I.A.I. Простые ПП моторные

Характеризуются локализованными судорогами в опреде­ленных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По мере распространения очагового нейронного разряда судоро­ги могут захватывать новые мышечные группы. Кроме того, простой моторный ПП может трансформироваться в сложный ПП, а простой и сложный моторный ПП — перейти во вторич­но генерализованный судорожный припадок. Клиническим проявлением простых моторных ПП могут быть припадки фо­кальные моторные без марша, фокальные моторные с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фонаторные.

а. Простые ПП фокальные моторные без марша. Данные припадки проявляются повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движе­ниями (тонические судороги), тонико-клоническими судорога­ми. Дляних характерны ограниченность и отсутствие распрос­транения.

Фокальные клонические судороги в мышцах половины лица могут ограничиваться отдельными небольшими мышечными группами (подергивания угла рта, корня носа, глаза и т. п.) или одновременно появляться на всей половине лица; в после­днем случае припадки, как правило, вторично генерализуются. Им обычно соответствует локализация эпилептического очага в нижних отделах премоторной зоны.

Фокальные судороги в руке носят обычно тонико-клонический характер и локализуются преимущественно в дистальной группе мышц (предплечья, кисти, пальцев). Дж. Джексон писал, что наиболее часто они наблюдаются в большом пальце. Последнее объясняется тем, что территория его соматотопического представительства в моторном “гомункулусе” очень вели­ка: она в 10 раз больше аналогичного представительства бедра (21). Эпилептический очаг при этих припадках располагается в средне-задних отделах премоторной или моторной зоны.

Фокальные судороги в ноге также характеризуются пре­имущественно дистальной локализацией [мышцы большого пальца и (или) голени]. Нередко наблюдается чисто тоническое приведение большого пальца ноги. Эпилептический очаг нахо­дится в верхних отделах моторной зоны или в парацентральной дольке. В последнем случае судороги могут наблюдаться как в контра-, так и в ипсилатеральных (по отношению к полушарной локализации эпилептического очага) мышцах большого пальца и (или) голени.

б. Простые ПП фокальные моторные с маршем (джек­соновские). Описание припадков с распространением судорог по половине тела приводится еще в работах Гиппократа, Галена, Браве. Тем не менее в отечественной и зарубежной литературе их обычно называют джексоновскими. Английский невропато­лог Джон Джексон в 1869 г. впервые дал подробное описание подобных припадкови их различных клинических вариантов у 55 больных (28). Он также впервые устано­вил, чтоих возникновение связано с различными очаговыми поражениями передней центральной извилины.

Данные моторные припадки характеризуются тем, что после фокального появления они довольно быстро (в пределах 30-60 сек.) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственноих последовательности представительст­ва в моторном гомункулусе (“марш”). Джексоновский припа­док, начинающийся с подергиваний угла рта, быстро захваты­вает другие мимические мышцы лица, язык, наружные мыш­цы глаза. Далее марш последовательно переходит на мышцы руки, туловища и ноги этой же стороны. Наиболее часто джексоновский припадок начинается с большого пальца руки и да­лее последовательно захватывает мышцы кисти, предплечья, плеча, половины лица; мышцы ноги вовлекаются в последнюю очередь. Марш, начинающийся с мышц большого пальца ноги и (или) голени, распространяется вверх вплоть до половины лица. Нередко наблюдается хейроральный клинический вари­ант: судороги с мышц половины лица быстро переходят на пальцы руки этой же стороны, чем их распространение и завер­шается (27).

В литературе особо подчеркивается факт развития преходя­щих симптомов выпадения в виде короткого по длительности постприпадочного пареза (паралич Тодда). Последний особенно часто выявляется в мышечных группах, с которых начался марш. Длительность постприпадочного пареза обычно ограни­чивается минутами, однако она может нарастать с увеличением выраженности от припадка к припадку вплоть до формирова­ния стойкого пареза (2).

Установлено, что постприпадочные парезы длительностью более 20 мин наблюдаются в 70 % случаях при опухолях и лишь в 14% — при другой очаговой патологии (23). В целом фокальные моторные ПП без марша и с маршем (особенно в сочетании с длительными постприпадочными паре­зами), как правило, представляют собой симптом очагового поражения головного мозга и чаще всего наблюдаются при опухолях, а также артериовенозных мальформациях.

в. Простые ПП моторные адверсивные. Они характеризуют­ся тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яб­лок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, проти­воположную полушарной локализации эпилептического очага. В результате голова и глаза больного резко поворачиваются, как бы для того, чтобы посмотреть вбок или назад. Иногда адверсивный припадок может сопровождаться повторным вра­щением туловища вокруг своей оси. Адверсивные припадки часто трансформируются во вторично генерализованные; в ряде случаев генерализация наступает настолько быстро, что ни больной, ни окружающие ее не замечают. Возникновение адверсивных припадков обычно связывается с локализацией эпилептического очага в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаиих развития при расположении эпилеп­тического очага в теменной доле (заднее адверсивное поле). С адверсивным компонентом могут протекать припадки окулоклонические — ритмичные клонические движения глазных яблок в одну сторону (противоположную полушарной локали­зации эпилептического очага), заканчивающиеся часто тоничес­ким поворотом глаз. Локализация эпилептического очага со­ответствует при окулоклонических припадках затылочной доле (9).

г. Простые ПП моторные постуральные. В этих случаях адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком. При этом больной как бы смотрит на свой поднятый кулак (феномен Магнуса — Клейна). Данный феномен возникает за счет резкого повышения тонуса в соответствующих мышцах (30). Описаны и другие постуральные феномены, однако они наблю­даются довольно редко.

д. Простые ПП моторные фонаторные. Основным клиниче­ским симптомом этих припадков является вокализация — рит­мичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов (например, “а...ма”). Ре­же наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Воз­никновение этих припадков связывается с локализацией эпи­лептического очага в нижней части премоторной зоны или в до­полнительной моторной зоне коры (8,10).Выделяют негативные вербальные припадки, когда невозможна вербальная активность:

- остановка речи, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи. Больной может двигать языком, губами, произносить при этом нечленораздельные звуки. По окончании приступа восстанавливается способность повторения слов, а затем спонтанная речь и способность отвечать на вопросы.

- пароксизмальная дизартрия, нарушение артикуляции при сохранной способности говорить, смазанная нечёткая речь.

- пароксизмальная моторная афазия, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи, часто с нарушением чтения и письма. В отличие от остановки речи больные не могут высунуть язык, пошевелить губами.

- пароксизмальная сенсорная афазия, нарушение понимания чужой речи при сохранной способности говорить. Больные много говорят, но их речь аграмматична, часто неологизмы, парафазии. Иногда больные осознают, что в момент приступа их речь нарушена. Часто при этом страдает письмо, появляется так называемая «жаргонная аграфия», при этом полностью теряется смысловое значение фраз, хотя сам больной в этот момент полагает, что пишет чётко и связно.

- стереотипное вербальное поведение в виде ответов на все вопросы одним и тем же словом.