Иcтория болезни: Врожденная неполная левосторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ С.Кристина (3 месяца ) Клинический диагноз: Врожденная неполная левосторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка. Паспортная часть 1. С. Кристина, 3 месяца. 2. Год рождения – 3. Космонавтов, 21-4. Дата поступления – 5. Дата курации – 24.05.2011. 6. Наличие аллергии отрицает.Жалобы На момент курации, со слов матери, предъявляет жалобы на деформацию верхней губы и носа и связанные с этим нарущения функций сосания, дыхания и косметический дефект.

Анамнез жизни При рождении был поставлен диагноз врожденная неполная левосторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. В связи с этим заболеванием была поставлена на диспансерный учет. После того, как была проведена консультация со специалистами, обследование и назначена плановая операция в возрасте трех месяцев: хейлопластика. Анамнез заболевания Родилась в 2011 году в г.Воронеже.В полной семье, в нормальных социально-бытовых условиях.

Родилась с оценкой 7- 8 баллов по шкале Апгара. Вес – 3200, рост – 50 см. У матери: 2-ая беременность, 1-ые роды (кесарево сечение). Туберкулез, венерические заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, рак, гепатит, сахарный диабет, психические заболевания, наследственные заболевания мама у себя, мужа и родственников отрицает. Из перенесенных заболеваний отмечает только простудные. Вредные привычки мама отрицает.Мать аллергию, переливание крови и кровезамещающие жидкости отрицает.

Общий статус Общее состояние удовлетворительное, положение активное. Выражение лица спокойное. Телосложение правильное. Кожные покровы чистые, бледно-розовой окраски. Кожа нормальной влажности, тургор не снижен. Видимые слизистые оболочки розовые. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, равномерно распределена по всему телу. Отеков нет. Лимфатические узлы не увеличены, при пальпации безболезненны, подвижны. Костная система без деформаций.Мышечный тонус соответствует возрасту. Тип дыхания – диафрагмальный.

Частота дыхания 45 раз в минуту. Дыхание неглубокое, везикулярное. При пальпации межреберий, мышц, ребер и реберных хрящей болезненности не выявлено. Характер перкуторного звука ясный, легочный. Побочных дыхательных шумов нет. Область сердца не изменена. Видимая пульсация артерий отсутствует.ЧСС 110 уд./мин. АД 100/60 мм рт. ст. Границы относительной тупости сердца соответствуют возрастной норме: верхняя граница определяется на II ребре, левая — на 1,5—2 см кнаружи от сосковой линии, правая — по правой парастернальной линии.

Верхушечный толчок сердца определяется в четвертом межреберье. Тоны сердца ясные. Язык чистый, розовый, слизистая оболочка полости рта чистая, без видимых патологических изменений, не кровоточит. Слюноотделение достаточное. В толще щек хорошо выражены жировые комки. Форма живота нормальная.Видимой перистальтики нет. В положении лежа на спине пальпаторно тонус брюшных мышц умеренный, одинаковый на симметричных участках.

Грыжи на передней брюшной стенке и в паховых областях Стул оформленный, 1-3 раза за сутки, коричневого цвета с каловым запахом, без примесей. Развитие половой системы соответствует возрасту. Наружные половые органы без особенностей. Увеличения щитовидной железы нет. Форма глазных щелей нормальная. Части тела пропорциональны друг другу. Вторичные половые признаки соответствуют паспортному полу. Зрение, слух в норме. Сон спокойный.Локальный статус Положение головы физиологическое.

Кожные покровы лица и шеи чистые, бледно-розовой окраски. Кожа нормальной влажности, тургор не снижен. Лимфатические узлы при пальпации безболезненны. Слизистая оболочка полости рта розового цвета. Зубная формула: OOООО OOООО OOООО OOООО При пальпации височно-нижнечелюстной сустав без особенностей. Слюноотделение достаточное. Слюна жидкая, прозрачная. Локализация: неполная односторонняя (слева) расщелина верхней губы. Симметричность лица нарушена.Наблюдается деформация скелета верхней челюсти, полости носа и уплощение крыла носа, укорочение высоты губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа; деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка, микрогения.

Отмечается нарушение функций сосания (из-за невозможности создания вакуума в ротовой полости), глотания и дыхания. Грудное вскармливание невозможно. Нарушения звукообразования.Предварительный диагноз: Неполная левосторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка. Данные лабораторных исследований: ОАМ: Светло-желтого цвета Прозрачная, pH 5,1 слабокислая Удельный вес 1003 Белок отсутствует, Глюкоза отсутствует, Билирубин отсутствует, Кетоновые тела отсутствуют, Эритроциты отсутствуют, Лейкоциты 1 в поле зрения Эпителиальные клетки 4 в поле зрения Цилиндры отсутствуют, Бактерии, грибы отсутствуют.

ОАК: Гемоглобин 110 Г/Л Эритроциты 4,0- Ю/л СОЭ 2 мм/ч Лейкоциты 11 .Юв/л Нейтрофилы, 30% Лимфоциты, 62% Тромбоциты 24 Ю/л Анализ крови на время свертываемости и кровотечения: Время кровотечения 2 минуты (по Дьюку). Время свертывания 6 минут (по Ли-Уайту). Протромбиновый индекс: 53,0 мкмоль/ л ЭКГ без патологии, соответствует возрасту. Дифференциальный диагноз: 1. Синдром EEC – для этого синдрома характерно: эктродактилия, признаки эктодермальной дисплазии, расщелина губы и неба (иногда только губы). А также поражение кистей и стоп, которое варьирует от частичной синдактилии до эктродактилии с различной степенью выраженности.

Наблюдаются фотофобия, блефарофимоз, телекант, гипоплазия верхней челюсти, множественный пигментный невус, односторонняя агенезия почек, гидроуретер, гидронефроз, удвоение лоханок и мочеточников. 2. Синдром Робертса - тетрафокомелия с расщелиной губы и неба – характерно поражение конечностей, которое носит обычно симметричный характер, при этом верхние конечности поражены, как правило, в большей степени, чем нижние.

Тяжесть поражения варьирует от фокомелии до различной степени редукции конечностей с деформацией и гипоплазией различных участков.

Отмечаются олигодактилия (чаще верхняя), синдактилия, анкилозы, флексорные контрактуры локтевых и коленных суставов, косолапость. Возможны врожденные пороки сердца, половых органов, аномалии почек.Большинство детей с синдромом Робертса рождаются мертвыми или умирают в неонатальном периоде. 3. Рото-лице-пальцевой синдром, типы I, II – характерны множественные добавочные уздечки слизистой оболочки полости рта, порок развития передних двух третей языка, недоразвитие пальцев рук и ног, расщелина мягкого неба. Окончательный диагноз: На основании анамнеза и осмотра можно поставить диагноз – врожденная неполная левостороння расщелина губы и альвеолярного отростка с деформацией кожно-хрящевого отдела носа. Лечение Хирургическое: плановая операция – Хейлопластика и ринопластика (но не в полном объеме, а частичное устранение деформации носа). Консервативное лечение включает консультирование у специалистов, ортодонтическое, логопедическое лечение, общепедиатрическое лечение, стоматологическая подготовка больных к операции и лечение сопутствующей патологии.

Прогноз Для жизни и трудоспособности – благоприятный. Дневник курации: 24.05.2011 Жалоб со слов матери нет, состояние удовлетворительное, Температура тела 36,5С, пульс 110 уд./мин, ЧДД 45/мин давление 100/60 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки без патологических изменений.

Стул, мочеиспускание в норме. Проведена плановая операция: хейлоринопластика.Предоперационный эпикриз: • Свистунова Кристина, 3 месяца, поступление плановое, дата госпитализации: 23.05.2011г. • Операция по поводу врожденной неполной левосторонней расщелины губы и альвеолярного отростка с деформацией кожно-хрящевого отдела носа; • Результаты ЭКГ, ОАК и ОАМ в пределах нормы; • Сопутствующие патологии отсутствуют; Предоперационной подготовка: Сбор анамнеза, проведение лабораторных исследований, консультации специалистов (невропатолог, отоларинголог, терапевт, хирург, анестезиолог), диета. За 2 недели до операции пациенты не должны принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту и антикоагулянты.

Соблюдены необходимые условия (так называемое правило четырех десяток): 1. возраст не менее 10 недель; 2. гемоглобин не менее 100 г/л; 3. СОЭ не более 10 мм/ ч; 4. вес не менее 4,5 кг (10 фунтов). Премедикация включала в себя промедол (в/м 0.25 мг), атропин (в/м за 30 мин. до операции 100 мкг), десенсибилизирующие (Супрастин, в/м 5 мг) препараты в возрастных дозировках. • Состояние в день перед операцией удовлетворительное; • Обоснование необходимости хирургического лечения, оценка имеющихся противопоказаний, хирургического и анестезиологического риска вмешательства; • Хейлоринопластика по методу Милларда, этот метод способен сохранить форму губы в виде лука Купидона, а также способствует улучшению симметрии носовой перегородки.

Длина губы увеличивается за счет перемещения расщелины медиальной части губы к боковой пластине.

При крайней необходимости, делается небольшой надрез для дальнейшего увеличения губы. Латеральная часть губы, образовавшаяся за счет перемещения медиальной части, служит завершающим элементом восстановительной процедуры.В основу реконструктивной ринохейлопластики положено перемещение уплощенного крыла носа до уровня со здоровой стороной который предусматривает выкраивание и перемещение на стороне расщелины "скользящего" лоскута в виде расширяющегося кверху внутреннего фрагмента большого хряща крыла носа, покрытого слизистой оболочкой, и участка рубцово-измененной полоски кожи верхней губы. Деформация преддверия носа после хейлоринопластики в свою очередь при симметричном расположении арок крыльных хрящей может проявляться нависанием крыла на стороне дефекта или расширением кожного отдела перегородки носа. Устранение подобных деформаций производится путем выкраивания и перемещения местных тканей в виде лоскутов различной конфигурации.

Ход операции: 1. Центр лука Купидона. 2. Вершина лука Купидона – красноватый участок кожи, располагается в медиальной части губы, не имеющей повреждений. 3. Подвижная часть вершины Купидона медиальной части губы с расщелиной. 4. Средняя линия колумеллы. 5. Крыловидное основание неповрежденной части губы. 6. Крыловидное основание части губы с расщелиной. 7. Подвижная часть вершины Купидона латеральной части губы. 8. Вершина подвижного лоскутка. 9. Окончание разреза.

Операция проводится под эндотрахеальным наркозом с использованием оротрахеальной интубации. С использованием ингаляционного анестетика: Фторотан (Минимальная альвеолярная концентрация для детей до 6 мес - 1.08 об.%) • Родители пациентки информированы о необходимости хирцргического лечения, об объеме и возможном риске планируемого вмешательства, имеется их согласие на операцию.

Послеоперационные уход за ребенком: Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза. Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. (антибиотикотерапию в послеоперационный период: Флемоксин солютаб, внутрь, суспензия, по 30 мг на 1 кг веса, т.е. 150 мг 2 раза в сутки, курс 5 дней.) Швы снимают на 6—8-е сутки после операции.

Купирование болевого синдрома: Анальгин (свечи, по 100мг, 1 р./сут.) Профилактику раневой инфекции: Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом или другим антисептиком.

Ребенок находится на диспансерном учете с рождения до полной реабилитации (до 18 лет). 25.05.2011 Жалоб со слов матери нет, состояние удовлетворительное, Температура тела 36,6С, пульс 100 уд./мин, ЧДД 50/мин давление 105/60 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки без патологических изменений. Стул, мочеиспускание в норме.Перевязка, антисептическая обработка швов раствором бриллиантового зеленого 2%-10мл; 26.05.2011 Жалоб со слов матери нет, состояние удовлетворительное, Температура тела 36,6С, пульс 110 уд./мин, ЧДД 48/мин давление 100/60 мм рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки без патологических изменений. Стул, мочеиспускание в норме. Перевязка, антисептическая обработка швов раствором бриллиантового зеленого 2%-10мл;.