Гемосидероз

Гемосидероз – це надлишкове утворення гемосидерину.

Види гемосидерозу:

1. Загальний (розповсюджений).

2. Місцевий.

Загальний (розповсюджений) гемосидероз спостерігається при внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів і виникає при:

1. Хворобах системи кровотворення (анемії, гемобластози).

2. Інтоксикаціях (гемолітичні отрути).

3. Інфекційних захворюваннях (поворотний тиф, бруцельоз, малярія та ін.).

4. Переливаннях іншогрупної крові, резус-конфлікт.

При цьому з’являється велика кількість сидерофагів, які не встигають поглинати гемосидерин і, в результаті цього, колагенові й еластичні волокна просочуються залізом. У зв’язку з цим селезінка, печінка, кістковий мозок і лімфатичні вузли стають іржаво-коричневими.

Місцевий гемосидероз розвивається при позасудинному руйнуванні еритроцитів, тобто у вогнищах крововиливів.

Місцевий гемосидероз може виникати не тільки в межах обмеженої ділянки тканини (гематома), але й цілого органа. Наприклад, гемосидероз легенів, який виникає при ревматичній мітральній ваді серця, кардіосклерозі тощо, розвивається за рахунок хронічного венозного застою та просочування міжальвеолярних перетинок кров’ю.

 

Порушення обміну протеїногенних пігментів

До цих пігментів належать:

1. Меланін.

2. Пігмент гранул ентерохромафінних клітин.

3. Адренохром.

Меланін – буро-чорний пігмент, що забарвлює у людини шкіру, волосся, очі. Меланін синтезується в спеціалізованих клітинах – меланоцитах з тирозину. Вміст меланіну в шкірі, сітківці та райдужці ока залежить від індивідуальних і расових особливостей і піддається коливанням у різні періоди життя.

Порушення обміну меланіну призводить до розвитку:

1. Гіпермеланозу (збільшення утворення меланіну, наприклад, при Аддисоновій хворобі, гіпогонадизмі, гіпопітуїтаризмі, авітамінозі, пелагрі, цинзі, кахексії тощо).

2. Гіпомеланозу (альбінізм, вітиліго та ін.).

Пігмент гранул ентерохромафінних клітин є похідним триптофану та виявляється в багатьох клітинах шлунково-кишкового тракту. Підвищений вміст цього пігменту виявляють у пухлинах, що ростуть із цих клітин (карциноїдах).

Адренохром – продукт окислювання адреналіну, зустрічається у вигляді гранул у клітинах мозкової речовини наднирникових залоз. Його природа та порушення його обміну не вивчені.

Порушення обміну ліпопротеїдних пігментів

До ліпопротеїдних пігментів належать:

1. Ліпофусцин.

2. Цероїд.

3. Ліпохроми.

Ліпофусцин – глікопротеїд, представлений зернами золотавого та коричневого кольору, що розташовується в клітинах у зоні найбільш активних метаболічних процесів (тобто перинуклеарно). Порушення обміну ліпофусцину та його надлишкове нагромадження (ліпофусциноз) розвивається:

1. У людей похилого віку.

2. При захворюваннях, що виснажують і призводять до кахексії (бура атрофія міокарда, печінки).

3. При підвищенні функціонального навантаження на органи (ліпофусциноз міокарда при ваді серця, при виразковій хворобі шлунка та 12-палої кишки тощо).

4. При зловживанні деякими ліками (анальгетиками).

5. При недостатності вітаміну Е.

Цероїд – утворюється в макрофагах при резорбції ліпідів, не переварюється лізосомами та залишається в клітинах у вигляді залишкових тілець. Посилене утворення цероїду спостерігається при некрозі тканин.

Ліпохроми – ліпіди, в яких присутні каротиноїди (попередники вітаміну А). Вони надають жовтого кольору жировій клітковині, корі наднирникових залоз, сироватці крові, жовтому тілу яєчників. В умовах патології (наприклад, при цукровому діабеті) ліпохроми можуть накопичуватися в шкірі, кістках та інших тканинах.

 

Порушення обміну нуклеопротеїдів

Нуклеопротеїди складаються з білка та нуклеїнових кислот (ДНК і РНК). Їхня ендогенна продукція та надходження з їжею врівноважується їхнім розпадом і виведенням нирками кінцевих продуктів нуклеїнового обміну – сечової кислоти та її солей.

При порушенні обміну нуклеопротеїдів і надлишковому утворенні сечової кислоти її солі можуть випадати в тканинах і викликати розвиток:

1. Подагри (випадання в дрібних, гомілковостопних і колінних суглобах, у сухожиллях і суглобових сумках сечокислого натрію, з наступною їхньою деформацією).

2. Сечокам’яної хвороби (утворення уратних каменів у нирках).

3. Сечокислого інфаркту (випадіння в канальцях і збірних трубочках нирок мас сечокислого натрію й амонію у немовлят).

 

Порушення обміну мінералів

Функція мінералів:

1. Беруть участь у побудові структурних елементів клітин і тканин.

2. Входять до складу багатьох ферментів, гормонів, вітамінів, пігментів, білкових комплексів.

3. Беруть участь в обмінних процесах, оскільки вони є біокаталізаторами.

4. Підтримують кислотно-лужну рівновагу в організмі.

Порушення обміну кальцію

Кальцій пов’язаний із прцесами проникності клітинних мембран, збудливості нервово-м’язових синапсів, згортання крові, регуляції кислотно-лужного стану, формування кісток тощо.

Порушення обміну кальцію називається кальцинозом або обвапнуванням. У його основі лежить випадання солей кальцію з розчиненого стану та наступне відкладання їх у клітинах чи міжклітинній речовині.

Види кальцинозу (обвапнування):

1. Метастатичне обвапнування (вапняні метастази). Розвивається за рахунок підвищення рівня кальцію в крові (гіперкальціємії) і призводить до випадіння солей кальцію в різних органах і тканинах (легені, слизова шлунка, нирки, міокард, стінки артерій). Зовнішній вигляд органів змінюється мало, іноді на поверхні розрізу видно білуваті щільні часточки. Причинами метастатичного обвапнування можуть бути гіперпродукція паратгормону, недостатність кальцитоніну, множинні переломи кісток, мієломна хвороба, остеомаляція, надмірний вміст в організмі вітаміну D та ін.

2. Дистрофічне обвапнування (петрифікація). Відкладення солей (петрифікати) має місцевий характер і зазвичай виявляється в тканинах, що змертвіли або знаходяться в стані важкої дистрофії, при цьому рівень кальцію в крові залишається в межах норми (петрифікація атеросклеротичних бляшок, ехінококи, які загинули, мертвий плід при позаматковій вагітності та ін.).

3. Метаболічне обвапнування (вапняна подагра). Механізм не вивчений, загальні (гіперкальціємія) і місцеві (дистрофія, некроз, склероз) передумови відсутні.

4. Системний інтерстиційний кальциноз – випадання вапна в шкірі, підшкірно-жировій клітковині, за ходом сухожиль, фасций і апоневрозів, у м’язах, нервах і судинах.

5. Інтерстиційний обмежений (місцевий) кальциноз – відкладання вапна у вигляді пластинок у шкірі пальців рук і ніг.

Наслідок кальциноза несприятливий, вапно, яке випало, не розсмоктується. Відкладання кальцію в стінках судин веде до функціональних порушень органів і є причиною тромбозу.

Порушення обміну міді

Мідь – обов’язковий компонент цитоплазми клітин, де вона бере участь у ферментний реакціях.

Порушення обміну міді проявляється при гепатоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона-Коновалова). При цьому стані мідь депонується в печінці, головному мозку, нирках, рогівці (кільце Кайзера-Флейшера – зеленувато-буре кільце по краю рогівки), підшлунковій залозі, яєчках і інших органах. Розвивається цироз печінки та дистрофічні симетричні зміни тканини головного мозку (чицевицеподібне ядро, хвостате тіло, бліда куля та кора), зумовлюючи відповідну клініку цього захворювання.

 

Порушення обміну калію

Калій – найважливіший елемент цитоплазми всіх клітин, який забезпечує нормальний білково-ліпідний обмін і нейроендокринну регуляцію.

Збільшення кількості калію в крові спостерігається при ураженні кори наднирникових залоз (Аддисонова хвороба), а при його дефіциті розвивається періодичний параліч (спадкове захворювання, що проявляється нападами слабкості та розвитком рухового паралічу).

Порушення обміну заліза

Залізо, в основному, входить до складу гемоглобіну, тому морфологічні прояви порушення його обміну пов’язані з гемоглобіновими пігментами (див. «Порушення обміну гемоглобінових пігментів»ами ()ном входит в состав гемоглобина, поэтому морфологические проявления нарушения его обмена связаны с гемоглобиновыми пигмен).

Утворення каменів

Камені (конкременти) – це дуже щільні утворення, що вільно лежать у порожнинних органах або вивідних протоках залоз.

Види каменів:

I. За формою (часто повторюють порожнину, яку заповнюють):

1. Круглі або овальні (перебувають у сечовому та жовчному міхурах).

2. Відросткові – у мисках і чашечках нирок.

3. Циліндричні – у протоках залоз.

II. За кількістю:

1. Поодинокі.

2. Множинні.

III. За рельєфом поверхні:

1. Гладенькі.

2. Шорсткуваті (оксалати мають вигляд тутової ягоду).

IV. За кольором:

1. Білі (фосфати).

2. Жовті (урати).

3. Темно-коричневі та темно-зелені (пігментні).

V. За хімічним складом:

1. Жовчні камені (холестеринові, пігментні, вапняні або змішані).

2. Сечові камені (уратні, фосфатні, оксалатні, цистинові, ксантинові).

3. Бронхіальні (ущільнений обвапнений слиз).

4. Кишкові камені (ущільнений вміст кишечника).

5. Венозні (камені вен) – петрифіковані тромби, які відділилися від стінки вен.

Наслідки утворення каменів:

1. У результаті тиску каменями на тканину може виникнути її омертвіння, пролежні, перфорації, спайки, нориці.

2. Камені з нерівними поверхнями, дряпаючи слизову, викликають запалення (холецистити, холангіти).

3. Порушують відтік секрету (механічна жовтяниця при закупорці каменем загальної жовчної протоки, гідронефроз при обтурації сечоводу та ін.).

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

1. Класифікація та функції хромопротеїдів.

2. Порушення обміну гемоглобінових пігментів.

3. Гемосидероз. Види, морфологічна характеристика.

4. Порушення обміну протеіногенних пігментів.

5. Порушення обміну ліпопротеїдних пігментів.

6. Порушення обміну нуклеопротеїдів.

7. Порушення обміну кальцію.

8. Порушення обміну міді.

9. Порушення обміну калію.

10. Механізм утворення каменів.

11. Порушення іонно-осмотичного та водного балансу. Гіпер- і гіпокаліємія: роль у танатогенезі.

12. Порушення балансу води, гіпо- та гіпернатріємія: роль у танатогенезі міжклітинної і клітинної дегідратації.

13. Трансудат, водянка порожнин, набряки внутрішніх органів (легені, головний мозок): морфогенез, морфологічна характеристика.