцини, вакцинасоційований кір).
На відміну від дітей з нормальним імунітетом, інфекції у пацієнтів з ПІД є важкими і загрозливими для життя (важка пневмонія, сепсис, менінгіт). Хоча поодинокі епізоди подібних захворювань можуть спостерігатись і в імунокомпетентних дітей, повторний епізод вказує на можливий ПІД. Характерним є також поновлення патологічного процесу після відміни антибіотиків чи, навіть, прогресування хвороби на фоні їх адекватного застосування. Це спричиняє формування антибіотикорезистентності (в результаті тривалих курсів антибактеріальної терапії). Тому генералізована інфекція, викликана полірезистентними збудниками, найчастіше є причиною смерті пацієнтів з ПІД.
ІІ. Об’єктивне обстеження.
1. Антропометричні дані з наступною оцінкою за центильними таблицями. При оцінці розвитку дитини виявляють відставання в рості, вазі, психомоторному розвитку. Пацієнт з ІД виглядає як хронічно хвора дитина. Активна, вгодована, жвава дитина, як правило, не має серйозного дефекту в імунній системі.
2. Шкіра. Для пацієнтів з ІД характерна блідість, витонченість підшкірно-жирової клітковини. На шкірі можливі різноманітні висипання:
● Мокра суцільна гіперемія в паховій ділянці, що погано піддається місцевій терапії може вказувати на «памперсний дерматит», спричинений грибами роду Candida.
● Стрепто- чи стафілодермії, які характеризуються пустульозними висипаннями.
● Рефрактерний до лікування атопічний дерматит характерний для синдрому Віскотта – Олдріча.
● Телеангіектазії на шкірі і кон’юнктивах вказують на атаксію – телеангіектазію.
● Ангіоневротичний набряк при дефіциті інгібітора С1 компонента комплементу.
3. Слизові оболонки.
● Налети білого кольору, що легко знімаються шпателем на слизовій оболонці ротоглотки свідчать про кандидоз. Впертий, що погано піддається лікуванню орофарингеальний кандидоз є характерною ознакою пацієнтів з ІД.
● По задній стінці глотки може стікати слиз, що є результатом хронічного запалення придаткових пазух носа. Внаслідок постійного запального процесу відбувається гіперплазія задньої стінки глотки (вигляд «бруківки»).
● Тривалі слизисто - гнійні виділення з носових ходів вказують на хронічний синусит.
● При отоскопії можна виявити ознаки отореї, рубці на барабанній перетинці, що є ознакою хронічного середнього отиту.
4. Лімфоїдна тканина, печінка, селезінка.
● Гіпоплазія чи відсутність лімфатичних вузлів (ЛВ). Якщо ЛВ пальпуються, то поодинокі і дрібні. Однак, при деяких ПІД можлива генералізована лімфаденопатія (гіпер Ig M синдром, синдром Омена). При огляді дитини з ПІД виявляють невідповідність між інтенсивністю інфекційного синдрому і відсутністю реакції лімфоїдної тканини, характерної для імунокомпетентних дітей.
● Гіпоплазія мигдаликів – не виступають за дужки м’якого піднебіння.
● Гепато-, спленомегалія як результат генералізованої інфекції.
5. Органи дихання.
● Впертий затяжний кашель.
● Дихальна недостатність, задишка, яка може мати різне походження.
● Перкуторно можна виявити вкорочення перкуторного звуку (пневмонії) або коробковий відтінок (пневмофіброз).
● Аускультативно може вислуховуватись жорстке, бронхіальне дихання, різноманітні хрипи.
6. Серцево-судинна система.
● Єдиним є синдром Ді Джорджі, для якого характерне формування вроджених вад серця.
7. Травна система.
● Хронічна діарея - частий прояв ПІД. Патогенез діареї може бути як секреторний так інвазивний.
Секреторна діарея характеризується ураженням тонкого кишківника і характеризується масивними водянистими випорожненнями з незначними домішками слизу.
При інвазивній діареї патологічний процес захоплює товстий кишківник. Тому характерні випорожнення малими порціями з великою кількістю слизу, можливі домішки крові.
Внаслідок тривалої діареї виникає витончення ворсинчастого епітелію тонкого кишківника, що веде до порушень пристінкового травлення і вторинної дисахаридазної недостатності, розвитку синдрому мальабсорбції, втрати ваги, полігіповітамінозу.
8. Сечовидільна система.
● Нефрити, пов’язані з аутоімунними захворюваннями.
9. Нервова система.
● Атаксія.
● Глухота.
ОЗНАКИ, ЯКІ ДОЗВОЛЯЮТЬ ЗАПІДОЗРИТИ ПІД
1. Чоловіча стать.
2. Наявність в родині дитини з ПІД.
3. Відставання в фізичному розвитку.
4. Тривалий, що не піддається протокольній терапії синдром мальабсорбції.
5. Ускладнення після введення живих вакцин.
6. Рецидивуючі бактеріальні інфекції.
7. Важкі інфекції, викликані непатогенними або умовно-патогенними мікроорганізмами (гриби, пневмоцисти, цитомегаловірус).
8. Відсутність або збільшення лімфовузлів.
9. Гепато-, спленомегалія.
10. Стійкий до лікування дерматит, петехії, телеангіектазії.
11. Атаксія, глухота, вроджені вади серця.
ІНФЕКЦІЙНИЙ СИНДРОМ ПРИ ПІД
Незважаючи на різну локалізацію дефекту в імунній системі, діти з ПІД мають подібні клінічні прояви захворювання.
1. Захворювання може викликатись як облігатно патогенними (типовими) мікроорганізмами, так і непатогенними (умовно патогенними, опортуністичними) в нормальних умовах мікроорганізмами. При бактеріологічному обстеженні з вогнищ інфекції можуть виділятися такі типові патогенні збудники як Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, а також непатогенні мікроорганізми: Pneumocystis carinii, Serratia marcescens, Protеus spp., Citrobacter spp., Klebsiella spp., Candida albicans, Aspergillus fumigatus.
2. Підвищена сприйнятливість до інфекцій.У пацієнтів з комбінованими імунодефіцитами значно більше шляхів, по яких мікроорганізми можуть потрапити в організм. Довенні маніпуляції, бронхо-, цистоскопії та інші інвазивні процедури створюють можливість проникнення збудників. Тому у ході обстеження та лікування потрібно суворо дотримуватись правил асептики і антисептики та прагнути звести до мінімуму кількість інвазивних процедур.
3. Можуть спостерігатись типові захворювання, викликані збудниками не характерними для даного віку (пліснявка в дітей після року).
4. Атиповий перебіг інфекційного процесу. Відсутність чи слабка реакція гострофазових показників (лейкоцитоз, паличкоядерний зсув); перевага деструктивних процесів у місці проникнення збудника; не формується запальний вал, що веде до поширення збудника в організмі; порушення антитілоутворення – активна реплікація збудника не супроводжується виявленням Ig M, так само нема зростання титру антитіл в парних сироватках.
МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ ПРИ ПІДОЗРІ НА ПІД
1. Загальний аналіз крові.Дозволяє встановити нейтропенію (знижена кількість нейтрофілів), тромбоцитопенію (знижена кількість тромбоцитів), лімфопенію (знижена кількість лімфоцитів), еозинофілію. Причому, необхідно оцінювати не лише процентні значення, а й абсолютні величини. Оскільки Т-лімфоцити складають 75 % всіх лімфоцитів, то лімфопенія буде свідчити, насамперед, про зниження кількості Т-лімфоцитів.
Відсутність змін в формулі периферичної крові дозволить виключити захворювання, які мають подібні з ПІД прояви – нейтропенію, лейкоз.
Лейкоцитарна формула у дітей різного віку
| Вік | Лейкоцити х 109/л | Лейкоцитарна формула | ШОЕ мм/год | |||||||||||||
| Нейтрофіли, % | Лімфоцити, % | Еозино філи, % | Моноцити, % | Базофі ли, % | ||||||||||||
| Новонароджений (пуповинна кров) 2 - 4 тижні 1 - 2 міс. 2 - 3 міс. 3 – 4 міс. 4 – 5 міс. 5 – 6 міс. 6 – 7 міс. 7 – 8 міс. 8 – 9 міс. 9 – 10 міс. 10 – 11 міс. 11 міс. – 1 р. 1 – 2 р. 2 – 3 р. 3 – 4 р. 4 – 5 р. 5 – 6 р. 6 – 7 р. 7 – 8 р. 8 – 9 р. 9 – 10 р. 10 – 11 р. 11 – 12 р. 12 – 13 р. 13 – 14 р. 14 – 15 р. Дорослі: | 10,25 12,1 12,4 11,9 11,7 10,9 10,9 11,6 11,8 12,3 13,2 10,5 10,8 11,0 9,9 10,2 8,9 10,6 9,9 9,8 8,6 8,2 7,9 8,1 8,3 7,7 7,5 | |||||||||||||||
2. Білкові фракції.З огляду на те, що Ig G створює всю фракцію γ-глобулінів, то на ПІД може вказувати гіпогамаглобулінемія.
Білкові фракції (електрофорез)
| Показник | новонароджений | 1 міс. - 1 р. | 1 – 3 р. | 4 – 6 р. | 7 – 18 р. |
| Білок, г/л Альбуміни, г/л Глобуліни, г/л: α1 α2 ß γ | 47-65 23-46 0,9-3,2 2,4-7,2 2,4-8,5 6,0-16,0 | 41-73 20-50 1,2-4,4 2,5-11,0 1,6-13,0 4,1-9,5 | 59-79 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0 | 62-78 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0 | 70-80 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0 |
3. Кількісне визначення рівнів сироваткових Ig M, Ig G, Ig A.Дозволяє виявити порушення антитілоутворення, що може бути ознакою лише гуморального ПІД або ж компонентом клітинного комбінованого ПІД.
Рівні Ig (г/л) в сироватці крові, метод радіальної імунодифузії
| Вік | Імуноглобуліни, М±σ | Загальний рівень | ||
| G | M | A | ||
| Новонароджені 1 – 3 міс. 4 – 6 міс. 7 – 12 міс. 13 – 24 міс. 25 – 36 міс. 3 – 5 р. 6 – 8 р. 9 – 11 р. 12 – 16 р. Дорослі | 10,31 ± 2,0 4, 3 ± 1,19 4,27 ± 1,86 6,61 ± 2,96 7,62 ± 2 09 8,92 ± 1 83 9,29 ± 2,28 9,23 ± 2,56 11,24 ± 2,35 9,46 ± 1,24 11,58 ± 3,05 | 0,11 ± 0,05 0,3 ± 0,11 0,43 ± 0,17 0,54 ± 0,23 0,58 ± 0,23 0,61 ± 0,19 0,56 ± 0,18 0,65 ± 0,25 0,79 ± 0,33 0,59 ± 0,2 0,99 ± 0,27 | 0,02 ± 0,03 0,21 ± 0,13 0,28 ± 0,18 0,37 ± 0,18 0,5 ± 0,24 0,71 ± 0,37 0,93 ± 0,27 1,24 ± 0,45 1,31 ± 0,6 1,48 ± 0,63 2,0 ± 0,61 | 10,44 ± 2,0 4,81 ± 1,27 4,98 ± 2,04 7,52 ± 2,42 8,7 ± 2,58 10,24 ± 2,05 10,78 ± 2,45 11,12 ± 2,23 13,34 ± 2,54 11,53 ± 1,69 14,57 ± 3,53 |
Гіпогамаглобулінемія – зниження рівня Ig G<2 г/л або
зниження рівня Ig M + Ig G + Ig A <4 г/л.
4. Визначення хлоридів поту. Муковісцидоз є одним з найбільш частих генетичних захворювань і зустрічається в популяції набагато частіше, ніж ПІД. Серед його клінічних проявів провідна роль відведена рецидивуючим пневмоніям і синдрому мальабсорбції. Тому при підозрі на ПІД необхідно спочатку виключити муковісцидоз.
5. Рентгенологічна і ультразвукова діагностика тимусу і його розмірів.Рентгенографія органів грудної клітки проводиться пацієнтам з ПІД практично завжди у зв’язку з легеневою патологією. На рентгенограмах необхідно звернути увагу на тінь тимусу. Дифузне збільшення тіні тимусу (тимомегалія) не веде до ПІД. На можливий ПІД вказує відсутність тимусу. При ПІД в тимусі виявляють вузли (ознака тимоми).
6. Шкірні тести для визначення клітинної гіперчутливості сповільненого типу (ГСТ).В основі шкірних тестів лежить специфічна стимуляція Т-лімфоцитів пам’яті. Для цього застосовується внутрішньошкірне введення антигенів. В місці введення антигену через 2 – 3 дні формується клітинний інфільтрат, що вказує на попередню сенсибілізацію хворого цим антигеном і, що дуже важливо, на здатність клітин імунної системи розпізнати антиген та сформувати імунну відповідь (активація, проліферація). Для цього тесту використовують стандартизовані антигени – туберкулін, правцевий анатоксин, кандидозний антиген, антиген трихофітону. Для діагностики ПІД найбільш інформативним є кандидозний антиген. Методика проведення тесту аналогічна до проведення туберкулінової проби. Пацієнту внутрішньошкірно в ділянку передпліччя вводять 0,1 мл розведеного 1:100 антигену. В місці введення повинен утворитися пухир. Відсутність пухиря вказує на підшкірне введення - тест потрібно повторити на другій руці. Оцінка реакції проводиться через 48 і 72 год. за максимальним діаметром ущільнення (інфільтрату). При негативному результаті, дослідження повторюють, розвівши антиген 1:10. Еритема в місці ін’єкції не може розцінюватись як позитивний результат. Позитивним є результат, коли інфільтрат перевищує 5 мм., що свідчить про відсутність комбінованого ПІД. Негативний тест не є інформативним і не виключає ПІД, тому що може свідчити як про ПІД, так і про відсутність контакту дитини з використаним антигеном. Особливо складною є інтерпретація цього тесту у дітей до 2 р.
7. Кількісне визначення субпопуляцій лімфоцитів периферичної крові.Використовують моноклональні антитіла (антитіла, специфічні до кожної субпопуляції лімфоцитів). Найбільш точним є метод проточної цитофлуоріметрії. Хоча підрахунок клітин, мічених моноклональними антитілами може здійснюватись і за допомогою люмінесцентного мікроскопа.
Популяції лімфоцитів
| Вік | Пуповинна кров | 1 д. – 11 міс. | 1 р. – 6 р. | 7 р. – 17 р. | |
| Показники | %, абсолютне значення | ||||
| Лімфоцити | % | 35 – 47 | 39 – 59 | 38 – 53 | 36 – 43 |
| абсолютне | 4,2 – 6,9 | 2,7 – 5,4 | 2,9 – 5,1 | 2,0 – 2,7 | |
| Т-лімфоцити | % | 49 - 62 | 58 – 67 | 62 – 69 | 66 – 76 |
| абсолютне | 2,4 – 3,7 | 1,7 – 3,6 | 1,8 – 3,0 | 1,4 – 2,0 | |
| CD 4+ | % | 28 – 42 | 38 – 50 | 30 – 40 | 33 – 41 |
| абсолютне | 1,5 – 2,4 | 1,7 – 2,8 | 1,0 – 1,8 | 0,7 – 1,1 | |
| CD 8+ | % | 26 – 33 | 18 – 25 | 25 – 32 | 27 – 35 |
| абсолютне | 1,2 – 2,0 | 0,8 – 1,2 | 0,8 – 1,5 | 0,6 – 0,9 | |
| CD 4+/CD 8+ | 0,8 – 1,8 | 1,5 – 2,9 | 1,0 - 1,6 | 1,1 – 1,4 | |
| В-лімфоцити | % | 14 – 23 | 19 – 31 | 21 – 28 | 12 – 22 |
| абсолютне | 0,7 – 1,5 | 0,5 – 1,5 | 0,7 – 1,3 | 0,3 – 0,5 | |
| NK | % | 14 – 30 | 8 – 17 | 8 – 15 | 9 – 16 |
| абсолютне | 0,8 – 1,8 | 0,3 – 0,7 | 0,2 – 0,6 | 0,2 – 0,3 |
8. Дослідження стимуляції лімфоцитів.Досліджується проліферація лімфоцитів (збільшення кількості клітин шляхом поділу клітин-попередників). Застосовують рослинні мітогени - фітогемаглютинін, конканавалін А (стимулюють Т-лімфоцити), мітоген лаконосу (стимулює В-лімфоцити).
9. Змішана лейкоцитарна реакція (аллогенні клітини).У ході дослідження оцінюється здатність лімфоцитів розпізнавати антигени МНС. Фактично моделюється процес відторгнення трансплантата. Для цього Т-лімфоцити хворого культивують з лейкоцитами людини, яка не є родичем пацієнта. Якщо пацієнт імунокомпетентний, то спостерігається лізис чужих лейкоцитів.
10. Визначення кількості синтезованих Т-лімфоцитами цитокінів: IL-2, IFN-γ, IL-4, IL-5, TNF.
11. Визначення специфічних ферментів в еритроцитах.Визначають рівень аденозин дезамінази і пуриннуклеозидфосфорилази. Дефіцит цих ферментів зустрічається при аутосомно-рецесивних формах комбінованих ПІД.
12. Генетичне обстеження – хромосомний аналіз, генетичне типування. Для переважної більшості ПІД встановлена конкретна локалізація генетичного дефекту в геномі людини. Тому за допомогою виявлення цих мутацій можна достовірно ідентифікувати ПІД.
13. Біопсія лімфовузлів.При біопсії лімфовузла можна оцінити ступінь розвитку Т- і В-залежних зон, що дозволяє в деяких випадках уточнити характер ПІД, діагностувати лімфогрануломатоз, лімфому.
14. Біопсія тимусу.Виявляють порушення процесів диференціації лімфоцитів на ранніх етапах дозрівання. Використовують прижиттєво лише при проведенні операцій з приводу вроджених вад серця, аномалій розвитку легень.
ВІЛ – ІНФЕКЦІЯ У ДІТЕЙ – КЛІНІЧНА СЕМІОТИКА
Вірус імунодефіциту людини належить до РНК – вірусів сімейства ретровірусів. Зараження відбувається через кров, слину, грудне молоко, сперму і секрет піхви. Інкубаційний період становить від 2 тижнів до 3 місяців. Мішенню для вірусу імунодефіциту є, в основному CD 4+ лімфоцити.
Діти часто народжуються недоношеними або із затримкою внутрішньоутробного розвитку. У періоді новонародженості характерні дихальні розлади, приступи апное.
У дітей, народжених ВІЛ-інфікованими жінками можуть спостерігатись захворювання, зараження якими відбулось в перинатальний період: сифіліс, гепатити В, С, герпетична інфекція, цитомегаловірусна інфекція.
Клінічною особливістю ВІЛ-інфекції у дітей раннього віку є висока частота важких бактеріальних інфекцій. Бактеріальні інфекції з важким хронічним чи рецидивуючим перебігом віднесено до СНІД-індикаторних захворювань. Найчастіше спостерігаються гнійний отит, менінгіт, деструктивна плевропневмонія, абсцеси шкіри з супутньою екземою, бактеріальні артрити, остеомієліти, повторні епізоди сепсису.
Опортуністичні інфекції у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих, оскільки характерні для пізньої стадії захворювання. Найчастіше в дітей 1-го року життя з вертикальною трансмісією ВІЛ виявляють пневмоцистну пневмонію (пік захворювання 3 – 6 міс, летальність 70 %). Друге місце серед опортуністичних інфекцій посідає кандидоз слизових рота, глотки, стравоходу, генералізовані форми.
Специфічним для ВІЛ-інфекції у дітей є лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія/лімфоїдна гіперплазія (поступий початок, кашель, тахіпное, виражена генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, збільшення слинних залоз).
Ураження органів і систем у ВІЛ-інфікованих дітей
| Шкіра і слизові | Грибкові, бактеріальні та вірусні ураження шкіри, себорейні дерматити, васкуліти, плямисто-папульозна висипка. Грибкове ураження слизових, афтозний стоматит. |
| Паротит | Припухлість привушних залоз |
| Лімфатичні вузли | Лімфаденопатія. Збільшення одного або більше лімфовузлів понад 1 см. в двох групах чи білатерально в одній групі. Особливе значення мають пахвинні лімфовузли. |
| Персистуюча гепатомегалія | Більше 3 міс. |
| Персистуюча спленомегалія | Більше 3 міс. |
| Ураження нирок | Нефротичний синдром, протеїнурія |
| ЦНС | Відставання в психомоторному розвитку. Опортуністичні інфекції ЦНС – менінгіти, енцефаліти. Втрата набутих навичок. |
| Вастінг синдром – синдром виснаження | 1)Стійка втрата маси більше 10 % від належної. 2)Хронічна діарея протягом 30 днів. 3)Лихоманка більше 30 днів, інтермітуюча або постійна. |
| Пухлини | Виникають рідко. В дітей старшого віку можуть виникати В-лімфоми (Беркіта), дуже рідко – саркома Капоші. |
| Аналіз крові | Анемія (гемоглобін менше 80 г/л), нейтропенія (менше 1000 ммз), тромбоцитопенія (менше 100 000 ммз) протягом 30 днів. |
МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ ВІЛ - ІНФЕКЦІЇ
1. Визначення антитіл до ВІЛ – серологічні методи.
●Імуноферментний аналіз (ІФА) дозволяє виявити антитіла до ВІЛ. Може давати хибно позитивні реакції. Антитіла до ВІЛ виявляються як у хворих, так і в здорових дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями. Материнські антитіла циркулюють в організмі дитини до 18 міс.
● Імунний блот дозволяє визначити антитіла до окремих білків ВІЛ. Зразки крові, позитивні в ІФА необхідно підтверджувати імунним блотом.
2. Виявлення антигену р 24 (ядерний протеїн вірусу). Виявляється лише на ранніх стадіях хвороби і на заключному етапі, коли ВІЛ циркулює в крові. Характеризується низькою чутливістю в дітей перших місяців життя.
3. Полімеразна ланцюгова реакція.Найчутливіший метод виявлення генетичного матеріалу вірусу. Перше дослідження у віці 48 год. дозволяє виявити 40 % інфікованих немовлят. Чутливість методу в дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями у віці 3 – 6 міс. становить 100 %.
Класифікація імуносупресії ВІЛ-інфекції у дітей
| Імунологічні критерії, CD4+ | Вік | |||||
| До 12 міс. | 1 – 5 років | 6 – 12 років | ||||
| Абс.кількість в 1 мкл. | % | Абс.кількість в 1 мкл. | % | Абс.кількість в 1 мкл. | % | |
| Немає імуносупресії | Більше 1500 | Більше 25 | Більше 1000 | Більше 25 | Більше 500 | Більше 25 |
| Помірна імуносупресія | 750 - 1499 | 15 - 24 | 500 - 999 | 15 - 24 | 200 - 99 | 15 - 24 |
| Важка імуносупресія | Менше 750 | Менше 15 | Менше 500 | Менше 15 | Менше 200 | Менше 15 |
Схема протоколу обстеження імунної системи та системи крові дитини
Скарги
Анамнез
Огляд
Ø колір шкіри;
Ø характер висипань;
Ø побільшення лімфовузлів;
Ø деформація суглобів;
Ø атрофія м’язів;
Ø фізичний розвиток;
Ø фенотип.
4. Пальпація
Ø Печінка.
Ø Селезінка.
Ø Лімфатичні вузли:
- групи, які пальпуються
- величина
- консистенція
- рухливість
- відношення до шкіри і підшкірної клітковини
- болючість.
5. Результати додаткових методів дослідження
Висновок
5. Матеріали методичного забезпечення
Питання для самоконтролю
2. Центральні та периферичні органи імунної системи. 3. Особливості системи вродженого і набутого імунітету. 4. Ознаки, які дозволяють запідозрити ПІД.Питання для самоконтролю
5.3. Тестові завдання 1. Дефіцит білків у дітей проявляється: Порушенням неспецифічної та … Фетопротеїни – це: Білки, що синтезуються у внутрішньоутробному періоді Особлива фракція…МОДУЛЬ 3
ВИГОДОВУВАННЯ ТА ХАРЧУВАННЯ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 14
ПРИРОДНЕ ВИГОДОВУВАННЯ НЕМОВЛЯТ
Перший рік життя дитини характеризується особливо швидкими темпами росту організму, що зумовлює високі потреби в надходженні основних харчових… 2. Конкретні цілі. Збирати анамнез вигодовування дитини грудного віку та…Схема протоколу
Прізвище, ім’я, вік дитини ______________________________________________
Скарги та дані анамнезу________________________________________________
Добовий раціон дитини:
| Години годування | Вид їжі | Об’єм |
Розрахунок основних інгредієнтів:
| № п/п | Їжа, яку отримує дитина | Об’єм | Білки | Жири | Вуглеводи | Кало-рії |
| Загальна кількість харчових інгредієнтів | ||||||
| Загальна потреба дитини в харчових інгредієнтах | ||||||
| Загальний дефіцит (або надмір) на добу | ||||||
| Корекція |
Висновок.
Приклад розв’язання ситуаційних задач:
Умова. Дитина народилася з масою тіла 3600 г. Знаходиться на природному вигодовуванні. На даний час дитині 8 місяців. Порахувати потребу в білках, жирах, вуглеводах та енергії. Скласти одноденне меню. Провести розрахунок харчових інгредієнтів та при потребі корекцію.
1. Належна маса тіла дитини: 3600+600+800+800+750+700+650+600+550=9050 г.
2. Потреба в основних харчових інгредієнтах та енергії:
а) білки: 2,5 г/кг х 9,050 кг = 22,6 г; 3,0 г/кг х 9,050 кг = 27,2 г;
б) жири: 5,5 г/кг х 9,050 кг = 49,8 г; 6,0 г/кг х 9,050 кг = 54,3 г;
в) вуглеводи: 12 г/кг х 9,050 кг = 108,6 г; 14 г/кг х 9,050 кг = 126,7 г;
г) калорії: 110 ккал/кг х 9,050 кг = 995,5 ккал; 115 ккал/кг х 9,050 кг = 1040,8.
3. Розрахунок добового об’єму їжі:
Об’ємний метод – 1/8 х 9050 г = 1131 мл. ~1000 мл (на першому році життя об’єм їжі не повинен перевищувати 1 л).
4. Розрахунок разового об’єму їжі:
1000 мл / 5 = 200 мл.
5. Меню дитини:
6.00 – грудне молоко 200 мл
10.00 – 10% каша зі змішаної крупи 150 мл + 5 г вершкового масла
фруктове пюре 50 г
14.00 – овочевий суп-пюре 170мл + 3 г рослинної олії
яєчний жовток 1/2
м’ясний фарш 30 г
18.00 – кефір 160 мл
сир 30 г
печиво 10 г
22.00 – грудне молоко 200 мл
Між годуваннями – 80 мл фруктового соку.
6. Таблиця розрахунку вигодовування:
| № п/п | Продукт | Добова кількість | Білки | Жири | Вуглеводи | Калорії |
| Грудне молоко | 4,4 | 15,6 | ||||
| Каша зі змішаної крупи | 4,3 | 19,6 | ||||
| Вершкове масло | - | 3,9 | - | |||
| Фруктове пюре | 0,2 | - | 5,8 | |||
| Овочевий суп-пюре | 2,5 | 4,9 | 23,4 | |||
| Олія | - | - | ||||
| М’ясний фарш | 5,3 | 1,0 | - | |||
| Яєчний жовток | 1/2 | 1,16 | 2,34 | 0,04 | ||
| Кефір | 5,0 | 4,8 | 5,7 | |||
| Сир 9% | 5,0 | 2,8 | 6,7 | |||
| Печиво | 0,8 | 1,2 | ||||
| Фруктовий сік | 0,27 | - | 20,5 | |||
| Загальна кількість харчових інгредієнтів | 28,6 | 47,54 | 104,94 | |||
| Загальна потреба дитини | 22,6-27,2 | 49,8-54,3 | 108,6-126,7 | 995,5-1040,8 | ||
| Дефіцит, надмір | +1,4г, 5,1% | - 2,26г, 4,5% | -3,36г, 3% |
7. Аналіз. Таким чином, при розрахунку виявлено надмір білків та дефіцит жирів і вуглеводів, які не перевищують 10% і не потребують корекції.
5. Матеріали методичного забезпечення.