Болезнь Пайра

Болезнь Пайра Введение В 1905 г немецкий хирург, профессор университетской хирургической клиники в Грайфсвальде, Erwin Payr описал характерный симтомокомплекс, возникающий при стенозе толстой кишки, обусловленный её перегибом в зоне селезёночной кривизны.Клинически он проявлялся приступообразной болью в связи с застоем газов или кала в области селезёночного изгиба, чувством давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давлением или жгучей болью в области сердца, сердцебиением, одышкой, подгрудинной или прекардиальной болью с чувством страха, одно- или двусторонней болью в плече с иррадиацией в руку, болью между лопатками.

Впоследствии это заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем.По данным различных авторов в развитых странах хроническими колостазами страдают 30 - 40% взрослого населения, причём женщины чаще, чем мужчины. На основании широкого распространения некоторые авторы обоснованно относят хронические колостазы к болезни цивилизации.

В 46% случаев причиной хронического колостаза является именно болезнь Пайра. Таким образом, болезнь Пайра является достаточно распространённой. Но определённые трудности в диагностике и недостаточная осведомлённость врачей о данном заболевании приводят к тому, что люди, страдающие болезнью Пайра, длительное время лечатся с диагнозами различных заболеваний органов брюшной полости и забрюшинного пространства.В частности, по данным Н.Л. Куща, из 111 наблюдаемых им больных 83 уже проходили лечение по поводу предполагаемого холецистита, гастрита, язвенной болезни и др. Такой процент ошибок в диагностике, а, следовательно, и в лечении больных с болезнью Пайра свидетельствует о недостаточной компетенции врачей в вопросах клинических проявлений заболевания. Так, 8 больных подверглись операции по поводу предполагаемого острого аппендицита.

Однако после аппендэктомии состояние больных не улучшалось, и они повторно поступали в стационар с жалобами на боли в живота.При дальнейшем клиническом обследовании у всех был выявлен колоноптоз.

Клиника К типичным симптомам относят: болевой синдром, запоры, снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность. Так как болевой синдром характерен для большинства заболеваний органов живота, то он требует тщательного анализа с целью выработки дифференцированного подхода к диагностике, определению тактики и выбору метода лечения.Отмечено, что боли чаще локализуются в области правого фланга толстой кишки и в гипогастрии.

Характерно, что боли резко усиливаются при физической нагрузке и после обильного приема пищи. Интенсивность боли уменьшается при принятии больным горизонтального положения. Пациенты, как правило, указывают, что с возрастом боли становятся все более интенсивными и мучительными. Существует мнение, боль в животе обусловлена спазмом отдельных участков кишки, нарушением пассажа кишечного содержимого и натяжением брыжейки.Болевой синдром при болезни Пайра может быть обусловлен также наличием воспалительного процесса в стенке толстой кишки, что подтверждается гистологическими исследованиями резецированных отрезков толстой кишки.

У большинства больных имеют место упорные запоры продолжительностью от 2 до 5 сут. Соответственно продолжительности запора нарастает интенсивность болей в животе. У части больных обнаруживается толстотонкокишечный рефлюкс.Данный синдром может возникать как результат врожденной аномалии элементов илеоцекального запирательного аппарата или вследствие локального воспалительного процесса.

При болезни Пайра в результате нарушения пассажа толстокишечного содержимого из-за резких перегибов в области печеночного и селезеночного углов кишки, а также нарушения моторики на почве воспаления ее стенки происходит стаз каловых масс, что приводит к тифлоэктазии и воспалительным изменениям и в области илеоцекального запирательного аппарата.Постоянное забрасывание в тонкую кишку толстокишечного содержимого (необычного по физическому, химическому, бактериальному составу) приводит к развитию воспалительного процесса в тонкой кишке - рефлюкс-илеиту.

Клиническое проявление рефлюкс-илеита также сопровождается приступообразными или постоянными болями в животе.Таким образом, причиной, обусловливающей диагностические ошибки при болезни Пайра, является неправильная интерпретация болей в животе, нередко симулирующих "острый живот" или хронически протекающие заболевания (мезоаденит, колит, хронический гастрит и др.). В результате хронической кишечной интоксикации у большинства больных (83,8 % по данным Н.Л.Куща) отмечается снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность.

Из-за частой головной боли некоторые больные могут проходить лечение у психоневрологов. О хронической интоксикации свидетельствуют и данные лабораторного обследования. У больных с синдромом Пайра нами снижается дезинтоксикационная функция печени.Характерно, что степень снижения дезинтоксикационной функции находится в прямой зависимости от длительности заболевания, продолжительности запора.

Диагностика Решающим методом распознавания болезни Пайра является ирригография.В качестве контрастного вещества используется бариевая взвесь в разведении 1: 3 на 1 % растворе поваренной соли. Бариевую взвесь вводят под контролем рентген-экрана при гидростатическом давлении 50—60 мм вод. ст. При этом обращают внимание на форму и положение толстой кишки. Применяя массирующую пальпацию, определяют смещаемость поперечной ободочной кишки и наличие толстотонкокишечного рефлюкса.

Снимки выполняются в положении больного лежа на спине (при заполнении толстой кишки) и в положении стоя - после ее опорожнения. Рентгенологическая картина при болезни Пайра имеет специфические отличительные особенности. Поперечная ободочная кишка свисает в полость малого таза в виде “гирлянды” с перегибами в области печеночного и селезеночного углов (рис. 1). Часто наблюдается задержка эвакуационной функции толстой кишки.В основном отмечается правосторонний колостаз.

Здесь же имеют место сглаженность гаустрации кишки, эктазия просвета ее (рис. 2). Следует отметить, что болезнь Пайра достаточно часто сопровождается гастроптозом.Наряду с рентгенологическим способом диагностики с целью определения степени нарушения моторной функции толстой кишки у детей в возрасте от 10 до 15 лет в некоторых лечебных учреждениях используется радиоизотопный метод с использованием коллоидного раствора 198 Au. Радиофармпрепарат вводится с пищей натощак.

Регистрация активности проводитсь на сканере через определенные интервалы времени. Обследование проводитсь до начала лечения и после его окончания, что позволяет дать объективную оценку эффективности проводимой терапии. Лечение Клинические наблюдения больных с болезнью Пайра показывают, что рассчитывать на эффективное консервативное лечение можно только при раннем выявлении заболевания и правильно подобранной длительной терапии.Как правило, лечение больных начинается с назначения им курса комплексной терапии.

Большое значение придаётся диете: пища должна быть высококалорийной, легко усвояемой и не содержать избыточного количества шлаков (яйца, сметана, масло, творог, бульоны, кисель, мясное суфле). В рацион питания вводятся продукты, содержащие органические кислоты (кефир, простоквашу, кислую молочную сыворотку), которые усиливают секрецию слизистой кишок и их перистальтическую активность.Сахаристые вещества (свекловичный сахар, мед, сиропы, сладкие блюда, фрукты) способствуют привлечению жидкости в кишечник, разжижению кишечного содержимого и отчасти развитию кислого брожения, продукты которого возбуждают секрецию и перистальтику кишечника.

Больным, у которых болезнь Пайра сопровождается упорными запорами, назначается обильное питье овощных и фруктовых соков (черносливный, абрикосовый, картофельный, морковный), растительные слабительные в виде отваров и компотов.Для снятия болевого синдрома применяется электрофорез с новокаином на переднюю брюшную стенку, диатермию на поясничную область, парафиновые аппликации на живот, УВЧ, массаж живота.

Важное место в лечении болезни Пайра отводится лечебной гимнастике - в качестве функционального общеукрепляющего средства.Показаниями к плановому оперативному лечению больных с синдромом Пайра являются: • осложненные формы синдрома Пайра (наличие некупируемого болевого синдрома, хроническая интоксикация, приступы толстокишечной непроходимости) • отсутствие эффекта от консервативной терапии, прогрессивное нарастание симптомов заболевания, хронической интоксикации и болевого синдрома.

При болезни Пайра возможно выполнение одной из двух операций: резекции поперечной ободочной кишки по специальной методике или лапароскопическое низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки.Техника резекции поперечной ободочной кишки по специальной методике: срединная лапаротомия, мобилизация и резекция средней части поперечной ободочной кишки в пределах сфинктера Гирша справа и Пайра - Штрауса слева, с наложением прямого анастомоза.

Поперечная ободочная кишка перемещается вместе с анастомозом под основание мобилизованной желудочно-ободочной связки, которой прикрывают кишку вместе с анастомозом, а свободный край ее подшивается под кишкой к заднему листку брюшины, с захватом фасциальных листков заднебоковых отделов брюшной стенки в поперечном направлении с таким расчетом, чтобы левый и правый углы кишки оставались закругленными.

По описанной методике Н.Л.Кущ проперировал 23 больных. Летальных исходов не было. У 2 больных (из числа первых оперированных) имели место явления анастомозита, что заставило включить в комплекс послеоперационной терапии внутритканевой электрофорез с гепарином.В дальнейшем подобных осложнений мы не наблюдалось. Лапароскопическое низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки выполняется в хирургической клинике Башкирского государственного медицинского университета и является более современной, патогенетически обоснованной операцией.

Суть операции заключается в следующем: в параумбиликальной области устанавливается 10 мм троакар, через который накладывается карбоксиперитонеум, вводится лапароскоп. В правом и левом мезогастрии, в левой подвздошной области устанавливаются инструментальные троакары, мобилизация селезеночного изгиба осуществляется электрокаутером в режиме резания и коагуляции.

Крупных сосудов в этой области нет, поэтому, как правило, в клипировании сосудов необходимости не возникает.При сочетании синдрома Пайра с долихосигмой производятся комбинированные операции лапароскопически дополненная резекция сигмовидной кишки, с низведением селезеночного изгиба ободочной кишки. Для этого после лапароскопической мобилизации селезеночного изгиба и сигмовидной кишки с клипированием сосудов брыжейки, производится минилапаротомия в левой подвздошной области длиной 4-5 см, через которую резецируется сигмовидная кишка с наложением анастомоза.

При сочетании декомпенсированного колостаза, обусловленного долихосигмой и синдромом Пайра производится лапароскопически дополненную левосторонняя гемиколэктомия. Для этого после лапароскопической мобилизации левой половины ободочной кишки с клипированием сосудов брыжейки, из минилапаротомного доступа в левом мезогастрии производилась левосторонняя гемиколэктомия с наложением анастомоза.

Заключение Знакомство широкого круга врачей, в первую очередь хирургов, с особенностями клинического течения болезни Пайра, возможностями диагностики этого заболевания позволит избежать множества диагностических ошибок, а, следовательно, раньше и успешнее проводить адекватное лечение. Литература Мехдиев Д.И Рахматуллин С.И Галлямов А.Х. Эндоскопические методы лечения синдрома Пайра // Кремлевская медицина.Клинический вестник. 2000 - № 4 Кущ Н.Л. Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 - № 11 Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки. М.: Медицина, 1987 Наврузов С.Н. Лечение больных толстокишечным стазом // Вестник хирургии 1988 - № 9 Яремчук А.Я Радильский С.Е Топчий Т.В Морозова Н.Л. Хронический колостаз - особенности клиники и диагностики. // Вестник хирургии 1990 - № 7 Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста.

М.: Медицина, 1999 Златкина А.Р. Лечение хронических болезней органов пищеварения. М.: Медицина, 1994.