проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии

Кафедра неврологии детского возраста ТАШИУВ Реферат на тему Проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии Выполнила курсант Самандарова Т.С. Проверила Ташкент - 2006 Проблемы ранней диагностики Роландической эпилепсии К наиболее значительным достижениям современной эпилептологии можно отнести выделение доброкачественных вариантов эпилепсии, при которых в отличие от симптоматических форм возможно спонтанное выздоровление в определенном возрасте.В эту группу включена роландическая эпилепсия РЭ, или доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками 1, 3, которая встречается почти у каждого пятого ребенка с эпилепсией 4. Согласно современной Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, РЭ относится к парциальным идиопатическим вариантам эпилепсии, связанным с возрастными особенностями 5. Эту форму необходимо отличать, с одной стороны, от симптоматических парциальных форм эпилепсии лобной и височной, а с другой от неэпилептических пароксизмальных нарушений сна парасомний.

Однако критерии дифференциальной диагностики этих состояний недостаточно разработаны.

Материалы и методы В условиях неврологического стационара нами обследованы 45 детей с РЭ в возрасте от 4 до 13 лет, из них 24 мальчика и 21 девочка.Длительность заболевания составляла от 6 месяцев до 6 лет. Всем пациентам проводилось клинико-анамнестическое обследование с включением анкетирования о состоянии бодрствования и сна, нейропсихологическое тестирование внимания и кратковременной памяти, а также неоднократное стандартное электроэнцефалографическое исследование на 18-канальном электроэнцефалографе Neurofax.

Кроме того, 38 детям проведено полиграфическое исследование в состоянии бодрствования и дневного сна, после частичной депривации ночного сна на 8- канальном электроэнцефалографе фирмы Mikromed с регистрацией электроэнцефалограммы ЭЭГ от лобно-височных и центрально-височных отведений, электроокулограммы и электромиограммы от мышц дна рта 6. Результаты и их обсуждение При клиническом обследовании установлено, что более половины больных в течение ряда лет наблюдалось с другими диагнозами, что объясняется малой осведомленностью практических врачей о данной форме эпилепсии.

Так почти четверть детей в течение нескольких лет состояла на КритерииРЭОперкулярная форма лобной или височной эпилепсииДжексоновская форма лобной эпилепсииВозраст дебюта, годы3 12 чаще 7Любой1.Характеристика приступа время возникновения клиника постприступное состояние амнезия приступа 2.Другие виды припадков 3.Перманентные психоневрологические нарушения Во сне, чаще во время дремоты Горловые звуки, подергивание щеки, гиперсаливация Нарушение речи 3-10 мин. Не характерна Не характерны Не характерны Чаще во сне Пищевые автоматизмы глотание, жевание, облизывание на фоне нарушенного сознания Сумеречное состояние сознания Чаще полная Характерны Снижение внимания и памяти Во сне и во время бодрствования Клонические судороги, начинающиеся с руки или ноги с распространением на половину тела марш Тоддовский парез конечно-стей Не характерна Возможны Пирамидная недостаточность на стороне судорог 4.Изменения ЭЭГ 5.Изменения на КТ МРТ головного мозга РК на фоне нормальной основной активности Не характерны Фокальные эпилептические паттерны на фоне аномальной основной активности ХарактерныТаблица 1 Основные признаки РЭ и сходных с ней симптоматических парциальных форм диспансерном учете у невролога с различными формами симптоматической эпилепсии, а треть с невротическими пароксизмами.

Из детей, наблюдавшихся с симптоматической эпилепсией, у 7 была диагностирована височная эпилепсия, у 3 эпилепсия с grand mal, а у 1 церебральный лептоменингит с джексоновской эпилепсией.

Основные критерии диагностики РЭ и сходных с ней по клинике симптоматических форм эпилепсии, обусловленных такими органическими повреждениями головного мозга, как перинтальная энцефалопатия, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, артериовенозные мальформации и др приведены в таблице 1. Преобладающим типом приступов при РЭ являлись сонные соматомоторные парциальные припадки, обусловленные локализацией эпилептического очага в нижних отделах сенсомоторной роландической области фарингооральные, гемифациальные, фациобрахиальные.

Первыми проявлениями пароксизма, как правило, оказывались специфические горловые звуки, связанные с сокращением мышц гортани, глотки, языка, а также с гиперсаливацией.

Родители описывали эти звуки разными словами бульканье, хлюпанье, храп, клокотание, звук полоскания горла, звук, сопровождающий рвоту, сглатывание, причмокивание, смех, плач и т.д. Эти звуки будили родителей, пугали их, так как им казалось, что ребенок чем-либо подавился во сне конфета, жевательная резинка или захлебывается слюной.

Нередко при этом наблюдалось нарушение дыхания, иногда развивался акроцианоз, в связи с чем, родители очищали дыхательные пути и проводили искусственное дыхание рот в рот. На возможность затруднения или даже остановки дыхания при раздражении нижнего отдела сенсомоторной области указывал еще W. Penfield 2. Развитие этих расстройств автор объяснял торможением дыхания при глотании и сокращением дыхательных мышц при фонации.

Позднее обращение родителей к врачу, как правило, объяснялось тем, что первые приступы расценивались как обыкновенная тошнота или обычный храп во сне. На фоне звуков, продолжавшихся от 30 сек. до 3 мин, обычно наблюдалось пробуждение ребенка, который ощущал стягивание илии подергивание мышц глотки, языка, одной щеки, иногда в сочетании с онемением этих же зон, но ничего не мог сказать Утрата речи анартрия, сохранялась и после прекращения припадка в течение 3-10 минут и сменялась дизартрией на 5-30 минут.

У 12 детей периодически отмечалась вторичная генерализация парциальных припадков в большой судорожный тонико-клонический припадок grand mal. Обращает на себя внимание стереотипность и мономорфность клинических проявлений РЭ. Другие пароксизмы, в том числе пароксизмальные нарушения сна энурез, снохождение и т.п встречались редко.

Успеваемость у детей с РЭ колебалась от отличной до удовлетворительной, показатели внимания и кратковременной памяти при нейропсихологическом тестировании находились в пределах возрастной нормы.

Ошибочная клиническая диагностика височной эпилепсии у больных РЭ имела ряд причин. Так как большинство припадков возникало во сне, оценка степени нарушения сознания была затруднена и неполное пробуждение от сна зачастую расценивалось как наличие комплексного протекающего с нарушением сознания парциального припадка.При сборе анамнеза судороги глоточно-оральной мускулатуры нередко путали с пищевыми ороалиментарными автоматизмами, а постприступную анартрию с сумеречным состоянием сознания.

При этом не учитывалось, что пищевые автоматизмы представляют собой вид бессознательного поведения, начинаются с резкого открывания глаз, проявляются чаще всего жевательными смакующими движениями и не сопровождаются затруднением глотания и дыхания. Для выявления остановки речи важно знать, что при этом нарушается только моторная речь ребенок способен выполнять задания в момент приступа и может вспомнить, что с ним происходило.Главной причиной ошибочной диагностики grand mal у 3 детей оказался недостаточно подробный сбор анамнеза, в результате чего не получено информации о парциальном начале припадка, об отсутствии генерализованных тонико-клонических судорог, а также о наличии постприступной анартрии, которую путали с постприпадочным оглушением.

Одним из главных критериев диагностики РЭ является наличие роландических комплексов РК в виде бифазных спайков или острых волн с последующей невысокой медленной волной, напоминающих комплексы QRS на ЭКГ, в центрально-височных, реже в других отведениях. Затруднение вызывали те 18 наблюдений, при которых РК не выявлялись на обычной ЭЭГ. РК были зарегистрированы у 6 таких детей после частичной депривации сна, а у 12 только при полисомнографическом исследовании во время дневного сна в стадии дремоты и легкого сна. Структурные изменения, выявляемые при компьютерной или магнитно-резонансной МРТ томографии головного мозга, не характерны для РЭ и типичны для симптоматических форм, однако в наших наблюдениях у трети детей отмечено умеренное расширение подоболочечных пространств или желудочков.

Подобные нейровизуальные находки К.Ю. Мухин и соавт.

Выявляли у 20 обследованных ими больных с РЭ 1. Среди детей, у которых до установления истинного диагноза пароксизмы расценивались как невротические, 12 наблюдались с диагнозом пароксизмальные нарушения сна, хотя клиническая картина приступов не укладывалась ни в одну из известных гипнических парасомниий, а 2 с тиками.Основные симптомы наиболее частых парасомний представлены в таблице 2. КритерииСнохождение сомнамбулизм, sleep walkingНочные страхи pavor nocturnus, night terrorsНочные кошмары устрашающие сновидения, nightmares Возраст дебюта, годы Чаще 5 12Чаще 3 7Вариабелен1.Характеристика приступа время возникновения Первая треть ночи дельта-сон глубокий медленный сон Последняя теть ночи фаза быстрых движений глаз REM -сон клиникаВставание, блуждание по квартире, бормотаниеВнезапное неполное пробуждение, крик, психомоторное возбуждениеУсаживание, плач, затруднение дыхания, сердцебиение постприступное состояние Продолжение снаСон или бодрствование амнезия приступаПолнаяНе характерна 2.Перманентные психоневро -логические нарушения Невротические или неврозоподобные нарушения характерны 3.Изменения ЭЭГ Не характерны4.Изменения на КТ МРТ головного мозгаНе характерныТаблица 2 Основные признаки парасомний Главной причиной ошибочной диагностики парасомний вместо РЭ был недостаток информации в тех случаях, когда родители и дети сообщали о каком-то ночном приступе, но не могли его хорошо описать.

Кроме того, почти у всех детей имелся повышенный уровень нейротизма и тревожности, выявляемый при психологическом тестировании, в 4 наблюдениях отмечался астеноневротический, а в 10 тревожно-фобический синдром.

Эти нарушения, как правило, являлись невротической реакцией на болезнь, на наличие ночных припадков.

Только полное клинико-инструментальное обследование в условиях неврологического стационара способствовало установлению правильного диагноза.

В качестве примера приводим выписку из истории болезни. Больной М 11 лет, поступил повторно в неврологическое отделение ДКБ 9 Перми с диагнозом височная эпилепсия.Анамнез заболевания. Впервые обследован в неврологическом отделении в возрасте 10 лет по поводу 3 приступов в течение месяца, развивавшихся во сне под утро. Мальчик просыпался от онемения, стягивания и подергивания нижней челюсти, вставал с постели и шел к родителям при этом он издавал хриплые, хлюпающие горловые звуки и не мог говорить.

Через 15-60 сек. приступ прекращался, но еще в течение 2-3 мин. сохранялась анартрия. На компьютерной томограмме КТ головного мозга патологии не обнаружено, но на ЭЭГ зарегистрирован очаг эпилептической активности в правой лобно-височной зоне. Выписан с диагнозом височная эпилепсия с комплексными парциальными припадками.На фоне приема финалепсина в дозе 15мгкгсут припадки в течение 3 месяцев не повторялись, но после самовольного снижения дозы в 6 раз приступы возобновились с прежней высотой, и через 8 месяцев ребенок вновь поступил в отделение.

Анамнез жизни. Ребенок от первой беременности и родов, протекавших без патологии. Развитие соответствовало возрасту. С раннего детства отмечались гипреэмоцианальность, а с 5 лет беспокойный сон в сочетании с бруксизмом. В 7 лет поступил в физико-математическую школу и успешно в ней обучается. Наследственность по эпилепсии не отягощена, у матери до 12 лет отмечался бруксизм.При объективном обследовании общемозговой и очаговой неврологической симптоматики не обнаружено, а при нейропсихологическом тестировании выявлены хорошие показатели внимания и кратковременной памяти. Инструментальное обследование на ЭЭГ зарегистрированы РК в правом лобно-центральном отведении на фоне легких регуляторных изменений, а на полиграмме дневного сна резкое улучшение РК в стадии дремоты.

На основании клинико-инструментальных критериев, главными из которых явились мономорфные сонные простые парциальные фарингооральные припадки, отсутствие психоневрологических нарушений и изменений на КТ головного мозга, а также наличие РК и ЭЭГ, был установлен диагноз роландическая эпилепсия.

После возобновления приема финалепсина в адекватной дозе припадки прекратились.В заключение приводим план обследования детей с подозрением на РЭ Табл.3. Необходимо подчеркнуть, что самым диагностически значимым является метод полисомнографии, так как почти у трети детей РК выявляются только в фазе медленного сна.7. Таким образом, тщательное обследование детей сонными пароксизмами и знание основных критериев позитивной и негативной диагностики РЭ могут способствовать раннему выявлению этого распространенного заболевания.

Таблица 3 План обследования детей Методы исследованияГлавные результаты1.Клинико-анамнестическоеСонны е припадки с горловыми звуками у детей с нормальным психоневрологическим статусом2.ИнструментальноеРК на ЭЭГ при нормальной КТ МРТ головного мозга3.Полисомнаграфическое исследование в состоянии дневного или ночного сна при негативных результатах ЭЭГ бодрствованияРК в стадии дремоты и легкого сна 1 и 2 стадии медленного сна ЛИТЕРАТУРА 1.Мухин К.Ю. Петрухин А.С. Идеопатические формы эпилепсии систематика, диагностика, терапии.

М 2000. С.176-188 2.Пенфилд У. Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека.Пер. с англ. М 1958. 3.Эпилепсия и судорожные синдромы у детей Руководство для врачей Под. Ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. 2-е изд. М 1999. С.201 211. 4.Blom S Heijbel J. Epilepsia 1982 - Vol. 23 P.629 631. 5.Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy 1bid. 1989. Vol. 30, N3 P. 389 399 6.Rechtshaffen A Kales A. A Manual of standardized Terminology, Techniques and scoring System for Sleep stages of Human Subjects.

Bethesda, 1968. 7.Wirrrel E.C. Epilepsia. 1998. Vol. 39 Suppl. 4. P. 32 41.