Заняття №16

Особливості пухлинного росту в дитячому віці. Дизонтогенетичні пухлини. Тератоми та тератобластоми.

 

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Класифікація пухлин дитячого віку

1. Пухлини I-го типу: тератоми (яєчників, яєчок, внутрішньочерепні, зіва), тератобластоми (нефробластома – пухлина Вільмса).

2. Пухлини II-го типу: виникають із ембріональних камбіальних клітин: медулобластома (пухлина мозочка), ретинобластома, нейробластома (локалізується в наднирникових залозах, симпатичних вузлах, грудній порожнині, заочеревинному просторі).

3. Пухлини III-го типу: пухлини, які виникають за типом дорослих (лейкози, злоякісні лімфоми, остеоми, хондроми, саркома Юінга (остеосаркома)).

Особливості пухлин у дітей:

1. Пухлина часто виникає з ембріональних тканин у результаті порушення формування органів і тканин у внутрішньоутробному розвитку (тератоми).

2. Частіше зустрічаються доброякісні варіанти пухлини.

3. Якщо розвивається злоякісна пухлина, то частіше саркома, рідше рак.

4. Перебіг пухлин нетиповий (доброякісні можуть рости інвазивно (ангіоми), а злоякісні – експансивно (нефрома, гепатома)).

Злоякісні пухлини частіше зустрічаються в дітей 3-5 років.

Тератоми є доброякісними зрілими пухлинами, які складаються одночасно з декількох видів тканин, здатні до малігнізації і розвиваються в результаті вад розвитку.

 

Дизонтогенетичні пухлини судинного походження

Гемангіома – пухлина з кровоносних судин, має автономний, прогресуючий ріст. У дітей спостерігаються два основних типи: капілярна та кавернозна гемангіоми.

Капілярна гемангіома – гамартома з проліферуючих капілярів, має вигляд часточкового вузлика синюватого або червонуватого кольору. Це найчастіша доброякісна пухлина в дітей. Однак іноді, особливо в дітей грудного віку, вона починає швидко рости. Локалізуються капілярні ангіоми переважно в шкірі, рідше – у печінці й інших органах і характеризуються високою проліферативною здатністю. Вони можуть вкриватися виразками, і тоді в дітей грудного віку вони служать джерелом сепсису. Особливістю капілярних ангіом є інфільтративний характер росту, з чим пов’язані часті рецидиви після їхнього видалення. Метастазів пухлина ніколи не дає.

Кавернозна гемангіома – скоріше вада розвитку судин, ніж власне пухлина, зустрічається в дітей рідше, ніж капілярна. Локалізується в печінці, шкірі, шлунково-кишковому тракті та в інших органах. У дітей грудного віку зрідка спостерігаються вроджені гігантські кавернозні ангіоми, що займають до 2/3 об’єму печінки. Такі хворі гинуть від кровотеч. Гемангіоми можуть рубцюватися – мимовільна регресія.

Відносно рідко в дітей зустрічається ангіосаркома – злоякісна пухлина з судин.

Лімфангіома зустрічається в дітей рідше, ніж гемангіома. У гіпертрофічній лімфангіомі відбувається проліферація ендотелію лімфатичних капілярів, утворюються кавернозні порожнини з муфтами з лімфоїдних клітин у їхніх стінках. Розвиток кавернозної лімфангіоми може супроводжуватися макрохейлією та макроглосією. Спостерігаються вроджені гігантські лімфангіоми шиї, які можуть досягати розміру дитячої голівки. Пухлина проростає в органи шиї, призводить до асфіксії або вдруге інфікується. Видалення її неможливо. Пухлина складається з численних порожнин, вистелених ендотелієм, між ними є бідна на клітини пухка мезенхімальна тканина, спостерігається проліферація солідних тяжів з ендотелію та капілярів, за рахунок яких і здійснюється інфільтративне зростання.

Рідко в дітей зустрічається лімфангіосаркома.

 

Дизонтогенетичні пухлини поперечнопосмугованої м’язової тканини

Рабдоміома – доброякісна пухлина з ембріональних м’язових клітин. Належить до рідкісних пухлин, спостерігається переважно в дітей. Локалізується в серці та м’язах кінцівок у вигляді вузла, діаметр її досягає іноді 10-15 см, на розрізі коричнюватого кольору.

Рабдоміобластома або ембріональна рабдоміосаркома – злоякісна пухлина з ембріональних зачатків м’язової тканини. Вона складається з великих клітин з великими, часто поліморфними ядрами, що нагадують ембріональні міобласти. Локалізується в дітей ектопічно в органах малого тазу – сечовому міхурі, піхві, клітковині малого тазу, у статевих залозах, рідше – у носоглотці й інших органах. У ділянці сечового міхура та піхви має вигляд білуватих поліпоподібних розростань, покритих епітелієм слизової оболонки. Ця рідкісна злоякісна пухлина зустрічається переважно в дітей. Інфільтруючи органи малого тазу, викликає обструкцію сечовивідних шляхів аж до розвитку уремії, покривається виразками, кровоточить, зазнає вторинного інфікування. Метастазує у реґіонарні лімфатичні вузли, а також гематогенно у легені.

 

 

Тератоми та тератобластоми

 

Тератоми (teras – грец. „потвора”)– експансивно зростаючі пухлино подібні утворення, часто досягають великого розміру, складаються з різноманітних тканинних структур – можуть походити з одного (гістіоідні), двох (органоідні), та всіх трьох (організмоїдні) зародкових листків з наявністю або відсутністю елементів екстраембріональних тканин (елементів трофобласту). Виникають в результаті відщеплення тканин і переміщення (дистопія) їх з одного місця в інше. Такі ембріональні переміщення тканин носять назву хоритсій (грец. сhoristos - „відокремлений”). Переміщення ембріональних тканин і їх зміщення називаються гамартіями (грец. hamartia - „помилка”).

Тератоми мають типову локалізацію:

1. Яєчники й яєчки.

2. Крижово-куприкова ділянка.

3. Середостіння.

4. Заочеревинний простір.

5. Зів.

6. Основа черепа.

Найчастішою локалізацією тератом у дітей є крижово-куприкова ділянка.

Крижово-куприкова тератома, як правило, виявляється з народження, зустрічається й у плодів, частіше в дівчаток. Більшість тератом цієї локалізації доброякісні. Вони досягають іноді дуже великого розміру й тоді утрудняють перебіг пологів. Можуть заповнювати порожнину малого тазу, не ушкоджуючи при цьому кісток тазу. Пухлина складається зі структур, які нагадують органи та різноманітні тканини, наприклад, петлі кишки, тканини печінки, рудименти кінцівок тощо. Рідше зустрічаються злоякісні тератобластоми, коли поряд зі зрілими тканинами переважає розростання карциномоподібних солідних або папілярних структур. Папілярні розростання є похідними екстраембріональних тканин (трофобласту).

З тератом яєчників у дітей порівняно з дорослим частіше зустрічаються злоякісні тератобластоми, ніж доброякісні дермоїдні кісти. Вони мають характер багатокамерних кіст, які складаються зі зрілих тканин, між ними зустрічаються поля солідних розростань, недиференційованого ембріонального й екстраембріонального характеру. Такі тератобластоми можуть давати метастази в легені. У дітей спостерігаються випадки зрілих тератом, які складаються з диференційованих тканин і при оперативному видаленні дають метастази по очеревині.

Тератоми яєчок зазвичай зустрічаються в дітей віком молодше 2 років, нерідко виявляються з народження. Тератоми яєчок, на противагу тератомі яєчників, у дітей частіше бувають доброякісними. У дорослих, навпаки, вони частіше бувають злоякісними. Злоякісні тератоми описані в хлопчиків віком 15-16 років: гістологічно вони частіше складаються з похідних епітеліальної тканини – плоского зроговілого епітелію, слизових залоз, недиференційованої епітеліальної тканини.

Заочеревинні та мезентеріальні тератоми в більшості випадків виявляються з народження або у віці 2-3 років. Вони досягають великого розміру, частіше зустрічаються в дівчаток. Розташовуються ближче до діафрагми, ніж до тазової ділянки, як правило, доброякісні, дуже рідко бувають злоякісними. Великі полікістозні та солідні тератоми з наявністю незрілих тканин завжди бувають злоякісними.

Тератоми зіва (уроджені поліпи зіва) – поліпоподібні утворення, які зустрічаються в плодів і немовлят. Розташовуються в ділянці верхнього купола глотки, звідки ростуть у вигляді поліпоподібних розростань, одна частина яких покрита слизовою оболонкою, інша – шкірою. Досягають іноді значного розміру й тоді утрудняють пологи. Як правило, вони складаються зі зрілих тканин і рудиментарних органів. Іноді зустрічаються високодиференційовані форми, які відповідають неповноцінному другому близнюкові, що досягає розміру голови дитини; пухлина прикріплюється в ділянці щелеп або зіва. Злоякісні тератоми цієї ділянки зустрічаються рідко.

Внутрішньочерепні тератоми в половині випадків бувають злоякісними, містять ембріональні зростаючі тканини. У рідких випадках екстрапінеальні тератоми бувають хоріонепітеліомами, вони дають гематогенні метастази в легені, розташовуються в ділянці основи черепа. Описані в плодів і немовлят. У хлопчиків часто локалізуються біля шишкоподібної залози та можуть супроводжуватися ендокринними порушеннями у вигляді передчасного статевого дозрівання.

Тератобластома – злоякісний аналог тератоми, у ній завжди є поля незрілої активно проліферуючої ембріональної або частіше екстраембріональної тканини, які можуть комбінуватися з елементами зрілих тканин. Тератобластоми ростуть швидко та метастазують. У метастазах виявляється, як і в первинному вузлі, комбінація зрілих і незрілих тканин. Рідше зустрічаються тератобластоми, які складаються тільки з незрілих, як правило, екстраембріональних тканин.

 

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Класифікація пухлин дитячого віку.

2. Особливості пухлин у дітей.

3. Дизонтогенетичні пухлини: види, морфологічна характеристика, прогноз.

4. Тератоми та тератобластоми: види, морфологічна характеристика, прогноз.

5. Пухлини з камбіальних ембріональних тканин: медулобластома, ретинобластома, нейробластома.