МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Лекция 7

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

сие. Их отсутствие вызывает в организме различные заболева­ния, которыми приходится заниматься врачам различных профи­лей (терапевты, эндокринологи,… В последние годы сформировалось учение о микроэлементо-зах как заболеваниях,… В настоящее время хорошо известно, что микроэлементозы широко распространены в патологии растений, животных и…

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Кальций поступает в организм с пищей (продукты моря, яйца, творог). В начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой ре­акции под контролем… ция) происходит из области губчатого вещества эпифизов и мета-физов (лабильный…

Схема 9. Обмен кальция в организме

Обмен кальция находится под нейрогуморальным контролем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (парат-гормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гипофункции околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, при гиперфункции — накоплению его в орга­низме. Гиперпродукция кальцитонина щитовидной железой ве­дет к утилизации кальция организмом, а при гипофункции — к вымыванию его из костей и гиперкальциемии.

Способами выявления кальция в организме являются реакция серебрения Косса и микросжигание с последующей гистоспект-рографией.

Синдромы нарушения обмена кальция.Одним из таких син­дромов является гипокальциемия. Она развивается при недостаточном поступлении кальция в организм с пищей или блокаде адсорбции кальция солями марганца или фосфора, при повышении функции С-клеток щитовидной железы, вырабаты­вающих кальцитонин (например, аденома щитовидной железы), при понижении функции околощитовидных желез — уменьше­ние выработки паратгормона (например, при удалении железы

или при операциях на щитовидной железе, заболеваниях желу­дочно-кишечного тракта и почек). Гипокальциемия развивается при различных ферментных тубулопатиях, сопровождающихся усиленным выделением почками фосфора, что в свою очередь влечет выделение кальция. В качестве примера можно привести почечную карликовость (ренальный нанизм). Развитие гипокаль-циемии возможно также при повышенном потреблении кальция организмом, которое наблюдается при беременности. У таких больных определяются тетания (нарушение мышечных сокраще­ния), остеопороз и остеомаляция.

Классическим примером недостаточного поступления каль­ция в организм человека является болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь). Это эндемическое заболевание рас­пространено в бассейне рек Урову, Шилки, Аргуни, Зеи, в КНР и КНДР. Считается, что причиной является недостаточное количе­ство кальция, поступающего с пищей, недостаток витаминов А, С, D, повышенное содержание железа, марганца, цинка, которые блокируют поступление кальция в организм. У таких больных развивается деформирующий остеоартроз за счет нарушения об­разования хряща. Он резко истончается, суставная поверхность становится шероховатой, местами хрящ полностью отсутствует. Развивается деформация суставов и нарушается рост трубчатых костей. Поэтому заболевание называют еще эндемическим де­формирующим остеоартрозом. Для этих больных характерны низкий рост, деформация суставов рук и ног. Кисти рук напоми­нают медвежью лапу.

Гиперкальциемия возникает при эндокринных забо­леваниях: аденоме околощитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы, гипервитаминозе D, нарушениях выделения кальция из организма, например, при заболеваниях толстой киш­ки, почек, печени. Она может наблюдаться также при заболева­ниях, сопровождающихся процессами деструкции костей (пер-вичные опухоли костей, метастазы в кости, миеломная болезнь).

Гиперкальциемия проявляется остеопорозом, отложением кальция в различных органах, образованием камней. В качестве примера можно привести паратиреоидную остеодистрофию [по Л.В.Русакову], или фиброзную остеодистрофию, развивающую­ся у больных при аденоме околощитовидных желез.

Морфология нарушения обмена кальция.Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистро­фией, или обызвествлением.В его основе лежит выпа­дение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе. Матрицами для отложения солей кальция являются митохондрии, лизосомы, гликозаминог-ликаны основного вещества, коллагеновые и эластические во-локна. В связи с этим различают внутриклеточное и и неклеточное обызвествление.

Обызвествления классифицируются следующим образом: - по механизму развития в зависимости от преобладания мест­ных или общих факторов: метастатическое, дистрофическое и метаболическое;

- по локализации: внутриклеточное, внеклеточное и смешан­ное; - по распространенности: системное (общее) и местное.

Метастатическое обызвествление (известко­вые метастазы) имеет системный (распространенный) характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обу­словленная повышенным вымыванием кальция из депо (костей), пониженным выделением из организма, нарушением эндокрин­ной регуляции обмена кальция, например, при гиперпродукции паратгормона или недостатке кальцитонина, гипервитаминозе D. Поэтому метастатическое обызвествление встречается при по­вышенном разрушении костей, например, при миеломной болез­ни, множественных метастазах в кости различных опухолей, мно­жественных переломах, остеомиелите, при фиброзной остеодис-трофии, аденомах околощитовидных желез, поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты другой этиологии), по­чек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек), гипервитаминозе D и др.

Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизи­стой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Это обусловлено тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей их функции происходит още­лачивание среды (тканей), поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны С0₂, препятствующим выпа­дению солей кальция в условиях омывания артериальной кро­вью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопиче­ски соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Кальций откладывается в митохондриях, фаголизосомах и по ходу мембран, а также в коллагеновых и эластических волокнах. Вокруг отложения солей кальция возникает воспалительная ре­акция, представленная скоплением макрофагов, гигантских кле­ток, фибробластов и фиброцитов. Иногда образуются гранулемы инородных тел.

Дистрофическое обызвествление, или пет­рификация, характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой

дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом (брадитроф-ные ткани), к которым относятся хрящ, сухожилия, апоневрозы. Гиперкалъциемия отсутствует. Основной причиной петрифика­ции является физико-химическое изменение подвергающихся не­крозу или дистрофии тканей. Это изменение определяет адсорб­цию солей кальция из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фо-сфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах ка-зеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хрони­ческого воспаления, инфарктах, стенках артерий при атероскле­розе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в ве­нозных тромбах (флеболиты) и др. Петрификации подвергается и мертвый плод при внематочной беременности (литопедион).

Метаболическое обызвествление (известко­вая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть систем­ным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухо­жилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной осно­ве, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (огра­ниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых сростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления не­ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удер­живаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой кон­центрации. Значительную роль имеет наследственная чувстви­тельность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия |СельеГ., 1970].

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприят­ны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.

НАРУШЕНИЯ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

Различают несколько форм рахита: - ранний (от 3 мес до 1 года); - поздний (от 3 до 6 лет); - витамин D-зависимый рахит — заболевание, наследуемое по… - витамин D-резистентный рахит — наследственное заболева­ние, сцепленное с полом (Х-хромосомой); - рахит взрослых, или…

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ

Гепатоцеребралымя дистрофия(гепатолентикулярная деге­нерация, или болезнь Вильсона — Коновалова) является наибо­лее ярким признаком нарушения обмена… Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к умень­шению образования… жение печени приводит к снижению ее барьерной функции, раз­витию аутоинтоксикации продуктами распада клеток печени и…

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ

Патология обмена калия связана с положительным или отри­цательным калиевым балансом. Гиперкалиемия наблюда­ется при избыточном поступлении калия с…

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

В организме человека железо содержится в виде железосо­держащих биомолекул, которые выполняют следующие основ­ные функции: - транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды); - транспорт и… Подробно нарушение обмена железа изложено в лекции 6 "Эндогенные пигментации".