Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы Геморрагическиедиатезы греч. Haimorrhfgia кровотечение диатезы - группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническимпризнаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма кповторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или посленезначительных травм.Первичныегеморрагические диатезы относят кврожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых-дефицит какого-либо одного фактора свертывания крови исключением являетсяболезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза.Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностьюнескольких факторов свертывания крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ В основу рабочей классификации геморрагический диатез может быть положена схеманормального процесса свертывания крови. Заболевания сгруппированы соответственнофазам процесса свертывания крови.Геморрагическиедиатезы, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови.Дефицитплазменных компонентов тромбопластинообразования.Дефициттромбоц итарных компонентов тромбостинообразования- количественнаянедостаточность тромбоцитов, качественная недостаточность тромбоцитов.Антиогемофилия болезнь Виллебранда .Геморрагическиедиатезы, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови.

Дефицитплазменных компонентов тромбинообразования- фактора II.Наличиеингибиторов к факторам II, V, VII и X.Геморрагическиедиатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови дефицитплазменных компонентов фибринообразования.Геморрагическиедиатез ы обусловленные ускоренным фибринолизом.Геморагическиедиатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистогосвертывания синдром дефибринации тромбогеморрагический синдром,диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления .КЛИНИКА Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования-факторов VIII, IX, XI и XII. Кровоточивость выражена умеренно обычно кровотечения после травм и небольшиххирургических вмешательств. Спонтанные геморрагии возникают редко.Трудоспособность больных не нарушается. Дефицит фактора XII клинически не проявляется.

Заболевание клиническинапоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне основногозаболевания семейный анамнез не отягощен.

Ангтогемофилия- семейно-наследственная форма геморрагический диатез, обусловленная врожденным дефицитомв плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда.

Дефицитплазменных компонентов тромбинообразования- факторов II, V, VII и X. Наблюдаются признакиповышенной кровоточивости, которые появляются иногда в момент рождения в видекровотечения из пупочного канатика, позже при прорезывании и смене зубов, убольных женщин- с началом менструаций. Возникают носовые кровотечения,меноррагии, кровотечения после родов, ушибов, удаления зубов, хирургическихвмешательств.Могут появляться межмышечные гематомы и гемартрозы, обычно безнарушения функций суставов.

Симптомы заболевания могут появиться в моментрождения. Течение болезни обычно более легкое, чем при дефиците других факторовротромбинового комплекса. У большинства больных обнаруживают кровоизлияния вкожу, носовые кровотечения. У женщин часто бывают меноррагии. Клиническинедостаточность фактора X редкопроявляется геморрагиями.Только припочти полном его отсутствии возникают носовые кровотечения, менорагии,кровотечения из слизистых оболочек Ж К.Т. и почек, внутричерепныекровоизлияния, гемартрозы и межмышечные гематомы.

Содержание фактора X может увеличивается при беременности и поэтому вовремя родов кровотечения, как правило, отсутствуют.Однако в послеродовомпериоде наблюдаются тяжелые кровотечения, что связано с падением концентрациифактораX. После хирургических вмешательств, выполненых без соответствующей подготовки,также возможны кровотечения.ЛЕЧЕНИЕ Дефицит плазменныхкомпонентов тромбопластичнообразования- факторов VII, IX, XI и XII. Больныхобычно не требуется. Основное заболевание, на подавление геморрагий.

С цельюподавление продукции антител и купирование геморрагий. Имуннодепрессанты-азотиоприн имунан по 100-200 мг и преднизолон по 1-1,5 мг кг ежедневно дополного исчезновения антител.Дефицит плазменных компонентовтромбинообразования- факторов II, V, VII и X. Прикровотечениях проводят переливанием плазмы или крови. При больших хирургическихвмешательствах предпочтительнее переливать концентраты дефицитного фактора, вводя PPSВ-препарат, содержащий протромбин, проконвертин.

Должно включать активную терапиюосновного заболевания с гемостатической целью проводят транфузии плазмы иликрови. Наличие антагонистов сводится к внутривенномувведению 1 раствора протаминсульфата, количество вводимого препарата зависитот степени гипергепаринемии контроль за лечением заключается в определенииуровня гепарина в крови.Дефицит плазменых компонентовфибринообразования. Лечение необходимо при проведении и кровоточивости или припроведении этим больным хирургических вмешательств.

Применяют транфузии цельнойкрови, плазмы, а в тяжелых случаях криопреципитата. Синдром дефибринации при синдромедефибринации прежде всего необходимо лечение основного заболевания, на фонекоторого он развился. Для купирования геморрагий введение антикоагулянтовпрямого действия.Обычно вводят внутривенно гепарин начальная доза 50-100 ЕД.на 1 кг веса Затем ежечасно по 10-15 ЕД. на1кг. Внутримышечное введение его не рекомендуется, т. к. из-за замедленного еговсасывания трудно проконтролировать наступление гипергепаринемии.

При сочетаниисиндрома дефибритации с рузкой тромбоцитопенией дозу гепарина уменьшаютвдвое, одновременно назначая переливаниекрови. фибринации усугубляет кровоточивость и может нанести вред больному.Кумариновые препараты применяют для длительного лечения, но, чтобы заторможитьдефибритацию, необходимы высокие дозы, которые, резко уменьшая содержаниефакторов свертывания, усиливают кровотечения.

Ингибиторы фибринолизапротивопоказаны, т.к. они ведут к образованию внутри сосудистых тромбов,введение их может сопровождаться прогресированием кровоточивости. ОСЛОЖНЕНИЕ Осложнения при геморрагическиедиатезы зависят от локализации геморрагий.При повторных кровоизлияниях всуставы возникают гемартрозы, при образовании обширных гематом в областипрохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитиемпараличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы,характерные для нарушения мозгового кровообрашения.

При повторных переливанияхкрови и плазмы может развиться сывороточный гепатит.У больных с полнымотсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительноуменьшает эффективность трансфузий возможны посттранфузионные реакции. ПРОФИЛАКТИКА рецидивов состоит в переливаниисоответствующих трансфузионных сред, которые повышают уровень дефицитногофактора и купируют геморрагии.

Большое значение имеют медико- генетическиеконсультации, ориентирующие супругов семей с врожденной патологией в системесвертывания крови в отношении планирования потомства.