ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА

Введение Врожденные глаукомы — это наиболее тяжелая пато¬логия глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Общая и многократная характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса.Знание этих исходных данных поз¬воляет своевременно принять необходимые диагности¬ческие, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу. Клиническая картина Врожденная глаукома в своем классическом виде характеризуется следующими симптомами: увеличение диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальм (водянка глаза), буфтальм (бычий глаз), углубле¬ние передней камеры, расширение зрачка и ослабление его реакции на свет, патологическая атрофическая экска¬вация диска зрительного нерва, снижение остроты и су¬жение поля зрения, высокое внутриглазное давление.

Про¬цесс чаще двусторонний.Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наслед¬ственный (семейный) характер или же обусловлена на¬рушениями во внутриутробном периоде, чаще встречается у мальчиков.

В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев забо¬леваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей закан¬чивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.Рис. Врожденная глаукома Глаукоматозный процесс уже у новорожденного может иметь различные стадии тяжести.

Очень важно выявить глаукому и как можно раньше, и в более ранней стадии. Начальные проявления врожденной глаукомы у ново¬рожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы. Отек (помутнение) может захватывать не толь¬ко поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее ра¬створ глюкозы или глицерина, она становится на непро¬должительное время более светлой.Передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме.

Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повыше¬но. Обычно наряду с этими признаками в результате повы¬шения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая за¬стойная инъекция глазного яблока, которая отличается и от конъюнктивальной при конъюнктивитах и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах.

В течение первых 2—3 мес. вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока во¬дянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутне¬ние, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глаз¬ного яблока — гидрофтальм, буфтальм.Рис Нейрофиброматоз (а) и гидрофтальм при нейрофиброматозе (б). При этом создает¬ся впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены.

В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппа¬рата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поя¬сок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму.Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изме¬нением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномер¬но глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (ири-додонез). В этот период в связи с функциональным совер¬шенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу.

Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает зрение.

Роговица и склера резко истончаются.Склера становится все более тонкой, го¬лубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от про¬должительности болезни и уровня внутриглазного дав¬ления возникают изменения на глазном дне. Диск зритель¬ного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая патологическая экскавация.

При офтальмоско¬пии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исче¬зать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 24 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12 мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превы¬шены приблизительно в 2 раза. Причины врожденной глаукомы Причины врожденной глаукомы различны — это инфек¬ционные заболевания, диагностическая рентгенизация беременной, гипертермия, авитаминозы и др. Эти терато¬генные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги.

Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями.

Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.Клиническая классификация (табл. 17) позволяет выявить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе.

Классификация врожденной глаукомы Классификация в первую очередь предусматривает оп¬ределение происхождения (природы) врожденной глаукомы: наследственная или внутриутробная.Происхож¬дение глаукомы выясняют на основе тщательного анамне¬стического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций.

Только на основе полученных данных можно решать вопрос о возможности рождения других детей.Очень важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы: 1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла); 2) ос¬ложненная (ангио- и нейрофиброматоз радужно-роговичного угла); 3) с сопутствующими изменениями (микрофтальм, синдромы Маркезани, Марфана и др.). Естествен¬но, что установление формы ориентирует в плане лечения и прогноза, т. е. определяет лечебную стратегию.

Наконец, классификация предусматривает определение динамики процесса: стабилизация (остановка пато¬логического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции, или прогрессирование (дальнейшее патологическое уве¬личение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсут¬ствия от нее положительного эффекта (внутриглазное дав¬ление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешатель¬ствам.

Диагностика Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каж¬дого новорожденного. В первую очередь должно быть об¬ращено внимание на размеры глаза и роговицы.Если при простом осмотре врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это должно сразу навести его на мысль о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация офталь¬молога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления.

Определение внутриглазного давления у новорожденных и детей первых 2 лет жизни производят не пальпаторно, а исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнитель¬но слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии общей анестезии.В сомнительных случаях тонометрию делают повторно, в течение одних или нескольких суток. По возможности показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоско¬пия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У де¬тей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально.

Необходимо особо охарактеризовать врожденную ос¬ложненную глаукому, которую многие офтальмологи не¬редко называют ювенильной (юношеской) глаукомой.В зависимости от клинической картины глаукому назы¬вают и по синдромному принципу (Стерджа — Вебера — Краббе, Франка — Каменецкого, Ригера и др.). Рис. Синдром Стерджа — Вебера — Краббе (энцефалотригеминальный синдром). Врожденная осложненная глаукома, т. е. глаукома, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развивается, как правило, очень мед¬ленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3—5 лет чаще случай¬но во время профосмотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а так¬же определяется небольшая застойная инъекция.

При исследовании внутриглазного давления (даже пальпатор¬но) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до 30 мм рт. ст.). Наиболее явным и броским признаком ангиоматоза (синдром Стерджа — Вебера — Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва.

Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отде¬лах. Поражение может быть одно- и двусто¬ронним.

Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастания¬ми в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже встречаются нередко «кофей¬ные» пятна.Следовательно, наличие у ребенка перечисленных общих изменений предполагает исследование у него внутриглаз¬ного давления по диспансерному принципу (активно, ежегодно). На основе обследования ребенка с подозрением на врожденную глаукому и ответов на все пункты классифи¬кации представляется возможным поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследственная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с сопутствующим микрофтальмом, вы¬раженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз: глаукома правого глаза врожденная, прос¬тая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессиру¬ющая. Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Лечение Лечение врожденной глаукомы только хирургиче¬ское, немедленное.

Лишь в течение недели до операции применяют медикаментозное лечение, заключающееся в назначении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол и др.), а также общей дегидратационной, отвлекающей терапии [глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит), пиявки на виски, солевое слаби¬тельное] для возможного временного снижения внутри¬глазного давления.Оперативное вмешательство выбира¬ют в зависимости от формы заболевания, а также стадии глаукомы.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществля¬ют под общей анестезией с использованием микрохи¬рургической техники.Средняя продолжительность пребы¬вания детей в стационаре по поводу обследования и хирургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 нед. Если операция произведена рано, т. е. в первые недели жизни и в начальной стадии процесса, когда еще не наступило снижения зрения и к тому же хирургическое вмешательство было адекватно форме глау¬комы, процесс удается стабилизировать и острота зрения в отдаленные сроки бывает сравнительно высокой (более 0,3). Как правило, после операций, приведших к стойкой нормализации внутриглазного давления, зрительные функ¬ции могут не только не ухудшаться, но даже улучшаться.

Среди свое¬временно оперированных детей зрение сохраняется на всю жизнь более чем в 75% случаев, а среди поздно оперированных — до 25% случаев.Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазно¬го давления не менее 2 раз в год до 15 лет, а затем и у взрослых.

С тем чтобы своевременно выявить врожденную глаукому, каждый микропедиатр (педиатр детской комнаты ро¬дильного дома) и участковый педиатр должны быть готовы быстро и правильно решить определенную ситуаци¬онную задачу.Например, из акушерского анамнеза выявлено, что ввиду тяжелого течения беременности и трудности мануального определения плода была сделана диагностическая рентгенизация на 6-м месяце беремен¬ности; роды прошли в срок и без осложнений.

В целях профилактики гонобленнореи в оба глаза был закапан 2% раствор нитрата серебра. При осмотре глаз на 3-й сутки жизни новорожденного в правом глазу обнаружено нежное помутнение роговицы, горизонтальный ее диаметр 11 мм, глубина передней камеры и ширина зрачка в 2 раза боль¬ше, чем слева. После закапывания в глаз 40% раствора глюкозы роговица заметно просветлела.Область зрачка имеет зеленоватый оттенок; реакция правого зрачка на свет вялая.

При пальпации правый глаз более твердый, чем слева. Каков клинический орфтальмологический диагноз? Какова первая врачебная помощь новорожденному в родильном доме и каковы дальнейшие действия микро¬педиатра и акушера? Ответ: диагноз — глаукома правого глаза врожденная, внутриутробная, простая, начальная, декомпенсированная; первая врачебная помощь — закапывания в правый глаз каждый час 40% раствора глюкозы, 1—4% раствора гид¬рохлорида пилокарпина; дальнейшие действия — вызов на консультацию детского офтальмолога и при подтвержде¬нии диагноза — перевод ребенка из родильного дома в глаз¬ное отделение детской больницы для проведения срочной антиглаукоматозной операции, снижающ.